肥厚型梗阻性心肌病的手術(shù)治療.pdf

1、肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是一種顯性遺傳性疾病，肥厚型梗阻性心肌病是原發(fā)性心肌病中較常見的一種類型，是肥厚型心肌病的一種特殊類型。本病常有明顯家族史（約30％），常為青年發(fā)生猝死的原因。在1952年Davie報道一家9位兄弟姐妹，其中有5人得此病，5人中3人發(fā)生猝死。梗阻通常發(fā)生于主動脈瓣下或心室中部，梗阻癥狀可以隱匿、間歇或持續(xù)存在，一些病人合并二尖瓣前葉收縮期異常的前向運動即：SAM現(xiàn)象。其病變特征是血流動力學(xué)異常，主要表現(xiàn)為左

2、心室容積縮小，造成左心室間隔與二尖瓣前葉之間的距離顯著縮短，當(dāng)心室收縮時二尖瓣前葉前向運動(SAM)，從而加重左室流出道(LVOT)梗阻程度。肥厚型梗阻性心肌病臨床表現(xiàn)主要為勞累性心悸、氣短、心前區(qū)疼痛，甚至?xí)炟?。晚期常伴有?yán)重的進(jìn)行性充血性心力衰竭，常由于嚴(yán)重流出道梗阻和并發(fā)心房纖維顫動引起。肥厚型梗阻性心肌病患者80％有勞累性呼吸困難，約2/3患者有非典型心絞痛，約1/3患者有銑兆暈厥或暈厥，多在活動后發(fā)生。肥厚型梗阻性心肌病(HO

3、CM)又稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄(IHSS)，主要病理改變?yōu)槭议g隔及左室游離壁非對稱性增厚，導(dǎo)致左室流出道排血受阻。肥厚型梗阻性心肌病的外科治療已有近40年的歷史，但最初的手術(shù)效果并不十分滿意。近年來，隨著其病理生理的進(jìn)一步認(rèn)識，外科矯正的觀念和方法也隨之發(fā)生了很大變化。
　　 目的對有癥狀的肥厚型梗阻性心肌病的病人最有效的治療方法仍存在爭議。治療方法包括藥物治療、雙腔起搏治療、經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)、外科手術(shù)切除部分

4、肥厚的心肌。各種治療方法的長期效果不是很好界定。我們目的是探討肥厚型梗阻性心肌病手術(shù)治療的效果、手術(shù)方法及手術(shù)適應(yīng)癥。
　　 方法：回顧分析2000年10月至2009年12月手術(shù)治療10例HOCM病人。其中9例部分肥厚室間隔切除或切開及1例部分肥厚室間隔切除同期行二尖瓣置換術(shù)。
　　 結(jié)果：10例手術(shù)均獲得成功無1例死亡。術(shù)后左室流出道壓差(LVOTPG)下降較術(shù)前10例均＞60％.靜息左室流出道壓差(LVOTPG)由(

5、68.40±16.12)mmHg下降為(16.65±12.75)mmHg(p＜0.01)，負(fù)荷左室流出道壓差(LVOTPG)由(110.44±34.21)mmHg下降為(31.85±22.64)mmHg(p＜0.01)。室間隔厚度由(23.44±2.51)mm下降為(11.35±1.73)mm(p＜0.05)。左室流出道內(nèi)徑由(10.93±3.31)mm增加為(19.17±3.64)mm(p＜0.05)。所有病人癥狀消失（暈厥、頭暈、心

6、絞痛、氣喘），胸骨左緣雜音消失或減輕，震顫消失，心尖區(qū)雜音消失。心功能均恢復(fù)到Ⅰ-Ⅱ級。1例出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯，安裝起搏器。超聲心動圖示室間隔變薄，二尖瓣反流明顯減輕或消失，SAM現(xiàn)象消失，術(shù)后隨訪3個月至8年，無1例死亡，均能正常工作。
　　 結(jié)論：手術(shù)治療通過切除部分肥厚室間隔能有效解除左室流出道梗阻，壓差明顯下降，可以使許多病人得到長期癥狀改善。目前認(rèn)為室間隔部分肥厚心肌切除術(shù)是治療癥狀性肥厚型梗阻性心肌病的第一選擇的