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1、小兒膽管胚胎型橫紋小兒膽管胚胎型橫紋肌肉瘤肌肉瘤1例作者:龔根強(qiáng)單位:電子工業(yè)部國營西北機(jī)器廠職工醫(yī)院,陜西寶雞【關(guān)鍵詞】膽管胚胎型橫紋肌肉瘤小兒1病例報告患兒,女,7歲,主因間歇性右上腹疼痛伴發(fā)冷、發(fā)熱2wk,皮膚鞏膜黃染1wk入院.入院查體:T:38.3℃,皮膚鞏膜黃染,腹稍膨隆,右上腹壓痛,無反跳痛,未觸及包塊,余正常.CT示肝門部實性占位病變,大小3cm3cm4cm,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,腫塊位于左右肝管及肝總管后方,向前擠壓肝門部膽管
2、;B超示肝大小正常肝內(nèi)膽道增粗,肝門部所見為實性包塊.肝功:ALT116ULAST91ULALP624ULGGT290ULTBiL274.4molLDBiL214.3molL.入院后給予保肝對癥支持治療5d后,在全麻下行肝門部腫塊切除、膽腸吻合術(shù).術(shù)中冰凍切片報告:間質(zhì)瘤.術(shù)后治療1wk,肝功能2wk后完全恢復(fù)正常,病理回報:肝門膽管胚胎型橫紋肌肉瘤.患兒3mo后再次出現(xiàn)腹痛、黃疸,對癥治療1mo,后因肝功能衰竭于術(shù)后4mo死亡.至10
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