橫紋肌肉瘤副本副本

1、,,,橫 紋 肌 肉 瘤,----------- 腫瘤科 譚小紅,,,,,陰道葡萄狀橫紋肌肉瘤,,,,,6,前 言,據(jù)我國(guó)高 解春主持領(lǐng)導(dǎo)的全國(guó)小兒實(shí)體腫瘤協(xié) 作組（全國(guó)20家醫(yī)療單位）進(jìn)行的為期2年的小兒惡性腫瘤的統(tǒng)計(jì)調(diào)查，共426例小兒惡性實(shí)體腫瘤，其中橫紋肌肉瘤34例，占總數(shù)的8%，據(jù)美國(guó)的全國(guó)性統(tǒng)計(jì)報(bào)道，15歲以下兒童橫紋肌肉瘤發(fā)病率為4－7人／100萬(wàn)，而白人為4.3

2、, 黑人為3.3。,7,前 言,在美國(guó)，大約每年250個(gè)新病人被確診， 發(fā)生幾率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉 瘤，居軟組織肉瘤第三位。約占全部小兒惡性 腫瘤的4~8%。幾乎三分之二的病人是在6歲之前被確診，在青春中前期有一個(gè)小發(fā)病高峰，男性比女性發(fā)病率略高（大約男是女的1.3－1.4倍）。,【橫紋肌肉瘤】,橫紋肌肉瘤占兒童實(shí)體腫瘤的15%，軟組織的50%， 臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部

3、位的不 同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種。兒童、 青少年多見(jiàn)胚胎型、腺泡型。中年以上多見(jiàn)多形細(xì)胞型。 男多于女，頭頸部及四肢多見(jiàn)，泌尿生殖器也常見(jiàn)。,,,什么是橫紋肌肉瘤？ 人體內(nèi)有兩種肌肉細(xì)胞：平滑肌細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞。平滑肌控制著非自主運(yùn)動(dòng)，骨骼肌控制自主運(yùn)動(dòng)。橫紋肌肉瘤（RMS）是一種來(lái)源于正常骨骼肌細(xì)胞的惡性腫瘤（癌）。但人們對(duì)于正常骨骼肌細(xì)胞為何出現(xiàn)癌變知之甚少。由于

4、骨骼肌細(xì)胞可見(jiàn)于人體各個(gè)部位，因此橫紋肌肉瘤亦可發(fā)生于人體幾乎任何部位。,橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？ 胚胎性橫紋肌肉瘤： 發(fā)生在10歲以下小孩多數(shù)，發(fā)于 頭頸部、眼眶、泌尿生殖器。多發(fā)生 在嬰，病程較短，多在半年就診，由 于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥 狀至死平均16個(gè)月。主要癥狀是疼痛 性腫塊或無(wú)痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難 以與急、慢性炎癥鑒別。腫瘤生長(zhǎng)較快時(shí)，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大

5、小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，,(1) 頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要是癥狀比較模糊，如鼻塞、鼻血、頭痛、嗅覺(jué)不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進(jìn)行性加重，甚至引起咳嗽、 咯痰，以成人較常見(jiàn)，甚至表現(xiàn)呼吸障礙。 (2) 泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)為血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門(mén)口被腫瘤包繞狹窄，無(wú)法行肛指檢

6、查，腫塊發(fā)生時(shí)，可能已浸潤(rùn)之盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血性轉(zhuǎn)移。,,腺泡型橫紋肌肉瘤： 惡性程度很高，主要發(fā)生青壯年，好 發(fā)于下肢，其次是頭頸軀干等處，上海醫(yī) 科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報(bào)道104例。病程進(jìn)展 常位于深部軟組織，以肢體軀干多見(jiàn)， 也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周?chē)M織器 官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時(shí)引起劇痛,行走不便,,及感覺(jué)障

7、礙，腫瘤生長(zhǎng)過(guò)快而未及時(shí)治療時(shí)，可見(jiàn) 到皮膚水中及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、 血性轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮擦硬度，除血性轉(zhuǎn)移 外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移， 腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以?xún)?nèi)。,,多形型橫紋肌肉瘤： 多發(fā)生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長(zhǎng)，因此下肢及軀干部常見(jiàn)，尤其以大腿深部肌肉內(nèi)多見(jiàn)，腫塊大小不一，大者直徑可達(dá)20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常為血性轉(zhuǎn)移，腫瘤

8、常浸潤(rùn)至假包膜外，在肌肉間隔較遠(yuǎn)的地方形成多個(gè)結(jié)節(jié)，病程長(zhǎng)短不一，多在1年內(nèi)得以診斷和治療。但個(gè)別老年人腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)20年以上，腫塊有疼或無(wú)痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時(shí)邊,,界較清，肌肉收縮時(shí)捫及腫塊及肌肉關(guān)系密切，此型特點(diǎn)為腫瘤常較大，多在5·~1ocm,也有達(dá)40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血或壞死型可呈囊性或質(zhì)軟常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度高，、粘連、破潰、出血、與其他深在部位腫瘤有所不同，多

9、形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時(shí)初診時(shí)已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。個(gè)別病例臨床經(jīng)過(guò)緩慢，有三分之一的病例可生存約5年。,表1 橫紋肌肉瘤的原發(fā)部位,【治療】,1 放療 2 化療 3 手術(shù)切除,,橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除任有較高的復(fù)發(fā)率，本病無(wú)有效預(yù)防措施，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有文獻(xiàn)報(bào)道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人為30%左右，由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體5年生存率25%左右。

10、,化 療,為獲得最大可能的治愈，所有患者均需要化療。橫紋肌肉瘤的化 療通常由靜脈給藥，在治療前一般會(huì)放置"長(zhǎng)期"的靜脈留置針。大部 分患者的治療會(huì)持續(xù)6-12個(gè)月（個(gè)別會(huì)更長(zhǎng)，有時(shí)由于嚴(yán)重的副作用， 計(jì)劃10個(gè)月完成的治療會(huì)延長(zhǎng)至 15個(gè)月）?；熗ǔ槌掷m(xù)2-5天 （有時(shí)10天）的"沖擊"，3-4周為一"療程"。但有時(shí)也會(huì)按周給藥?；?

11、療副作用包括"藥物特異性的"（僅見(jiàn)于該種或該二種藥）和"常規(guī)的" （見(jiàn)于大多數(shù)藥）。下列藥物為美國(guó)及歐洲常用的治療橫紋肌肉瘤的藥 物：長(zhǎng)春新堿、放線(xiàn)菌素、環(huán)磷酰胺、拓?fù)涮婵怠⒁亮⑻婵?、依托?苷、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、卡鉑,治療橫紋肌肉瘤的化療藥物常見(jiàn)的副作用：,包括脫發(fā)，惡心，嘔吐，食欲不振，疲勞，口瘡以及血象下降。血象下降是化療的最嚴(yán)重的副作用之一，通常也是影響化療進(jìn)行的最重要

12、的因素。血細(xì)胞主要有3種：紅細(xì)胞，白細(xì)胞和血小板。典型的血象下降會(huì)出現(xiàn)在化療"周期"的第7-8天，降低后可能會(huì)持續(xù)5-10天。 藥物性肝炎雖然并不常見(jiàn)，但發(fā)生時(shí)比較嚴(yán)重，尤其在年幼兒童中可能致命。因此往往需要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)并在化療 后馬上檢查肝功能。,化療藥引起的副作用：,橫紋肌肉瘤治療的后期影響？,治療的后期并發(fā)癥包括： (1) 不育; (2) 膀胱功能障礙; (3

13、) 頭頸部的放療損傷; (4) 繼發(fā)性腫瘤。,橫紋肌肉瘤的如何護(hù)理？,飲食護(hù)理： 腫瘤病人的飲食不僅是關(guān)注其內(nèi)容，還要考慮其愛(ài)好及進(jìn)餐環(huán)境。吃自己喜愛(ài)的食物，可使胃液分泌增加，能促進(jìn)食欲，提高食物的吸收利用率。此外，進(jìn)餐環(huán)境的優(yōu)劣也可影響病人的食欲，應(yīng)給病人創(chuàng)造愉快的進(jìn)餐環(huán)境。 腫瘤病人的飲食形式有普食、軟食、半流食、流食，應(yīng)根據(jù)病人具體病情及消化、吸收能力分別供給，如頸部手術(shù)病人的進(jìn)食時(shí)容易發(fā)生

14、嗆咳，致使病人不敢進(jìn)食，此時(shí)應(yīng)給軟食或半流食。頸部放射治療病人唾液減少，咽喉干燥疼痛，吞咽困難，飲食應(yīng)多帶水分，并且清涼,,家庭護(hù)理常見(jiàn)的補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 的方法有口服、鼻飼、造瘺管飼，只有在病人毫無(wú)食欲或不能從口進(jìn)食時(shí)才用鼻飼或造瘺管飼： (1) 經(jīng)口膳食：這是最好的攝入途徑，凡病人能經(jīng)口進(jìn)食的應(yīng)鼓勵(lì)； (2) 鼻飼膳食：適用于昏迷、極度厭食、及某些口腔手術(shù)病人，一般采用高熱量流食或混合物奶，應(yīng)注意掌握進(jìn)食速度，一次不要灌太多，每次

15、以30-500cm為宜，每天可給4-6次。食溫應(yīng)保持在37度-38度，太涼太快易引起反應(yīng)。 (3) 經(jīng)胃或腸道造瘺口關(guān)飼：通過(guò)胃腸道人工造瘺口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管飼者稠些。,放化療的健康教育,? 1 介紹相關(guān)的化療知識(shí)；? 2 指導(dǎo)生活護(hù)理；? 3 保持樂(lè)觀開(kāi)朗的情緒；? 4 定期復(fù)查。,如 何 預(yù) 防,參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)