腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤

1、病例討論,——腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤,,交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤較為罕見(jiàn)，均起自原始神經(jīng)嵴細(xì)胞（外胚層），主要包括,概 述,節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤 ---良性,節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤---交界性,神經(jīng)母細(xì)胞瘤 ---惡性,Cai JH, Zeng Y, Zheng HL, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma in children: CT and MRI features withhistologic correlati

2、on[J]. Eur J Radiol, 2010; 75(3):315-320.,神經(jīng)源性腫瘤包括：交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、副交感神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤和神經(jīng)鞘瘤,概 述,節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（Ganglioneuroma）是一種罕見(jiàn)的良性神經(jīng)源性腫瘤，約占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.33%，可惡變?yōu)楣?jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤分為中樞型和周圍型，周圍型可起源于腎上腺髓質(zhì)和沿脊柱分布的交感神經(jīng)叢[※]腫瘤為質(zhì)軟腫塊，大多有完整的包膜鏡下由成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、雪旺細(xì)胞、神經(jīng)

3、纖維及黏液基質(zhì)構(gòu)成免疫組化：神經(jīng)絲、S-100、波形蛋白、突觸素和神經(jīng)特異性酶染色表現(xiàn)陽(yáng)性（+）,[※] 張永華, 巴照貴, 趙紹宏, 等.節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的MSCT表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.2010;18(3):248-251.,腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（Adrenal gland Ganglioneuroma）,起自腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞約占周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-3%可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青年和成年人(10-40歲)，女性

4、多于男性該腫瘤質(zhì)軟，包膜完整、光滑，由分化良好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成，發(fā)生于后縱隔約占39-43%，腹膜后占32-39%，頸部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)占8-9%。,概 述,[※] Acín-Gándara D, Carabias A. Bertomeu A, et al. Giant retroperitoneal ganglioneuroma.Rev Esp Enferm Dig, 2010;102(3)

5、:205-207.,腫瘤可沿周圍臟器呈“鑄形”生長(zhǎng)20-60%[※]可發(fā)生鈣化，鈣化的形態(tài)、大小與腫瘤的良惡性有一定相關(guān)性，粗大條形或不規(guī)則鈣化提示腫瘤為惡性，點(diǎn)狀、針尖狀鈣化則為良性腫瘤腫瘤也可囊變、脂肪變，但很少發(fā)生出血或壞死病理學(xué)分型（根據(jù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的多少及有無(wú)神經(jīng)母細(xì)胞） A型，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞少，以增生的神經(jīng)纖維成分為主--較常見(jiàn) B型，神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞成分比例相當(dāng) C型，除上述成

6、分外，還可見(jiàn)有神經(jīng)母細(xì)胞--較少見(jiàn),Sajid S. Qureshi ．Seema S. MedhiLarge adrenal ganglioneuroma with left inferior vena cava:implications for surgery. Pediatr Surg Int, 2008; 24:455–457.,臨床表現(xiàn),一般無(wú)明顯癥狀腫瘤較大造成對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)壓迫時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀偶爾有腹痛、腹瀉、

7、多汗、高血壓、女性男性化、肌無(wú)力等癥狀，與腫瘤中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可分泌少量?jī)翰璺影?、血管活性肽、雄激素等有關(guān)部分患者體檢時(shí)可觸及腹部包塊,Guo YK, Yang ZG, Li Y, et al. Uncommon adrenal masses: CT and MRI featureswith histopathologic correlation. Eur J Radiol 2007;62(3):359–70.,影像表現(xiàn),CT征象：

8、 平掃— 腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤多呈圓形或橢圓形，邊界清楚，有完整包膜，質(zhì)地柔軟，密度均勻（低于肌肉）；腫瘤較大時(shí)可推移鄰近器官和血管，呈“嵌入式生長(zhǎng)”為其特征性表現(xiàn) 增強(qiáng)— 動(dòng)脈期多無(wú)明顯強(qiáng)化，靜脈期和延遲期可有漸進(jìn)性輕或中度不均勻強(qiáng)化,鏡下：大量的粘液基質(zhì)、增生的神經(jīng)纖維細(xì)胞、相對(duì)少量的成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增生和間質(zhì)血管增生組織,至少延遲3-5分鐘,Case 1 女，23歲，體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺占位,Case

9、 2 女，32歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位1年,,Case 3 男，3歲,發(fā)現(xiàn)肝占位入院,Case 4 男，12歲，發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位入院,,鑒別診斷,神經(jīng)鞘瘤 腎上腺囊腫 腎上腺腺瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤,腎上腺神經(jīng)鞘瘤,屬于細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤，可能源于腎上腺交感神經(jīng)纖維好發(fā)于20-50歲，女性多見(jiàn)多為無(wú)功能性腫瘤，腫瘤較大時(shí)可出現(xiàn)腰背部隱疼及上腹部飽脹不適多為圓形或橢圓形，邊緣可呈分葉狀，質(zhì)實(shí)，包膜完整，常伴粘液變、出血

10、或囊變平掃時(shí)多為略低或低密度灶，增強(qiáng)呈不均勻輕中度強(qiáng)化，腫瘤偶伴鈣化,Case 1 女，28歲，病史不詳,,,,Case 2 女，63歲，高血壓20年，上腹部脹疼半月，發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊5天,,左腎上腺區(qū)占位伴淋巴結(jié)腫大，考慮惡性病變腎上腺癌可能性大,,腎上腺囊腫,發(fā)病率低，多為單側(cè)，左右側(cè)無(wú)明顯差別，發(fā)病年齡以30-60歲多見(jiàn)腎上腺區(qū)圓形或橢圓形低密度影，病灶大小不等，邊界清楚，囊腫可單房、多房多數(shù)囊腫呈水樣密度，CT值0-20

11、HU，囊壁薄而光滑，厚度不超過(guò)2-3mm，可伴鈣化，增強(qiáng)囊壁及囊內(nèi)均無(wú)強(qiáng)化部分為高密度囊腫，囊內(nèi)CT值＞20HU，其囊內(nèi)密度增高原因取決于粘液蛋白、含鐵血黃素及鈣鹽含量；該類囊腫增強(qiáng)后囊壁可輕度強(qiáng)化，但囊內(nèi)仍無(wú)強(qiáng)化,Case 1 女，38歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位,,Case 2 女，16歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位,腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤,,Case 3 女，21歲，外院CT平掃示右側(cè)腎上腺囊性占位,,①囊腫伴鈣化；②TB？③血腫完全液化?,,

12、,腎上腺腺瘤,功能亢進(jìn)性腺瘤 Cushing腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)束狀帶，分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素，表現(xiàn)為Cushing綜合癥 Conn腺瘤—起源于腎上腺皮質(zhì)球狀帶，分泌醛固酮激素，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀 腎上腺性征異常腺瘤無(wú)功能性腺瘤 多發(fā)生于單側(cè)腎上腺，腫瘤較小，密度較均勻，出血、壞死和 囊變均較少見(jiàn)，密度較低增強(qiáng)掃描 病灶動(dòng)脈期強(qiáng)化不明顯，靜脈期可有輕度均勻

13、強(qiáng)化,女，48歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位2年余,考慮神經(jīng)源性腫瘤（節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤？）,,,嗜鉻細(xì)胞瘤,10%可惡變，10%發(fā)生于雙側(cè)腎上腺，10%多發(fā)功能性腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤臨床可伴有發(fā)作性高血壓病灶多表現(xiàn)為圓形或類圓形軟組織腫塊，邊界清，少數(shù)可呈分葉狀或不規(guī)則形。腫瘤較大時(shí)常伴出血，囊變和壞死增強(qiáng)實(shí)性部分動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度稍下降，囊變、壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化,男，46歲，術(shù)前檢查,,小 結(jié),該腫瘤質(zhì)地軟，沿周圍器官