醫(yī)學(xué)室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南解讀

1、2006室性心律失常的診療和心源性猝死的預(yù)防指南解讀,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)阜外心血管病醫(yī)院,,ACC/AHA/ESC組成的編寫委員會共同完成。與European Heart Rhythm Association 和 the Heart Rhythm Society 合作。已經(jīng)有若干關(guān)于室性心律失常的指南，該指南旨在應(yīng)用循證醫(yī)學(xué)的原理，對以往指南進(jìn)行整合和更新，統(tǒng)一歸入一篇文獻(xiàn)。搜尋相關(guān)文獻(xiàn)關(guān)鍵詞：公共出版關(guān)于人類的研

2、究，文字為英語，時間為1990－2006。對于其他特殊內(nèi)容還有擴(kuò)展。,室速分類,根據(jù)臨床癥狀來分類 血液動力學(xué)穩(wěn)定 血液動力學(xué)不穩(wěn)定根據(jù)心電圖來分類 非持續(xù)性室速（單形性、多形性）持續(xù)性室速（單形性、多形性）束支折返性心動過速雙向性室速尖端扭轉(zhuǎn)型室速室撲室顫根據(jù)心臟疾病來分類,流行病學(xué),沒有基礎(chǔ)心臟病人出現(xiàn)室性期前收縮的危險性靜態(tài)的PVC＜運(yùn)動實(shí)驗(yàn)PVC年齡小于30歲＜年齡大于30歲有明確心臟

3、病病人出現(xiàn)室性期前收縮 器質(zhì)性心臟病患者出現(xiàn)PVC與 NSVT，會增加死亡危險，但是抑制這些室性心律失常不再是治療的目標(biāo)ACS時的室速與室顫 心梗24－48小時出現(xiàn)的持續(xù)性室速和室顫并不預(yù)示著有長期危險，但后期出現(xiàn)者有預(yù)后意義。同樣也適于頻繁的PVC和NSVT,心源性猝死,心源性猝死的發(fā)病率： 300,000－350,000 /年，冠心病死亡率下降≠猝死絕對數(shù)字降低時間依從性的危險 臨床事件后SCD危

4、險與時間的關(guān)系不呈線性。起始事件猝死經(jīng)常發(fā)生在其后6－18個月 年齡、遺傳、性別、種族 猝死的風(fēng)險預(yù)測危險標(biāo)記物：脂質(zhì)斑塊失穩(wěn)定 CRP高血壓：LVH、LBBB吸煙、肥胖、糖尿病、生活方式,病人的評估,病史與物理檢查非侵襲性的檢查：靜息心電圖運(yùn)動試驗(yàn) 動態(tài)心電圖心電圖技術(shù)及測量方法 ——美國FDA只批準(zhǔn)了SAECG和TWA，陰性結(jié)果除外價值較高左室功能及影像學(xué)：心動超聲、MRI（特別是ARVC)、 CT、放

5、射性核素、 冠狀動脈造影術(shù),病人的評估,電生理檢查藥物電生理試驗(yàn)已經(jīng)基本不做電生理檢查在心肌病，LQT, Brugada綜合癥，ARVC的作用沒有得到證實(shí)對流出道VT與其他室速相同，用于消融的診斷和指導(dǎo)左室功能降低或器質(zhì)性心臟病有不明原因的暈厥時推薦電生理檢查,病人的評估,電生理檢查建議：I類1.陳舊心肌梗死，癥狀（心悸，暈厥前兆，暈厥）提示快速室性心律失常的診斷評價2.冠心病作為VT消融的指導(dǎo)和療效評價3.冠心病寬QR

6、S心動過速的診斷評價 IIa類 陳舊心肌梗死，有NSVT且EF≤40%,室性心律失常的治療,藥物治療（抗心律失常藥物和非抗心律失常藥物）植入性和體外心臟復(fù)律裝置消融 外科和血管重建治療一般處理原則： ——心律失常病因和機(jī)制的理解 ——可能導(dǎo)致心律失常惡化的相關(guān)醫(yī)療狀況的評價 ——心律失常帶來的風(fēng)險和治療的風(fēng)險得益比的評估,藥物治療,抗心律失常藥 ——除了β－阻滯劑外，

7、現(xiàn)在所有的抗心律失常藥對危及生命的室性心律失常和猝死的療效都沒有經(jīng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)證實(shí) ——除β 阻滯劑外，抗心律失常藥物不應(yīng)作為治療室性心律失常和預(yù)防SCD 的主要治療方法 ——抗心律失常藥只在某些特殊情況下作為輔助治療 ——由于抗心律失常藥潛在的副作用，應(yīng)慎重使用,藥物治療,其他藥物 ——許多已經(jīng)上市的藥物有延長心室復(fù)極的作用，可能造成危及生命的快速室性心律失常 ——某些患者對這些藥物在常規(guī)劑量下

8、延長QT的作用特別敏感，可能是遺傳傾向或女性所致 ——促心律失常作用更常見于過量服藥，腎臟疾病和藥物相互作用造成的藥物血濃度增高,抗心律失常藥物,β－阻滯劑——無論是否合并心功能不全的各種心臟病，都可有效地抑制室性早搏、室性心律失常，減少SCD——安全，有效，可以作為抗心律失常藥物治療的基石,抗心律失常藥物,胺碘酮： ——胺碘酮總的長期生存益處還有爭議 ——多數(shù)研究顯示與安慰劑相比沒有明顯的獲益 ——

9、薈萃（ATMA)分析顯示，胺碘酮減少了陳舊心肌梗塞或非缺血性的擴(kuò)張性心肌病導(dǎo)致的左室功能不全患者的心源性猝死， ——SCD –HeFT 試驗(yàn)中胺碘酮和安慰劑相比較沒有生存獲益 ——長期應(yīng)用胺碘酮帶來復(fù)雜的藥物相互作用，以及涉及到肺、肝、甲狀腺和皮膚的副作用。,抗心律失常藥物,索他洛爾有抑制室性心律失常的作用致心律失常作用更強(qiáng)，應(yīng)用索他洛爾的患者中2-4%出現(xiàn)更嚴(yán)重的室性心律失常 沒有明顯的改善生存的作用,抗

10、心律失常藥物可能應(yīng)用的特殊情況,胺碘酮可以作為某些特殊情況下的治療選擇胺碘酮加β－阻滯劑可能使生存增加胺碘酮，索他洛爾，Azimilide可以減少ICD放電伴有室性快速心律失常，沒有達(dá)到安裝ICD 標(biāo)準(zhǔn)的患者，β 阻滯劑是一線治療藥物，如果達(dá)到最大治療劑量還是無效，在監(jiān)測副作用的情況下試用胺碘酮或索他洛爾,抗心律失常藥物可能應(yīng)用的特殊情況,安裝了ICD，近期反復(fù)出現(xiàn)室速或室顫，頻繁ICD 電擊的患者 ——需要加用抗心律失常

11、藥物和/或?qū)Ч芟谥委?——索他洛爾可以抑制房性和室性心律失常，嚴(yán)重的左室功能減退和明顯的心力衰竭的患者應(yīng)該避免使用 ——β－阻滯劑聯(lián)合胺碘酮可作為選擇之一，胺碘酮聯(lián)合β 阻滯劑比索他洛爾更適于作為除顫風(fēng)暴一線治療 ——靜脈使用胺碘酮,抗心律失常藥物可能應(yīng)用的特殊情況,安裝了ICD，陣發(fā)性或持續(xù)性伴快室率的房顫，ICD 誤放電的患者 ——β-阻滯劑和/或鈣通道拮抗劑 ——如果其他治療有禁忌、不能耐

12、受或無效，可以應(yīng)用胺碘酮控制心室率 ——藥物治療無效時可能需要消融房室結(jié),植入性和體外心臟復(fù)律裝置,植入性心臟復(fù)律除顫器 （ICD） ——已有若干指南涉及ICD的臨床應(yīng)用 ——可使死亡率下降23－55％ ——包括一級預(yù)防和二級預(yù)防 ——在設(shè)計和程序上不斷更新改進(jìn) ——存在房顫不適當(dāng)放電，除顫風(fēng)暴，感染，右室起搏使心衰加重等問題自動化的體外除顫儀器 （AED） ——FDA已經(jīng)批準(zhǔn)O

13、TC可穿式的自動除顫器 ——FDA已批準(zhǔn)使用,,主要有關(guān)ICD的臨床試驗(yàn),消融,無器質(zhì)性心臟病的室速較為成熟，但只占VT的一小部分束支折返VT，由于常伴有器質(zhì)性心臟病，需要考慮其他輔助方法器質(zhì)性心臟病的VT可有多個折返途徑。三維標(biāo)測系統(tǒng)可改善長期成功率新的技術(shù)在不斷出現(xiàn),消融,建議：I 類SCD 風(fēng)險低，持續(xù)性單形性室速為主，藥物治療無效，不能耐受或不愿意長期藥物治療的患者（證據(jù)水平：C） 束支折返性室速（證據(jù)水平：

14、C） ICD 的輔助治療，用于那些因持續(xù)性室速被多次電擊，重新程控或改變藥物治療無效，或不愿意長期服藥的患者（證據(jù)水平：C） 可用于預(yù)激綜合癥房顫，由于旁路快速傳導(dǎo)導(dǎo)致室顫，心臟驟停的幸存者（證據(jù)水平：B）,外科治療和血管重建,外科治療室性心律失常： ——消融或手術(shù)切除心律失常起源病灶，主要來自較陳舊的文獻(xiàn)，沒有風(fēng)險－效益的評價 ——心臟交感神經(jīng)切除術(shù)，作為ICD或β-阻滯劑的輔助治療，也可用于不能耐受β-阻滯劑的患

15、者 ——室壁瘤切除術(shù)血管重建術(shù):增加冠脈血流，減少了心肌缺血： ——陳舊心?；颊叱掷m(xù)性單形室速不太可能受血管重建術(shù)的影響。 ——心肌血管重建治療不太可能預(yù)防左室功能明顯異?；颊咴俅纬霈F(xiàn)心臟驟停，即使心律失常原因可能是一過性心肌缺血,特殊心律失常發(fā)作時的處理,心跳驟停的處理(參見相關(guān)心肺復(fù)蘇指南） ——心肺復(fù)蘇 ——除顫（AED的應(yīng)用），一次最高電量 ——藥物：腎上腺素。胺碘酮已經(jīng)替代利多

16、卡因，但后者在ACS還可以使用。 β-阻滯劑 ——注意通氣，電解質(zhì)，酸堿平衡，處理復(fù)蘇后相關(guān)問題，病因治療 ——心動過緩的處理：在未糾正低血氧等情況前，臨時起搏通常無效。藥物應(yīng)使用阿托品,急性冠脈綜合征相關(guān)的心律失常,積極的血運(yùn)重建以及β阻滯劑的應(yīng)用使VF（出現(xiàn)在ACS 發(fā)生48 小時之內(nèi)）的發(fā)生率降低應(yīng)用利多卡因進(jìn)行預(yù)防可以減少ACS 的VF 發(fā)生率，但可導(dǎo)致心動過緩而使死亡率增加，因此目前已經(jīng)很少采用AMI 時使用β

17、阻滯劑可預(yù)防VF 的發(fā)生，對于適合的病例，應(yīng)鼓勵使用。低鎂血癥和低鉀血癥等電解質(zhì)紊亂可導(dǎo)致VF，應(yīng)積極糾正最近的一項隨機(jī)臨床研究，AMI 后LVEF≤40% 并有HF 表現(xiàn)的患者，在傳統(tǒng)治療的基礎(chǔ)上加用醛固酮拮抗劑eplerenone，可將SCD 的風(fēng)險降低37%,急性冠脈綜合征相關(guān)的心律失常,無脈的室性心動過速/心室顫動： ——標(biāo)準(zhǔn)的ACLS 方案開始實(shí)施 ——VF 復(fù)蘇成功后，可使用藥物預(yù)防再發(fā)，通常使用胺碘酮加

18、用β阻滯劑。室性自主心律和非持續(xù)性室性心動過速： ——ACS 患者的室性自主心律或NSVT（持續(xù)短于30 秒）是將出現(xiàn)VF 的可靠標(biāo)志 ——加速性室性自主心律與再灌注有關(guān)，無需預(yù)防性使用抗心律失常藥。 ——持續(xù)的、伴或不伴血液動力學(xué)障礙的VT，應(yīng)積極處理,急性冠脈綜合征相關(guān)的心律失常,不穩(wěn)定的持續(xù)性室性心動過速 ： ——單形性的、EF 值正常，可使用普魯卡因胺、索他洛爾、胺碘酮或利多卡因 ——單

19、形性的、EF 值低，推薦使用胺碘酮或利多卡因（胺碘酮150mg 靜推，推注時間大于10 分鐘；或利多卡因0.5～0.75mg/kg 靜推） ——多形性的，同時基線QT 正常，應(yīng)強(qiáng)調(diào)糾正缺血及電解質(zhì)紊亂。可隨后或同時給予β阻滯劑或利多卡因或胺碘酮或普魯卡因胺或索他洛爾 ——多形性VT 同時EF 值低，推薦給予胺碘酮150mg， 推注時間大于10 分鐘，或利多卡因0.5～0.75mg/kg 靜推,持續(xù)性單形性室性心動過速,建

20、議：I 類寬QRS 心動過速如果診斷不清，應(yīng)按照VT 處理（證據(jù)級別：C） ——病史，12導(dǎo)聯(lián)心電圖 ——血流動力學(xué)狀態(tài)并不能區(qū)別機(jī)制 持續(xù)單形性VT 伴有血流動力學(xué)異常時，推薦鎮(zhèn)靜下給予直流電復(fù)律（證據(jù)級別：C） ——不能預(yù)防復(fù)發(fā) ——合并房顫時要按照有關(guān)指南處理,持續(xù)性單形性室性心動過速,建議：IIa類穩(wěn)定的持續(xù)單形性VT 患者可首先給予靜脈注射普魯卡因胺（或一些歐洲國家應(yīng)用緩脈靈）（證據(jù)級別：

21、B） 血液動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性單形性VT 患者，如電轉(zhuǎn)復(fù)效果不佳，或給予普魯卡因胺或其它藥物后復(fù)發(fā)，建議靜脈給予胺碘酮（證據(jù)級別：C） 對于電轉(zhuǎn)復(fù)效果不佳，或給予抗心律失常藥物后反復(fù)發(fā)作的持續(xù)單形性VT，經(jīng)靜脈導(dǎo)管起搏終止可能有用（證據(jù)級別：C）,持續(xù)性單形性室性心動過速,建議：IIb 類穩(wěn)定的持續(xù)性單形性VT 患者，特別是與急性心肌缺血或梗死相關(guān)的，可首先靜脈給予利多可因。（證據(jù)級別：C） III

22、類對于不明原因的寬QRS 波心動過速，特別是有心功能不全病史的患者，應(yīng)避免使用鈣通道阻斷劑如維拉帕米和地爾硫卓（證據(jù)級別：C）,持續(xù)性單形性室性心動過速,藥物治療： ——注意低血壓和促心律失常作用 ——胺碘酮負(fù)荷可用于不穩(wěn)定和反復(fù)的VT，特別是除顫和其他藥物后復(fù)發(fā) ——胺碘酮在靜脈后可以口服 ——胺碘酮在院外除顫無效的VF好于利多卡因 ——胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)穩(wěn)定的VT并不理想 ——普魯卡因胺更適

23、于需要盡快減慢心室率和終止單形室速，但要注意低血壓 ——與缺血有關(guān)的VT利多卡因有效,多形性室性心動過速,——注意鑒別有無復(fù)極異常（長QT） ——有無復(fù)極異常的多形VT的形態(tài)可以十分相似（“扭轉(zhuǎn)”） ——更常見于缺血和心梗，少見于心肌病，無器質(zhì)性心臟病 ——治療要注意糾正心衰，可糾正因素，注意補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂,多形性室性心動過速,建議：I 類持續(xù)的多形性VT 伴血液動力學(xué)異常，推薦進(jìn)行在適當(dāng)鎮(zhèn)靜下給予直流電復(fù)律

24、（證據(jù)級別：B） 復(fù)發(fā)的多形性VT，靜脈應(yīng)用β阻滯劑有效，尤其是可疑心肌缺血時（證據(jù)級別：B） 復(fù)發(fā)的多形性VT，在除外先天性或獲得性LQTS 所致的復(fù)極異常時，靜脈給予負(fù)荷量胺碘酮有效（證據(jù)級別：C） 多形性VT 患者，在不能除外心肌缺血時，應(yīng)考慮急診冠脈造影及血運(yùn)重建（證據(jù)級別：C）建議：IIb類多形性VT，特別是與急性心肌缺血或梗死相關(guān)的患者，可給予靜脈利多卡因（證據(jù)級別： C）,尖端扭轉(zhuǎn)性室速,建議：I 類對于Tdp

25、 的患者，推薦停用所有誘發(fā)該心律失常的藥物，并糾正電解質(zhì)紊亂（證據(jù)級別：A） 如果Tdp 與心臟傳導(dǎo)阻滯及有癥狀的心動過緩有關(guān)，推薦緊急和長期的起搏治療（證據(jù)級別：Ａ）建議：IIa類對于LQTS 患者，Tdp 發(fā)作時可以靜脈給予硫酸鎂。而對于QT 間期正常的患者，鎂劑無效證據(jù)級別：Ｂ） 對于反復(fù)的長間歇依賴的Tdp 患者，給予緊急和長期的起搏治療（證據(jù)級別：Ｂ）,尖端扭轉(zhuǎn)性室速,建議：IIa類（續(xù)）對于Tdp 合并竇性心動過緩

26、的患者，可在應(yīng)用緊急起搏治療的同時應(yīng)用β阻滯劑（證據(jù)級別: C） 長間歇依賴的Tdp 患者，如除外先天性LQTS，可臨時給予異丙腎上腺素（證據(jù)級別：Ｂ）建議： IIb 類Tdp 患者，血鉀應(yīng)補(bǔ)至4.5～5.0 mmol/L（證據(jù)級別: B） 對于LQT3 發(fā)作Tdp 的患者，可考慮使用靜脈利多卡因或口服美西律（證據(jù)級別: C）,無休止的室性心動過速,VT風(fēng)暴：定義為超過2次/24小時，但可以大大超過無休止室速：持續(xù)超過數(shù)小時

27、可有多種機(jī)制，可有間歇依賴現(xiàn)象無臨床試驗(yàn)資料多見于器質(zhì)性心臟病，可為單形，也可為多形VT重新調(diào)整ICD參數(shù)病因治療,無休止的室性心動過速,建議：I 類急性心肌缺血導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作或無休止的VT，推薦靜脈應(yīng)用普魯卡因胺或胺碘酮，隨后給予β阻滯劑并血運(yùn)重建（證據(jù)級別：Ｃ） IIa 類反復(fù)發(fā)作的或無休止的單形性VT，靜脈給予胺碘酮或普魯卡因胺及消融治療有效（證據(jù)級別：Ｂ） II

28、b 類室性心動過速風(fēng)暴的患者，靜脈胺碘酮和β阻滯劑單獨(dú)使用或聯(lián)合應(yīng)用有效（證據(jù)級別：Ｃ）反復(fù)發(fā)作或無休止的VT，可考慮超速起搏及全身麻醉（證據(jù)級別：Ｃ）反復(fù)發(fā)作或無休止的VT，可考慮脊髓調(diào)節(jié)（Spinal cord modulation ）（證據(jù)級別：Ｃ）,無休止的室性心動過速,關(guān)于脊髓調(diào)節(jié)的文獻(xiàn)報道Ziad F. Issa, MD; Xiaohong Zhou, et al: Thoracic Spinal Cord Stim

29、ulation Reduces the Risk of Ischemic Ventricular Arrhythmias in a Postinfarction Heart Failure Canine Model. Circulation. 2005;111:3217-3220. （動物實(shí)驗(yàn)）Ziad F. Issa MD, Michael R. Ujhelyi PharmD, et al: Intrathecal clonidin

30、e reduces the incidence of ischemia-provoked ventricular arrhythmias in a canine postinfarction heart failure model. Heart Rhythm 2005;2:1122-1127 （動物試驗(yàn)）Aman Mahajan MD PhD, James Moore MD, David A. Cesario MD, et al: U

31、se of thoracic epidural anesthesia for management of electrical storm: A case report. Heart Rhythm 2005;2:1359-1362,既往心肌梗死致左室功能不全,冠心病的3種室性心律失常(NSVT,VT,心臟驟停）均使死亡率增高可由原發(fā)心電異常，缺血和心衰引起NSVT若無癥狀，可不治療。頻繁快速的NSVT可用藥物，消融或外科手術(shù)治療持

32、續(xù)VT血流動力學(xué)穩(wěn)定者猝死危險較低，應(yīng)通過心動圖判斷起源位置，是否為束支折返持續(xù)VT消融治療的顧慮是可能由多個折返途徑，還可能出現(xiàn)新的VT。即使不能治愈，也可改變頻率使其可以耐受持續(xù)VT消除缺血因素后，應(yīng)進(jìn)行電生理檢查,特殊病理相關(guān)室性心律失常和猝死既往心肌梗死致左室功能不全,I類既往心肌梗死和室性心動過速導(dǎo)致左室功能不全者，如存在心衰應(yīng)進(jìn)行積極治療（C）室性心動過速患者如存在心肌缺血應(yīng)進(jìn)行積極治療（C）有明確證據(jù)證實(shí)急性心

33、肌缺血導(dǎo)致室顫者，應(yīng)進(jìn)行冠脈血運(yùn)重建，預(yù)防猝死（B）既往有明確心肌梗死和顯著左室功能不全的室顫復(fù)蘇后存活患者，在接受了長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，功能狀態(tài)良好、預(yù)期壽命超過1年者，如果沒有條件進(jìn)行冠脈血運(yùn)重建，植入ICD是一級治療（A）,既往心肌梗死致左室功能不全,I類既往MI致左室功能不全（至少心梗后40天，LVEF低于或等于30％－40％，NYHA心功能分級II或III級）者，接受了長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，功能狀態(tài)良好、預(yù)期壽命超過1年者，

34、ICD治療可以減少SCD，作為一級預(yù)防治療降低總死亡率（A）既往心肌梗死致左室功能不全，伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定的持續(xù)性室速者，接受了長期適當(dāng)藥物治療，功能狀態(tài)良好、預(yù)期壽命超過1年者，ICD可以有效減少SCD，降低死亡率（A）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIa 類既往心肌梗死至少40天后存在左室功能不全，LVEF 30-35%或更低，NYHA分級I級，長期口服適當(dāng)藥物治療，一般狀態(tài)良好，預(yù)期壽命超過1年者，接受ICD治療是合理的（B）

35、對既往心梗存在左室功能不全和室速，有癥狀但對β受體阻滯劑無反應(yīng)者，可與胺碘酮聯(lián)用（B）對既往心梗存在左室功能不全和室速，對β受體阻滯劑無反應(yīng)者，索他洛爾治療可以減輕室速引起的癥狀（C）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIa 類ICD輔助治療包括：導(dǎo)管消融、外科切除術(shù)、藥物治療（胺碘酮或索他洛爾），可減輕既往心梗后左室功能不全者因反復(fù)發(fā)作持續(xù)室速或室顫引起的癥狀（C）既往心肌梗死伴左室功能不全，反復(fù)發(fā)作血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速，不能或拒

36、絕接受ICD治療者胺碘酮可以減輕癥狀（C）既往心肌梗死左室功能基本正常的患者，長期服用適當(dāng)藥物治療，一般狀態(tài)良好，預(yù)期壽命超過1年者，ICD治療復(fù)發(fā)的室速是合理的（C）,既往心肌梗死致左室功能不全,IIb類既往心肌梗死伴左室功能不全，合并復(fù)發(fā)的血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速，LVEF大于40％，導(dǎo)管消融或胺碘酮可以替代ICD改善癥狀（B）既往心梗伴左室功能不全，有ICD適應(yīng)癥的患者，如果不能安裝或拒絕ICD者，胺碘酮治療是合理的（C）I

37、II類無癥狀非持續(xù)室性心律失?；颊卟唤ㄗh預(yù)防性抗心律失常治療降低死亡率（B）既往有心梗病史者不建議使用IC類藥物（A）,既往心肌梗死致左室功能不全,惡性心律失常患者若有以下因素為猝死高危：有NSVT，有癥狀的心衰，電生理誘發(fā)持續(xù)單形室速強(qiáng)調(diào)心梗后40天再考慮ICD，強(qiáng)調(diào)患者的存活預(yù)期（1年）胺碘酮不增加死亡率，心律失常死亡有減少趨勢。心梗后不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用但可能是抑制心律失常最安全的藥心功能尚好者伴室速現(xiàn)在也越來越多地接受ICD，

38、雖然很貴。,特殊病理相關(guān)室性心律失常和猝死,瓣膜性心臟病先天性心臟病浸潤性心肌病內(nèi)分泌異常和糖尿病終末期腎功能衰竭肥胖、節(jié)食和厭食心包疾病肺動脈高壓可逆性因素造成的一過性心律失常,擴(kuò)張型心肌病,擴(kuò)心病的猝死約30％，其中一半為室性心律失常，另一半為心動過緩，肺栓塞，電－機(jī)械分離等危險分層比較困難，一般自身疾病重者猝死發(fā)生率也高電生理檢查的價值不高改善預(yù)后的藥物（β－阻滯劑，ACEI）也減少猝死胺碘酮可能減少死亡率

39、，但資料不十分一致ICD用于一級預(yù)防的試驗(yàn)結(jié)果不一致，SCD－HeFT中相對危險降低與冠心病相似，但絕對死亡率更低,肥厚型心肌病,年死亡率較低，在社區(qū)僅不足1％，因此危險分層較困難，來自一些觀察性文獻(xiàn)有家族史者認(rèn)為是高危的電生理檢查的意義有爭論，誘發(fā)的室速常是多形的沒有ICD的試驗(yàn)，但是臨床在用于二級預(yù)防。,致心律失常性右室心肌病,可有雙側(cè)心室衰竭的臨床表現(xiàn)右室流出道室速者應(yīng)該注意鑒別是否為ARVC猝死可為第一表

40、現(xiàn)，年發(fā)生率0.08－9％形態(tài)學(xué)上可以只有顯微鏡改變，無明顯右室擴(kuò)大右室擴(kuò)大，胸前導(dǎo)聯(lián)復(fù)極異常，合并左室侵犯為高危病人除ICD外，治療有外科右室電隔離，心臟移植，心室輔助的報道,致心律失常性右室心肌病,建議：I類對合并持續(xù)室速或室顫的ARVC患者，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年，應(yīng)安裝ICD預(yù)防猝死。 IIa類對病變廣泛的ARVC患者，包括左室受累，猝死家族史，暈厥原因不明不能排除室速或室顫，正服用

41、最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年，安裝ICD可以預(yù)防猝死。對合并持續(xù)室速或室顫的ARVC患者，ICD不可行時，胺碘酮或索他洛爾可以有效治療。ARVC患者盡管應(yīng)用抗心律失常治療仍反復(fù)發(fā)生室速，射頻消融可以作為常規(guī)治療之外的選擇。 IIb類對ARVC患者電生理檢查對猝死危險評估可能有用。,急性心衰除病因及一般處理外，抗心律失常藥物應(yīng)該使用胺碘酮心衰患者無癥狀NSVT發(fā)生率于30－80％。不應(yīng)對無癥狀的非持續(xù)性室速

42、進(jìn)行抗心律失常治療。若有癥狀，可使用胺碘酮心衰患者50％為猝死。經(jīng)驗(yàn)治療和一些臨床試驗(yàn)不支持抗心律失常藥物可改善生存CRT可以改善生存，但是否減少猝死仍然有爭議,心力衰竭,心力衰竭,建議：I類對LVEF≤40％，有室顫或血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室速或室速伴暈厥病史，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的患者，ICD可以二級預(yù)防猝死。對心梗40天以后，LVEF≤30％～40％，NYHAⅡ或Ⅲ級，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的患者，I

43、CD可以預(yù)防猝死減少總死亡率。對LVEF≤30％～35％，NYHAⅡ或Ⅲ級，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的患者，ICD可以預(yù)防猝死，減少總死亡率。對接受其它最佳治療的心衰患者，胺碘酮、索他洛爾和/或β阻滯劑推薦作為ICD治療之外的選擇，治療有癥狀的室速（持續(xù)性和非持續(xù)性）。當(dāng)電轉(zhuǎn)復(fù)和/或糾正可逆性原因不能終止血流動力學(xué)不穩(wěn)定的室性或室上性心動過速或不能預(yù)防復(fù)發(fā)時，有應(yīng)用胺碘酮的指征。,IIaNYHAⅢ或Ⅳ級，正服用最佳藥物

44、治療，竇性心律，QRS至少120ms，預(yù)期壽命＞1年的患者，ICD聯(lián)用雙心室起搏能可以預(yù)防猝死，減少總死亡率。對心梗40天以后，LVEF≤30％～35％，NYHA Ⅰ級，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的患者，ICD可以一級預(yù)防猝死減少總死亡率。對LVEF正?；蚪咏?，反復(fù)發(fā)生血流動力學(xué)穩(wěn)定的室速的心衰患者，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年，安裝ICD是合理的。NYHAⅢ或Ⅳ級， LVEF≤35％，QRS≥160ms（或至少

45、120ms 伴心室不同步的證據(jù)），正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的患者，雙心室起搏在沒有ICD功能時可以預(yù)防猝死。,心力衰竭,心力衰竭,IIb對接收其它最佳治療的心衰患者，無法安裝ICD的患者，胺碘酮、索他洛爾和/或β阻滯劑推薦作為ICD治療之外的選擇，治療有癥狀的室速（持續(xù)性和非持續(xù)性）。對LVEF≤30％～35％，NYHA Ⅰ級，正服用最佳藥物治療，預(yù)期壽命＞1年的非缺血性患者，ICD可以一級預(yù)防猝死減少總死亡率。,遺傳性心

46、律失常綜合征,與遺傳有關(guān)的室性心動過速主要包括長QT綜合征（LQTS）、Brugada綜合征和兒茶酚胺源性多形性室速（CPVT），臨床上以室性心動過速和猝死為共同特征，心臟結(jié)構(gòu)正常；為少發(fā)病。關(guān)于本部分所述指南均來自大型登記性研究，因此證據(jù)級別是B/C。因本類疾病以結(jié)構(gòu)正常的心臟伴有電活動異常為特點(diǎn)，ICD經(jīng)常作為心原性猝死二級預(yù)防的一類適應(yīng)癥，對于一級預(yù)防尚有爭議。,對于LQTS和CPVT，?阻滯劑可減少心臟事件的發(fā)生，對所有患者