橫紋肌肉瘤中小窩蛋白-3的表達及意義.pdf

1、橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)為常見的軟組織腫瘤之一，它是由不同分化階段的橫紋肌母細胞組成的惡性腫瘤，多見于15歲以下的兒童。根據腫瘤的組織學和遺傳學特點，可將橫紋肌肉瘤分為三種類型：胚胎性橫紋肌肉瘤(包括梭形細胞橫紋肌肉瘤、葡萄狀橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤)、腺泡狀橫紋肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤組織基本上重演了橫紋肌發(fā)育過程中各個階段的細胞，形態(tài)多種多樣，且具有分化差的特點，需要與一些小圓細胞腫瘤和

2、梭形細胞腫瘤相鑒別。小窩蛋白-3(caveolin-3)是小窩蛋白(caveolin)家族成員之一，在1996年首次得到克隆和鑒定，它是caveolin家族中唯一一個肌肉特異性的分子。研究認為它在多種信號通路中起重要作用，其表達缺失和增高與多種肌營養(yǎng)不良性疾病有關，但caveolin-3與腫瘤的關系卻少有研究。 本文通過研究橫紋肌肉瘤和其它需與之鑒別的軟組織腫瘤中caveolin-3的表達情況，并與臨床常用標記desmin、my

3、oD1相比較，探討其臨床診斷及鑒別診斷意義. 材料與方法： 1.材料：本實驗室收集20例橫紋肌肉瘤，包括16例胚胎}生橫紋肌肉瘤(ERMS)、1例腺泡狀橫紋肌肉瘤(ARMS)、3例多型性橫紋肌肉瘤(PRMS))，另收集對照組30例其它軟組織腫瘤，平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、原始神經外胚層瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤各6例。 2.方法：采用sP免疫組織化學方法和原位雜交方法分別檢測caveolin-3在橫紋肌肉瘤和其

4、它軟組織腫瘤的表達，SP免疫組織化學方法檢測橫紋肌肉瘤中desmin、myoD1蛋白的表達. 結果： 1.SP免疫組織化學方法中caveolin-3蛋白在橫紋肌肉瘤中陽性表達率為80％(16/20)，其它軟組織腫瘤皆為陰為陰性(0/30)，兩者之間的表達差異具有統計學意義(P<0.05)。 2.原位雜交在15例橫紋肌肉瘤中有13例檢測到caveolin-3 mRNA表達，陽性表達率為86.7％(13/15)，在2

5、6例其它軟組織腫瘤中的陽性表達率為7.7％(2/26)，兩者之間的表達差異有統計學意義(P<0.05)。 3.SP法橫紋肌肉瘤中desmin和myoD1蛋白的陽性率分別為84.2％(16/19)、89.5％(17/19)，與caveolin-3蛋白的表達差異均無統計學意義(P>0.05)。 4.鏡下觀察，caveolin-3和desmin在分化較成熟的細胞中陽性表達相對較強，而myoD1主要表達在幼稚的未分化細胞。

6、 結論： 1.caveolin-3在橫紋肌肉瘤中的表達具有臨床診斷與鑒別診斷意義，且具有較高的敏感性和特異性。 2.caveolin-3與臨床常用標記desmin和myoD1蛋白相比，在橫紋肌肉瘤中的表達無統計學差異，可作為臨床診斷橫紋肌肉瘤的又一有用標記。 3.將caveolin-3、desmin、myoD1聯合應用，在橫紋肌肉瘤中至少一種抗體為陽性的百分率可達95％(19/20)，因此在臨床工作中如果將三者