骨腫瘤與腫瘤樣病

1、1,骨骼肌肉系統(tǒng),2,骨腫瘤與腫瘤樣病變,3,,時 數(shù)：4學(xué)時目 的：了解骨腫瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，掌握常見骨腫瘤的典型影像學(xué)特征，爭取對惡性骨腫瘤的早期正確診斷，延長病人生命。 重 點：良惡性骨腫瘤的診斷與鑒別診斷 。 難 點：惡性骨腫瘤的影像學(xué)觀察 。授課內(nèi)容：,4,掌握、熟悉和了解的知識點,1.掌握常見骨良性（骨巨細胞瘤）及惡性骨腫瘤（骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤）的影像學(xué)表現(xiàn)；掌握良性與惡性骨腫瘤的影像學(xué)鑒別點2

2、.熟悉骨囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)3.了解骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理組織學(xué)聯(lián)系,5,學(xué)習(xí)難點,1.良性和惡性骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別2.不同類型骨轉(zhuǎn)移瘤的影像學(xué)診斷,6,一、概述,骨腫瘤與瘤樣病變在臨床、病理和影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多變；大多數(shù)病例影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，需結(jié)合臨床和病理檢查才能作出正確診斷。,7,（一）范圍和分類骨腫瘤與瘤樣病變包括原發(fā)性骨腫瘤（良性和惡性），繼發(fā)性骨腫瘤（轉(zhuǎn)移瘤、良性變惡性腫瘤等）和瘤樣病變。原發(fā)性骨腫瘤包括骨基本

3、組織(骨、軟骨和纖維組織)發(fā)生的腫瘤和骨附屬組織(血管、神經(jīng)、脂肪和骨髓)發(fā)生的腫瘤。以及特殊組織來源的腫瘤(如脊索瘤)和組織來源未定的腫瘤(如骨巨細胞瘤)。,,8,,繼發(fā)性骨腫瘤包括惡性腫瘤的骨轉(zhuǎn)移和骨良性病變的惡變。瘤樣病變是指臨床，病理和影像學(xué)表現(xiàn)與腫瘤成分相似而并非真性腫瘤，但也具有骨腫瘤的某些特征如復(fù)發(fā)和惡變的一類疾病。如骨纖維異常增殖癥和畸形性骨炎等。 對于骨腫瘤至今尚無統(tǒng)一的分類方法，本書采用的分類法是在國內(nèi)外常用

4、的分類基礎(chǔ)上，據(jù)腫瘤的組織來源依次排列并略有補充。,9,（二）臨床表現(xiàn)： 骨腫瘤診斷需結(jié)合臨床資料，應(yīng)注意：發(fā)病率發(fā)病年齡、性別、部位癥狀與體征實驗室檢查對骨腫瘤定性診斷有參考價值。,,10,1.發(fā)病率 良性骨腫瘤中骨軟骨瘤多見，次為骨巨細胞瘤、軟骨瘤和骨瘤; 惡性骨腫瘤以轉(zhuǎn)移瘤多見。 根據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，原發(fā)性骨腫瘤和腫瘤樣病變，其中良性腫瘤約占48.54%，惡性腫瘤約占40.69，瘤樣病

5、變約占10.87%。,,11,,在原發(fā)性惡性骨腫瘤中以骨肉瘤最多見，在依次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤、骨髓瘤和尤文氏瘤。,12,2.年齡和性別：多數(shù)腫瘤有相對年齡分布規(guī)律性。嬰兒期以神經(jīng)細胞瘤骨轉(zhuǎn)移較常見少年期以尤文瘤多見青年期以骨肉瘤、骨瘤、骨軟骨瘤和成軟骨細胞瘤多見40歲以上以骨轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤和軟骨肉瘤多見發(fā)病男性多于女性，比率約1.6：1,,13,3. 癥狀與體征良性腫瘤少有疼痛，惡性者疼痛常為首發(fā)癥狀，且常為劇痛，夜間更明

6、顯。良性者腫塊邊界清楚，無明顯壓痛及局部皮膚改變；惡性者腫塊界限不清，皮溫升高，血管擴張充血，鄰近關(guān)節(jié)常有活動受限。良性腫瘤病程長，健康狀況好；惡性骨腫瘤病程短，病變進展快，晚期可出現(xiàn)惡病質(zhì)。,,14,4. 實驗室檢查良性骨腫瘤者的血、尿和骨髓檢驗均正常惡性者常有變化。如尤文氏瘤可有WBC總數(shù)升高；多發(fā)性骨髓瘤及廣泛骨轉(zhuǎn)移瘤可有貧血、血尿酸、血鈣及血磷增高，骨髓瘤尿中可出現(xiàn)本-周氏蛋白等。,,15,表 （1）骨腫瘤的分類,16,

7、表 （2）骨腫瘤的分類,17,表 （3）骨腫瘤的分類,18,,（三）影像學(xué)診斷 骨腫瘤的影像學(xué)檢查在診斷中占重要地位，它不僅能顯示腫瘤的準(zhǔn)確部位、大小、鄰近骨和軟組織的改變以及腫瘤的侵犯范圍，對多數(shù)病例還能判斷其為良性或惡性、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性。這對確定治療方案和估計預(yù)后非常重要。影像學(xué)檢查對骨腫瘤良惡性的判斷準(zhǔn)確率較高，但由于骨腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性。恒定的典型征象不多。因而確定腫瘤的組織類型在多數(shù)情況下仍較困難。,19,,正

8、確的診斷有賴于臨床、影像學(xué)表現(xiàn)和實驗室檢查的綜合分析，最后還需同病理檢查結(jié)合才能確定。 對骨腫瘤影像診斷的要求是：①判斷骨病變是否為腫瘤；②如是腫瘤，判斷是良性還是惡性，是原發(fā)性腫瘤還是轉(zhuǎn)移性腫瘤；③腫瘤的侵犯范圍；④推斷腫瘤的組織學(xué)類型。重點在于判斷腫瘤的良惡性，如屬惡性腫瘤，應(yīng)及時治療以提高生存率和改善患者生活質(zhì)量。,20,,在觀察骨腫瘤的影像時，應(yīng)注意發(fā)病部位、病變數(shù)目、骨質(zhì)變化、骨膜增生和周圍軟組織變化等。有助于對骨腫瘤

9、的診斷及鑒別診斷，特別是對良惡性骨腫瘤的鑒別。,21,,1、發(fā)病部位：不同骨腫瘤有其一定好發(fā)部位。 *骨巨細胞瘤：好發(fā)長骨骨端。*骨肉瘤：好發(fā)長骨干骺端。*尤文氏肉瘤：好發(fā)于長骨骨干。*骨軟骨瘤：好發(fā)于長骨骺線附近。*骨髓瘤：好發(fā)于扁骨和異狀骨。2、病變數(shù)目： *原發(fā)性：多單發(fā)。*骨髓瘤及轉(zhuǎn)移性骨腫瘤：常多發(fā)。,22,,3、骨質(zhì)變化： 多數(shù)為破壞，部分可見骨質(zhì)增生。 （1）骨質(zhì)破壞 *良性：多引起膨脹性、壓迫

10、性骨質(zhì)破壞，與正常骨界限清楚，邊緣銳利，破壞連鄰近皮質(zhì)多續(xù)完整。*惡性：則為浸潤性骨質(zhì)破壞，邊緣模糊不規(guī)則，界限不清，骨皮質(zhì)較早出現(xiàn)破壞，腫瘤易破壞骨皮質(zhì)侵入周圍軟組織形成軟組織腫塊影。,23,,（2）骨質(zhì)增生： 可為生長慢的骨腫瘤引起鄰近骨質(zhì)的成骨反應(yīng)，見于良性或惡性程度較低的腫瘤，在破壞區(qū)周圍出現(xiàn)骨質(zhì)增生。 另一種為腫瘤組織自身的成骨，即腫瘤骨的形成。，見骨呈毛玻璃狀、斑片狀、放射針狀或骨皮質(zhì)硬化。常見骨肉瘤。,

11、24,,4、骨膜增生：*良性：一般無骨膜增生，或病理骨折后出現(xiàn)。*惡性：常有不同形式的骨膜增生，且骨膜新生骨又可被腫瘤破壞，僅在腫瘤邊緣區(qū)保留少量增生骨膜，呈三角形，稱骨膜三角（Codman三角），或稱袖口征、帽檐征。對惡性骨腫瘤較有特征性。,25,,5、周圍軟組織變化：*良性：軟組織多無腫脹，可被腫瘤推移。腫瘤較大時，可見局部腫塊，但其邊緣與周圍軟組織界限清楚。*惡性：常侵及軟組織形成腫塊，并與周圍軟組織界限不清，腫塊內(nèi)可有瘤

12、骨密影。,26,總結(jié)良性骨腫瘤的特點：生長緩慢，不侵及鄰近組織，但可引起壓迫移位，無轉(zhuǎn)移；呈膨脹性骨質(zhì)破壞，與正常骨界限清晰，邊緣銳利，骨皮質(zhì)變薄，膨脹，尚連續(xù)；無骨膜增生，病理骨折后可出現(xiàn)骨膜增生，增生的骨膜不被破壞；軟組織多無腫脹或腫塊，如有腫塊，邊緣與周圍組織界限清楚。,,27,總結(jié)惡性骨腫瘤的特點：生長迅速，易侵及鄰近組織、器官，可有轉(zhuǎn)移；呈浸潤性骨質(zhì)破壞，病變區(qū)與正常骨界限模糊不清晰，邊緣不規(guī)整；可出現(xiàn)不同形式的

13、骨膜增生，增生的骨膜可又被腫瘤侵犯破壞，僅在腫瘤邊緣殘存少量三角形增生骨膜；易侵犯周圍軟組織形成腫塊，分界不清楚。,,28,二、常見骨腫瘤,,29,是較多見的成骨性良性骨腫瘤，在良性骨腫瘤的發(fā)病率僅次于骨軟骨瘤。此腫瘤起源于骨膜內(nèi)層或骨內(nèi)膜，只見于膜內(nèi)成骨的骨骼。 向骨外突出生長之腫瘤，表面堅硬覆有骨膜，切面與骨組織相似 向骨髓腔生長者，與正常骨質(zhì)無明顯分界，只有密度不同。,（一）骨瘤（省略）,30,【病理與臨

14、床】 致密型骨瘤為致密板層骨構(gòu)成，骨質(zhì)堅硬如象牙。 疏松型骨瘤為板層骨和編織骨構(gòu)成，松質(zhì)骨占多數(shù)或全為松質(zhì)骨。 混合型是兩者成分均存在,,31,,骨瘤可發(fā)生于任何年齡組，其中以ll歲-30歲最多。腫瘤常發(fā)生于兒童時期，但多于成年后才開始出現(xiàn)癥狀，男性多于女性。骨瘤可在觀察期內(nèi)長期穩(wěn)定不增大或緩慢增大。較小的骨瘤可無癥狀，較大者隨部位不同可引起相應(yīng)的壓迫癥狀。 好發(fā)部位依次為顱骨、面骨、下頜骨，其中以額竇

15、多見，次為篩竇、眼眶等,32,【臨床表現(xiàn)】 腫塊： 向外突出生長的腫瘤，可見到局部畸形及觸到骨性腫物； 壓迫癥狀： 多是向顱內(nèi)生長的骨瘤，可有頭暈、頭痛、癲癇、顱內(nèi)高壓；額竇、篩竇骨瘤，可有頭痛及繼發(fā)性炎癥；眶內(nèi)骨瘤 眼球突出、視力下障、運動障礙。,,33,【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：1．顱骨骨瘤： 多為致密骨型，少數(shù)為疏松型。 單發(fā)多見外生性的，位于顱骨表面，呈圓形、類圓形密度均勻致密的小骨性突起，基底

16、與顱外板或骨皮質(zhì)相連，位于顱內(nèi)板生長的，板障增寬，內(nèi)板可受壓，但不引起板障膨脹及破壞，腫瘤可向顱內(nèi)突入，但很少跨越骨縫。,,34,35,36,37,頭頂骨骨瘤與正常對比 女48歲,38,【X線表現(xiàn)】2．副鼻竇骨瘤：多見于額竇及篩竇，且多為致密型。常為單發(fā)，圓形、類圓形或分葉狀，可有蒂，密度均勻，邊緣光滑；腫瘤較小時可無癥狀，長大可充滿竇腔，引起阻塞性鼻竇炎，甚至可使竇壁隆起，形成畸形。,,39,,CT: 影像表現(xiàn)

17、基本于X線表現(xiàn)相似。MRI： 致密型骨瘤可為邊緣光滑的低信號或無信號影，信號強度與鄰近骨皮質(zhì)信號一致。,40,,【診斷與鑒別診斷】 骨瘤經(jīng)X線檢查都可確立診斷。發(fā)生于解剖復(fù)雜部位者可經(jīng)CT確診。一般不需要MRI檢查。骨瘤需與以下病變鑒別：1.骨島(bone island) ： 是正常松質(zhì)骨內(nèi)的局灶性致密骨塊。它是軟骨內(nèi)成骨過程中次級。骨小梁未被改建吸收的殘留部分。X線片上表現(xiàn)為位于骨內(nèi)的致密影，密度類似于

18、骨皮質(zhì)。邊緣清楚但不銳利，?？梢娪泄切×号c周圍正常小梁相連。,41,,2.骨軟骨瘤 ： 發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨的骨骼，多自干骺端或相當(dāng)于干骺端的部位背離關(guān)節(jié)面方向向外生長。其基底部由外圍骨皮質(zhì)和中央松質(zhì)骨構(gòu)成，二者均與母體骨相對應(yīng)結(jié)構(gòu)相.連續(xù)。3.骨旁骨肉瘤 ： 好發(fā)于中年，多見股骨遠端后側(cè)。腫塊多無軟組織成分，一般較大，密度高呈象牙質(zhì)樣，也可呈發(fā)髻樣致密影，腫塊外形可不規(guī)則，邊緣多不光滑銳利。骨性腫塊有包繞

19、骨干的傾向，與骨皮質(zhì)相連或兩者間可有一透亮向隙。有的病例骨皮質(zhì)和髓腔可受侵犯。,T1WI,T2WI,顱骨骨瘤（圖）,鼻竇骨瘤（圖）,44,（二）骨樣骨瘤 P.558-559,骨樣骨瘤(ostcmoid ostcoma)是良性成骨性腫瘤，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，骨樣骨瘤占骨良性腫瘤的1.66%，發(fā)病率較國外低。,45,,【臨床與病理】 本病原因不明，腫瘤組織主要是新生骨樣組織及不典型的骨組織，腫瘤本身稱為瘤

20、巢，呈放射網(wǎng)狀排列。并伴有不同程度的鈣化。新生的骨質(zhì)不會變?yōu)槌墒斓陌鍖庸?，為與骨瘤不同的形態(tài)特點。瘤巢周圍由增生致密的反應(yīng)性骨質(zhì)包繞、此為成熟骨質(zhì)。,46,,本病多見于10-25歲的青少年。男性多于女性，男女比例為2.4：1?？砂l(fā)生在任何骨骼的任何部位。以股骨、脛骨多見，其它如腓骨，足部距、跟骨次之 起病較緩，疼痛是主要特征，癥狀以患部疼痛為主，夜間加重。疼痛可局限于病變處、也可向肢體遠端或周圍擴散。疼痛可發(fā)生在X線征象

21、出現(xiàn)之前。服用水楊酸類藥物可暫時緩解疼痛，為本病的特點。,47,,【影像學(xué)表現(xiàn)】X線表現(xiàn)： 可見任何骨骼，以脛骨和股骨多見，偶見顱骨。腫瘤多發(fā)生于長管狀骨骨干，85％發(fā)生于骨皮質(zhì)，其次為松質(zhì)骨和骨膜下，少數(shù)發(fā)生于關(guān)節(jié)囊內(nèi)部位。發(fā)生于脊椎者大多位于附件。X線下?lián)芾鄄课淮笾驴煞譃槠べ|(zhì)型、松質(zhì)型和骨膜下型，均表現(xiàn)為瘤巢所在部位的骨破壞區(qū)以及周圍不同程度的反應(yīng)性骨硬化，骨質(zhì)破壞區(qū)直徑一般小于1.5cm，常可見瘤巢內(nèi)的鈣化或骨

22、化影。,48,1、“瘤巢”早期：表現(xiàn)為圓形或類圓形骨質(zhì)密度減低區(qū)，大小約為1-1.5厘米；中期瘤巢表現(xiàn)典型，為一明顯的透亮區(qū)；晚期為成熟期，可出現(xiàn)鈣化及骨化。,,49,2、反應(yīng)骨的表現(xiàn)： 位于骨皮質(zhì)的腫瘤，周圍有廣泛的骨質(zhì)硬化及骨膜反應(yīng)骨。 位于骨膜下的腫瘤，骨質(zhì)硬化及骨膜反應(yīng)均較局限或缺如。 位于松質(zhì)骨的腫瘤如股骨頸，瘤巢可較大而周圍可無反應(yīng)骨硬化等，引起關(guān)節(jié)退行性變，關(guān)節(jié)間隙變窄 。,,50,,發(fā)生于短骨

23、的可無骨膜反應(yīng)，只見骨旁軟組織腫塊。 發(fā)生于關(guān)節(jié)附近的，可引起關(guān)節(jié)滑膜炎。 位于脊椎骨的可使脊椎出現(xiàn)側(cè)彎，瘤巢周圍有輕度硬化環(huán)，易侵及椎板，椎弓、關(guān)節(jié)突。,51,,CT： 瘤巢所在的骨破壞區(qū)為類圓形低密度灶，其中央可見瘤巢的不規(guī)則鈣化和骨化影，周邊密度較低為腫瘤末鈣化的部分。骨破壞區(qū)周圍有不同程度的硬化環(huán)、皮質(zhì)增厚和骨膜反應(yīng)。,52,,MRI： 腫瘤末鈣化的部分在T1WI上

24、呈低到中等信號、T2WI上呈高信號。鈣化的部分在T1WI和T2WI上均呈低信號，腫瘤增強后強化明顯。瘤巢周圍骨質(zhì)硬化呈低信號。腫瘤周圍的骨髓和軟組織常有充血和水腫，呈長T1、長T2信號，并可有一定程度的強化。部分腫瘤甚至伴有鄰近關(guān)節(jié)積液和滑膜炎癥。,53,,【診斷與鑒別診斷】 對于疑診骨樣骨瘤的患者，X線平片是有效的首選檢查方法。依據(jù)典型X線表現(xiàn)確立診斷往往不難，對于瘤巢很小或者X線平片不能顯示瘤巢者以及解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜部位的病灶，

25、CT檢查會有所幫助？MRI對于骨樣骨瘤診斷的幫助往往不大。,54,,骨樣骨瘤需與以下疾患鑒別：①應(yīng)力性骨折(疲勞骨折)：當(dāng)骨折處骨質(zhì)增生和骨膜反應(yīng)明顯時可類似骨樣骨瘤。但應(yīng)力骨折者多有較長期的勞損史、有特定好發(fā)部位。高電壓攝影、體層攝影、CT或多方向切面，MRI都不能發(fā)現(xiàn)類圓形骨破壞區(qū)，而可能發(fā)現(xiàn)骨折線。②慢性骨膿腫：多見于干骺端，可有反復(fù)發(fā)生的炎性癥狀。骨破壞區(qū)可較大，內(nèi)無鈣化或骨化影。,55,56,57,骨樣骨瘤（圖1）,58,

26、骨樣骨瘤,59,（三）骨母細胞瘤 P.560,骨母細胞瘤(osteoblastoma)又稱成骨細胞瘤。絕大多數(shù)為良性、少數(shù)一開始就是惡性或發(fā)生惡變，稱為惡性骨母細胞瘤(malignant osteoblastoma)或惡性成骨細胞瘤。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，發(fā)病率占全部良性骨腫瘤的2.41％，高于骨樣骨瘤的發(fā)病率，也較國外資料的發(fā)病率高。,60,是一種比較少見的骨腫瘤。主要組織為血管豐富的骨樣組織新生

27、骨及大量骨母細胞。又稱為成骨性纖維瘤、巨大骨樣骨瘤，骨化性纖維瘤等。男性多于女性，男女之比約為2：1。大多數(shù)發(fā)病年齡在30歲以下，20歲以前占70%，好發(fā)于脊椎，次為長管狀骨、手及足，偶見于肋骨、骨盆、顱骨、髕骨、肩胛骨等。 腫瘤起病緩慢隱蔽，有的病例發(fā)展較快，堿性磷酸酶可增高,,61,,【臨床與病理】 腫瘤境界清楚，鏡下見多量骨母細胞增生形成骨樣組織和編織骨為其特征。惡性者腫瘤細胞體積較大，具有較多不規(guī)則核型

28、和病理性核分裂像。 局部痛疼不適是最常見的癥狀。服用水楊酸類藥物無效和無明顯夜間疼痛是與骨樣骨瘤的不同點。臨近關(guān)節(jié)的病變可引起關(guān)節(jié)活動受限、發(fā)生于脊椎的病變可引起脊髓和神經(jīng)根壓迫癥狀。局部檢查有壓痛及腫塊,62,,【X線表現(xiàn)】 約三分之一強的病例發(fā)生于脊椎，且多見于附件；其次是長管狀骨，約占三分之一弱，多見于骨干和干骺端；其余的見于手足骨、顱骨和骨盆等處。腫瘤大小2cm-10cm不等，表現(xiàn)為類圓形膨脹性骨質(zhì)破壞，

29、邊界清楚，可有少量骨膜反應(yīng)。早期病灶內(nèi)無或有密度不一的斑點狀、索條狀鈣化和骨化影。隨病程進展，鈣化和骨化更為廣泛、致密。,63,,CT： CT對腫瘤內(nèi)的鈣化和骨化影的顯示高于平片。對發(fā)生于脊椎和其它解剖較復(fù)雜的部位的腫瘤。CT顯示較好。,64,,MRI： 腫瘤內(nèi)的非鈣化、骨化部分在T1WI上為低到中等信號，在T2WI上呈高信號；鈣化、骨化部分在各掃描序列上均呈低信號。病灶周圍的骨髓和軟組織內(nèi)可出現(xiàn)反應(yīng)性充血

30、水腫，表現(xiàn)為長T1、長T2信號。MRI可清楚地顯示骨殼中斷和局部軟組織腫塊。,65,,【診斷與鑒別診斷】 骨母細胞瘤的X線表現(xiàn)差別很大。有時做出確定的診斷較困難。有些骨母細胞瘤可以出現(xiàn)軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)而類似于惡性腫瘤。對于膨脹性、邊界清楚而內(nèi)部有鈣化或骨化的病灶。或者類似于大骨樣骨瘤表現(xiàn)的病灶。特別發(fā)生于椎體附件者、應(yīng)當(dāng)想到骨母細胞瘤的診斷。,66,骨母細胞瘤（圖1）,67,骨母細胞瘤（圖2）,68,（四）骨肉瘤

31、 P.560-564,骨肉瘤(osteosorcoma)：亦稱成骨肉瘤，是指瘤細胞能直接形成骨樣組織或骨質(zhì)的惡性腫瘤。其惡性程度高、發(fā)展快。是國內(nèi)最常見的骨惡性腫瘤。發(fā)病率約占骨惡性腫瘤的34％。骨肉瘤按其發(fā)生的部位，可分為髓性骨肉瘤和表面骨肉瘤，前者發(fā)生于髓腔，約占全部骨肉瘤的3／4，后者發(fā)生于骨表面。,69,,本節(jié)主要闡述髓性骨肉瘤。骨肉瘤也可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性者，是指在原先某種骨疾患的基礎(chǔ)上所

32、發(fā)生的骨肉瘤，如在畸形性骨炎、慢性化膿性骨髓炎的基礎(chǔ)上和骨受放射線照射后所發(fā)生者。,70,,【臨床與病理】 腫瘤的切面呈多彩性。骨肉瘤腫瘤細胞具有分化為骨樣組織和骨質(zhì)、軟骨以及纖維組織的潛能，鏡下主要成分是腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨，還可見多少不等的腫瘤性軟骨組織和纖維組織。,71,,骨肉瘤主要通過血行轉(zhuǎn)移，最常見的是肺轉(zhuǎn)移，其次為骨轉(zhuǎn)移。骨肉瘤是較多發(fā)生骨轉(zhuǎn)移的原發(fā)性骨惡性腫瘤之一。偶爾也見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。跳躍

33、性轉(zhuǎn)移是骨肉瘤特有一種轉(zhuǎn)移方式，即位于與原發(fā)瘤同一骨內(nèi)的或位于鄰近關(guān)節(jié)對側(cè)骨內(nèi)的孤立轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，與原發(fā)瘤無直接聯(lián)系，患者無遠處轉(zhuǎn)移的證據(jù)，也未經(jīng)受過放療或化療。跳躍性轉(zhuǎn)移灶的存在與否，對治療方案的選擇有重要意義。,72,,原發(fā)性骨肉瘤多見于男性，男女之比約為1.7：1；好發(fā)年齡為11歲-20歲，約占47.5％；次為21歲-30歲，占28.7％。年齡愈大發(fā)病率愈低，骨肉瘤惡性程度高，進展快，多早期發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，一般從出現(xiàn)癥狀到肺轉(zhuǎn)移的時間約是

34、半年至一年。骨肉瘤有疼痛、局部腫脹和運動障礙三大主要癥狀。實驗室檢查多數(shù)有堿性磷酸酶明顯升高。,73,,【影像學(xué)表現(xiàn)】X線： 骨肉瘤可發(fā)生于任何骨。國內(nèi)統(tǒng)計資料顯示最常發(fā)生于股骨(47％)、次為脛骨(26.3％)，其余依次為肋骨(7.1％)、頜骨(5.1％)、腓骨(3.8％)及骨盆(2.7％)。腫瘤好發(fā)于長骨干骺端。尤其是股骨遠端和服骨近端最多見。骨肉瘤可有以下的基本X線表現(xiàn)：,74,,(1)骨質(zhì)破壞：

35、 多始于干骺端中央或邊緣部分，松質(zhì)骨呈小斑片狀骨破壞。皮質(zhì)邊緣示小而密集的蟲噬樣破壞區(qū)，在皮質(zhì)內(nèi)表現(xiàn)為哈佛氏管擴張而呈篩孔狀破壞。以后骨破壞區(qū)融合擴大形成大片的骨缺損。,75,,(2)腫瘤骨： 骨破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi)的腫瘤骨是骨肉瘤本質(zhì)的表現(xiàn)。也是影像診斷的重要依據(jù)。瘤骨的形態(tài)主要有：①云絮狀： 密度較低.邊界模糊，是分化較差的瘤骨；②斑塊狀： 密度較高，邊界清楚，多見于髓腔內(nèi)或腫瘤的中心部，為分化較好的瘤

36、骨；,76,,③針狀： 為多數(shù)細長骨化影。大小不一，邊界清楚或模糊，彼此平行或呈輻射狀，位于骨外軟組織腫塊內(nèi)。其成因是腫瘤向軟組織浸潤發(fā)展時，腫瘤細胞沿供應(yīng)腫瘤的微血管周圍形成腫瘤性骨小梁。一些非成骨性腫瘤的間質(zhì)內(nèi)可以出現(xiàn)反應(yīng)性間質(zhì)成骨。其中有的也形成骨針，如血管瘤和尤文肉瘤，有時與針狀瘤骨不易區(qū)分。,77,,(3)軟組織腫塊： 表示腫瘤已侵犯骨外軟組織，腫塊多呈圓形或半圓形，境界多不清楚。在軟組織腫塊內(nèi)可見瘤骨

37、。(4)骨膜新生骨和Codman三角： 骨肉瘤可引起各種形態(tài)的骨膜新生骨和Codman三角，兩者雖是骨肉瘤常見而重要的征象，但并非特異，也可見于其它骨腫瘤和非腫瘤性病變。,78,,在X線片上，根據(jù)骨破壞和腫瘤骨的多寡，骨肉瘤可分為三種類型：①硬化型：X線下見有大量的腫瘤新生骨形成。 患骨區(qū)片狀或大片狀致密影，呈象牙質(zhì)狀改變，早期骨皮質(zhì)完整，后漸被破壞，骨膜增生明顯，軟組織內(nèi)腫塊，界限不清，內(nèi)有點、片狀及針狀高

38、密度瘤骨影，瘤骨內(nèi)無骨小梁。此型可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移灶，密度較高。,患骨區(qū),79,成 骨 型 骨 肉 瘤,男18歲,80,,②溶骨型： 以骨質(zhì)破壞為主。 患骨區(qū)見廣泛性的溶骨破壞，多偏于一側(cè)，邊緣模糊不規(guī)則，骨皮質(zhì)較早破壞，呈蟲蝕狀或大片缺損，范圍廣泛。多層狀骨膜增生，增生的骨膜又易被腫瘤破壞，僅在邊緣部分殘留，形成表現(xiàn)典型的骨膜三角（codman’s三角）。軟組織腫塊，界限不清，腫塊內(nèi)多無高密度瘤骨影或有少量瘤骨

39、。廣泛的溶骨性破壞，易引起病理性骨折。,81,,82,溶骨型骨肉瘤（右股骨下端）女21歲,83,柯氏三角（骨膜三角）,男14歲,84,,③混合型： 即硬化型與溶骨型的X線征象并存。成骨與溶骨的程度大致相同。在溶骨性破壞區(qū)和部分軟組織腫塊內(nèi)可見較多瘤骨，密度不均，形態(tài)不一，腫瘤周圍常有程度不等的骨膜增生及點、片狀及針狀高密度瘤骨影。,85,混合型骨肉瘤 （右脛骨上段）,男16歲,86,,CT： CT上

40、可清楚顯示軟組織腫塊，常偏于病骨一側(cè)或圍繞病骨生長，有時可侵犯周圍正常的肌肉、神經(jīng)和血管，而與之分界不清，其內(nèi)常見大小不等的壞死囊變區(qū)。CT發(fā)現(xiàn)腫瘤骨較平片敏感，瘤骨分布在骨破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi)，形態(tài)與平片所見相似，密度差別較大，從幾十至數(shù)百HU或更高。,87,,CT能很好顯示腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，血管神經(jīng)等結(jié)構(gòu)受侵表現(xiàn)為腫瘤組織直接與這些結(jié)構(gòu)相貼或包繞它們，兩者之間無脂肪層相隔。CT能較好地顯示腫瘤在髓腔的蔓延范圍，表現(xiàn)為低密度的含脂

41、肪的骨髓為軟組織密度的腫瘤所取代。增強掃描腫瘤的實質(zhì)部分（非骨化的部分）可有較明顯的強化，使腫瘤與瘤內(nèi)壞死灶和周圍組織的區(qū)分變得較為清楚。,88,,MRI： 對腫瘤的骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、瘤骨和瘤軟骨鈣化在T2WI上顯示最好，其形態(tài)與CT所見相似，但MRI顯示細小、淡薄的骨化或鈣化的病變的能力遠不及CT。大多數(shù)骨肉瘤在T1WI上表現(xiàn)為不均勻的低信號，而在T2WI上表現(xiàn)為不均勻的高信號，腫塊外形不規(guī)則，邊緣多不清楚。,89,

42、,MRI的多平面成像可以清楚地顯示腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)，如肌肉、血管、神經(jīng)等的關(guān)系，也能清楚顯示腫瘤在髓腔內(nèi)以及向骨骺和關(guān)節(jié)腔的蔓延，是發(fā)現(xiàn)跳躍病灶的較理想的檢查方法。,90,,成骨性骨肉瘤,91,,92,,溶骨性骨肉瘤,93,,94,,95,,96,,97,,98,,99,,100,溶骨型骨肉瘤,（肱骨干骺端）,（1）大片骨質(zhì)破壞、邊界不清。,（2）軟組織腫塊,（3）瘤區(qū)腫瘤骨少，呈點和班片狀。,（4）骨膜增生呈三角形。,（5）病理骨折

43、。,（6）已侵犯骨骺。,101,成骨型骨肉瘤,,成骨型骨肉瘤 （股骨干骺端）,（1）瘤區(qū)腫瘤骨呈大片狀、放射骨針狀，邊界不清。,（2）骨質(zhì)破壞少，呈點狀。,（3）軟組織腫塊大量腫瘤骨。,（4）骨膜增生,102,混合型骨肉瘤,（脛骨干骺端）（1）瘤區(qū)邊界不清，腫瘤骨與骨質(zhì)破壞相近。（2）軟組織腫塊內(nèi)有腫瘤骨。（3）骨膜增生（三角形）。（4）侵犯骨骺、關(guān)節(jié)。,103,,特殊類型的骨肉瘤：1、多發(fā)性硬化型骨肉瘤：

44、 又稱為骨肉瘤病，少見，發(fā)病年齡較小，大多在l歲-14歲發(fā)病。臨床癥狀更為急劇、預(yù)后更差。影像學(xué)特點是全身多處同時或不同時出現(xiàn)的硬化型骨肉瘤灶。,104,,2、骨旁骨肉瘤： 表面骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高度惡性表面骨肉瘤。其中前者最常見。骨旁骨肉瘤又稱皮質(zhì)旁骨肉瘤，多數(shù)分化較好，異型性較輕，預(yù)后多較好。腫瘤由腫瘤骨質(zhì)、梭形細胞和軟骨等構(gòu)成，其瘤骨形成較多且致密。其好發(fā)年齡為10歲-25歲，男女差別不大。一般

45、發(fā)生在相當(dāng)于干骺端的部位，多見于股骨遠端的后部。,105,,X線表現(xiàn): 為基底部附著于骨表面的骨性腫塊，與骨皮質(zhì)間可有一透亮間隙，一般不見骨膜反應(yīng)。腫瘤較大者常有包繞骨干生長的傾向，此時透亮間隙不易顯示。,106,,CT： 可清楚顯示骨旁的骨性包塊，一般不見軟組織腫塊。腫瘤相鄰骨皮質(zhì)增厚，有時可見瘤骨侵入髓腔，甚至基底部骨質(zhì)被侵蝕破壞。,107,,MRI： 圖像上見骨性包塊呈低信號，未鈣

46、化的腫瘤組織T2WI呈高信號，T1WI可清楚顯示腫瘤對髓腔的侵犯。,108,,,骨旁骨肉瘤,109,,骨旁骨肉瘤,110,,,骨旁骨肉瘤,111,,【診斷與鑒別診斷】 絕大多數(shù)骨肉瘤可依X線平片就能確立診斷。典型骨肉瘤X線表現(xiàn)為長骨干骺端髓腔內(nèi)見邊界不清的骨質(zhì)破壞區(qū)，并見腫瘤破壞骨皮質(zhì)，向軟組織內(nèi)生長，并形成軟組織腫塊，內(nèi)見瘤骨，“Codman三角”或“日光狀”樣骨膜反應(yīng)，有時可發(fā)生病理性骨折。,112,,應(yīng)當(dāng)強調(diào)的是，

47、對于大多數(shù)骨肉瘤的病人。憑X線平片基本可做出診斷，但CT或MRI是必不可少的補充。MRl能清楚了解腫瘤侵犯的范圍，提供腫瘤周圍血管、神經(jīng)、肌肉受累的信息。有利于臨床治療方案的確立。CT除了與MRI一樣，有利于發(fā)現(xiàn)平片上不易顯示的部位的病變外，由于其對細小的骨化和鈣化敏感，當(dāng)平片上不能肯定有無瘤骨或瘤軟骨鈣化時，CT對確定骨肉瘤的診斷有重要意義。,113,,骨肉瘤需與以下疾患鑒別：1、與成骨性病變鑒別(1)成骨型骨轉(zhuǎn)移瘤：

48、 發(fā)病年齡較大，好發(fā)于軀干骨和四肢長骨骨端。表現(xiàn)松質(zhì)骨內(nèi)的多發(fā)性骨硬化灶，境界清楚。骨破壞少見.骨皮質(zhì)一般不受累。,114,,(2)化膿性骨髓炎： 骨肉瘤與化膿性骨髓炎的征象有很多相似之處。如兩者均有彌漫性骨質(zhì)破壞、較明顯的新生骨和廣泛的骨膜反應(yīng)。兩者的鑒別是必要的，有時也是困難的。以下幾點有助于鑒別：①骨髓炎的骨破壞、新生骨和骨膜反應(yīng)從早期到晚期的變化是有規(guī)律的。即早期骨破壞模糊，新生骨密度低，骨膜反應(yīng)輕微，到

49、晚期骨破壞清楚。新生骨密度高。骨膜反應(yīng)光滑完整；骨肉瘤則相反，新生的骨質(zhì)又可被破壞，骨膜反應(yīng)不是趨向修復(fù)而是繼續(xù)破壞。,115,,②骨髓炎的骨增生和骨破壞是聯(lián)系在一起的，即骨破壞的周圍有骨增生。而增生的骨中有破壞。骨肉瘤的骨增生和破壞不一定具有這種聯(lián)系。③骨髓炎早期有較廣泛的軟組織腫脹。當(dāng)骨破壞出現(xiàn)后腫脹反而消退；而骨肉瘤在破壞穿破骨皮質(zhì)后，往往形成明顯的軟組織腫塊。④動態(tài)觀察，骨肉瘤是穩(wěn)定進展；骨髓炎急性期進展迅速，而在慢性期發(fā)展

50、緩慢，經(jīng)治療后可處于相對穩(wěn)定狀態(tài)。,116,,2、與溶骨性病變鑒別(1)骨巨細胞瘤： 多見于已與骨干愈合后的骨骺部，發(fā)病年齡多在20歲-40歲。起病緩慢，癥狀較輕。X線表現(xiàn)為偏心性膨脹性骨破壞，骨破壞區(qū)內(nèi)無新生骨。若進展較快，骨殼可不完整，但發(fā)病年齡、部位和破壞區(qū)內(nèi)無新生骨影等仍有重要參考價值。,117,,(2)骨纖維肉瘤： 發(fā)病年齡較大(25歲-45歲)，好發(fā)于骨干，呈溶骨性破壞。少見骨質(zhì)增生，骨膜反應(yīng)十般

51、較少，破壞區(qū)內(nèi)無腫瘤骨形成。(3)溶骨型骨轉(zhuǎn)移： 發(fā)病年齡較大；好發(fā)于軀干骨和四肢長骨骨端，常為多發(fā)性，較少出現(xiàn)骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。,118,骨軟骨瘤是一種最常見的良性骨腫瘤，分單發(fā)性及多發(fā)性兩種;占骨腫瘤的12%，單發(fā)者多見,（五）骨軟骨瘤 P.564,119,,單發(fā)性骨軟骨瘤【病理】 起源于軟骨內(nèi)化骨的骨骼，包括骨及軟骨組織為骨端肌腱附著處的骨性突起，分為帶蒂型

52、及廣基底型，帶蒂型呈管狀或圓錐形。,120,,廣基底型呈半球形及菜花狀，皮質(zhì)為骨干的皮質(zhì)延續(xù)，腫瘤的表層被膠原結(jié)締組織的骨膜包繞，中層被透明軟骨覆蓋，即軟骨帽深層有一與骨骺板相同的軟骨成骨區(qū)，即腫瘤的主體，內(nèi)含有黃髓的松質(zhì)骨與骨干相連。,121,【臨床表現(xiàn)】 發(fā)病年齡多在兒童，而在10～25歲始來就診，約2/3病人腫瘤隨骨骺愈合而停止發(fā)展。男性多于女性好發(fā)部位是在長骨骨端肌腱附著處。以股骨遠端、脛骨上端最多，腓骨上，下端亦較常

53、見，橈骨下端、肱骨上端，脛骨下端次之,單發(fā)性骨軟骨瘤,122,腫瘤早期沒有癥狀，可觸及骨性硬塊，表面光滑或凹凸不平，不能移動，無壓痛。表面軟組織無改變，關(guān)節(jié)附近之腫瘤可影響關(guān)節(jié)活動及骨干畸形。腫瘤突然長大迅速及發(fā)生疼痛，應(yīng)考慮可能為惡性變。,,123,【X線表現(xiàn)】 骨軟骨瘤可發(fā)生于任何軟骨內(nèi)化骨的骨。長骨干骺端是其好發(fā)部位。以股骨下 端和脛骨上端最常見，約占50％。 1、長骨端見帶蒂或廣基底的骨性突起，背向關(guān)

54、節(jié)或垂直于骨干生長。骨干皮質(zhì)延續(xù)至腫瘤，其頂端為圓管形或菜花狀的軟骨帽。可見不規(guī)則的斑片狀軟骨鈣化及骨化。,,124,,2、 腫瘤內(nèi)為松質(zhì)骨與母骨的小梁骨相連。3、腫瘤壓迫附近正常骨骼，使其移位變形或骨質(zhì)缺損，伴硬化邊緣。,125,126,127,,128,骨軟骨瘤（外生骨疣）,男29歲,單發(fā)性骨軟骨瘤,T1WI,T2 抑脂,單發(fā)性骨軟骨瘤（圖2）,131,又稱遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤、遺傳性多發(fā)性外生骨疣、遺傳性畸形性軟骨發(fā)育異常癥，干

55、骺連續(xù)癥，軟骨發(fā)育不良等。由于腫瘤是一種先天性骨發(fā)育異常，具有遺傳性及可能發(fā)生惡變現(xiàn)象。,（二）多發(fā)性骨軟骨瘤,132,本病病因未明確，假說很多：①先天性胚胎組織錯置。②干骺端骨膜缺陷，不能約束骺軟骨的增生，造成軟骨細胞畸形生長。③干骺端塑形缺陷，使干骺增寬并連續(xù)增殖形成骨贅。,,133,【臨床表現(xiàn)】 病變發(fā)生于兒童，10～25歲發(fā)病率最高，男性多于女性，男女比例約為3：1 好發(fā)部位為四肢長骨干骺端。下肢多于上肢

56、，尤以膝部周圍骨骼多發(fā)，次為腓骨上端、肱骨上端、橈骨、尺骨、掌骨、指骨及肩胛骨，常為對稱性生長，并多有遺傳性及家族史。,,134,【X線表現(xiàn)】 1．多發(fā)性骨贅 帶蒂的或廣基底的骨贅向外突出。腫瘤生長方向與肌腱牽拉方向相同，均為背向關(guān)節(jié)生長。形態(tài)多樣，骨皮質(zhì)與骨干相連，內(nèi)有骨松質(zhì)，與正常之骨質(zhì)相同，其頂端表面凹凸不平，可有不規(guī)則之斑點狀鈣化及透亮之軟骨區(qū)。,,135,2．患骨形態(tài)改變 受累骨扭曲、變形，局部膨脹，骨干

57、端增寬，皮質(zhì)變薄。突出的骨贅可以互相融合，骨干變短。3. 生長隨骨干的發(fā)育停止而停止。 如在30歲以上的病人，見患骨增大迅速，軟骨帽增厚，鈣化及骨化呈絮狀，基底部有骨質(zhì)破壞，軟組織腫脹，病人有疼痛，即為惡變。 本病惡變率為11～20%，比單發(fā)者多見,,多發(fā)性骨軟骨瘤（圖）,137,138,139,（六）軟骨瘤 P.565-566,軟骨瘤(chondroma)是常見的良性骨腫瘤，據(jù)病灶

58、數(shù)目可分為單發(fā)性軟骨瘤和多發(fā)性軟骨瘤，據(jù)病變部位可分為內(nèi)生性軟骨瘤和外生性(皮質(zhì)旁)軟骨瘤。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計，軟骨瘤占良性骨腫瘤13.9％，僅次于骨軟骨瘤和骨巨細胞瘤居第三位，在良惡性骨腫瘤中位居第四，較國外統(tǒng)計的發(fā)病率略高。,140,,單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤多見于干骺和骨干髓腔。多發(fā)性軟骨瘤可發(fā)生于骨髓腔、骨皮質(zhì)(哈佛氏管)和骨膜，其中以髓腔(內(nèi)生性)多見，據(jù)報道其發(fā)病率約為單發(fā)性的l／6。Ollicr病(O11ier's disease

59、)是伴有軟骨發(fā)育障礙和肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤，有單側(cè)發(fā)病傾向。多發(fā)性軟骨瘤并發(fā)軟組織血管瘤則稱Maffucci綜合征(Maffucci syndrome)。,141,1、孤立性內(nèi)生軟骨瘤2、多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤,（三）內(nèi)生軟骨瘤,142,【臨床與病理】,內(nèi)生性軟骨瘤多發(fā)生于11歲-30歲，其次是3l歲-50歲。較多見于男性，男女比約為1.6：l，多見于手足短管狀骨。主要癥狀是輕微疼痛和壓痛，位于表淺者見局部腫塊，腫塊表面光滑，質(zhì)硬，局部皮

60、膚正常。患部運動可有輕度受限。偶可合并病理骨折。,143,,多發(fā)性者有單側(cè)發(fā)病的傾向，但也可同時累及兩側(cè)而以一側(cè)為主，常合并各種畸形。多發(fā)性軟骨瘤的惡變率高于單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤，各家統(tǒng)計前者的惡變率由5％-50％不等。若腫瘤生長迅速、疼痛加劇，常提示惡變。,144,是胚胎性組織殘留或錯位，所引起的一種常見良性骨腫瘤，發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨的骨骼中。 好發(fā)部位為四肢短骨，手部比足部多見，尤以指骨多發(fā)占90％。肱骨，股骨亦可發(fā)生，偶而見于脊

61、椎、肋骨、胸骨、骨盆等處。,孤立性內(nèi)生軟骨瘤,145,,腫瘤生長緩慢，早期無任何癥狀；腫瘤長大使骨干膨脹，出現(xiàn)腫脹畸形，表面光滑；皮膚表面正常；常因外傷、病理性骨折或其它原因X線檢查時才被發(fā)現(xiàn)。,146,,腫瘤由軟骨細胞和軟骨基質(zhì)構(gòu)成。軟骨細胞較少，細胞和胞核均較小，一般為單核。雙核 極少見、多直接分裂，為本病組織學(xué)的特征性表現(xiàn)。鏡下對軟骨瘤和軟骨肉瘤的鑒別，有時極 困難，應(yīng)密切結(jié)合其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。,147,【X線表現(xiàn)】

62、 1．囊性膨脹性改變 位于短骨的腫瘤可于骨干的中央或偏心生長，呈一局限性圓形或類圓形透光區(qū)。邊界清楚，骨皮質(zhì)膨脹變薄。皮質(zhì)內(nèi)緣出現(xiàn)不規(guī)則之骨嵴或呈多弧狀，有硬化邊。 2．軟骨內(nèi)鈣化或骨化 于腫瘤區(qū)內(nèi)見無結(jié)構(gòu)、砂粒狀鈣化及骨化密影，為特征性征象,,148,3．無骨膜反應(yīng)增生及軟組織腫塊：并病理骨折時，可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)。 4．長骨干的內(nèi)生軟骨瘤：病變開始于干骺端，隨骨發(fā)育而漸移至骨干，腫瘤內(nèi)可見斑片狀及不規(guī)則的鈣化

63、 5．惡變：發(fā)生率多于骨軟骨瘤，尤其位于扁骨如髂骨、肋骨處的腫瘤。如瘤體較大，近期生長迅速，骨皮質(zhì)侵蝕破壞，有骨膜反應(yīng)，鈣化斑變模糊，軟組織出現(xiàn)腫塊，疼痛加劇均為惡變現(xiàn)象。,,孤立性內(nèi)生軟骨瘤,孤立性內(nèi)生軟骨瘤,151,是一種良性軟骨瘤病，由于骨骼在發(fā)生過程中部分錯置的骨骺板衍變而形成，沒有遺傳性。又稱為軟骨發(fā)育不良、軟骨發(fā)育異常癥、軟骨發(fā)育障礙、Oilier氏病等 如與軟組織的多發(fā)性血管瘤合并發(fā)生時，稱為馬富西(Maffuc

64、ci)氏綜合征約20%可惡變?yōu)檐浌侨饬?多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤,152,,【臨床表現(xiàn)】病灶分布為單側(cè)性發(fā)生于軟骨內(nèi)化骨的骨骼，因而發(fā)病多于四肢骨干及短骨常可同時波及一手中的多個掌、指骨或一側(cè)肢體的多個骨骼男性多于女性，男女之比約2：1。好發(fā)年齡為10～20歲病程緩慢，一般沒有疼痛，腫瘤可因骨骼發(fā)育成熟而停止生長,153,【X線表現(xiàn)】 1．多發(fā)性、囊性、膨脹性骨破壞 短骨病灶常呈圓形、類圓形、分葉狀之骨質(zhì)透亮區(qū)，部分有硬化

65、邊緣。骨皮質(zhì)變薄，甚至可穿過骨皮質(zhì)。特點是多發(fā)及變形。長骨病灶多位于干骺端，呈囊狀膨脹或條狀的腫瘤透光區(qū)，干骺端增寬使骨骼畸形。常可見粗大的骨性間隔，邊緣清楚，骨皮質(zhì)變薄。腫瘤組織可穿破突入軟組織，隨病骨生長，腫瘤可伸入骨干,,154,2、腫瘤內(nèi)鈣化 腫瘤內(nèi)可見散在鈣化斑點或條狀鈣化帶。腫瘤停止生長時，可出現(xiàn)較廣泛的鈣化或骨化。 3、同時合并有皮膚、皮下、肌肉軟組織多發(fā)血管瘤時稱馬富西(Maffucci)氏綜合征。X線上除骨質(zhì)改變

66、外，可見許多大小不一的圓形靜脈石。 多發(fā)性及干骺端的顯著增寬引起骨骼畸形為本病特點。惡變率比單發(fā)性高。,,多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤（圖）,156,起病緩慢，癥狀輕微軟骨母細胞瘤是一種比較少見的良性骨腫瘤,主要成分為軟骨母細胞，又稱為鈣化性巨細胞瘤、含軟骨巨細胞瘤、骨骺軟骨性巨細胞瘤等 男女發(fā)病無大差別，好發(fā)于青少年，10-20歲多發(fā)。 好發(fā)部位為凡有骺軟骨的骨骼都可發(fā)生，如四肢長骨骨骺，并向干骺端伸延。股骨下端、脛骨上端多見，占

67、50%以上。,（七）軟骨母細胞瘤P.566,157,【X線表現(xiàn)】 1．骨骺端是良性軟骨母細胞瘤的重要好發(fā)部位。多為偏心性、分葉狀、圓形或類圓形的骨質(zhì)透亮區(qū)。約3~6厘米大小，常有硬化邊 2．病灶輕度膨脹，骨皮質(zhì)變薄呈殼狀。局部隆起，骨皮質(zhì)處可見少許骨膜反應(yīng)增生。較大的腫瘤可穿破骨皮質(zhì)，延伸至軟組織。破壞關(guān)節(jié)時引起滑膜炎 3．腫瘤內(nèi)可見斑點狀，絮狀鈣化灶,,軟骨母細胞瘤（圖1）,,軟骨母細胞瘤（圖2）,160,軟骨

68、粘液樣纖維瘤起源于形成軟骨的結(jié)締組織，是一種含有粘液樣及軟骨組織的腫瘤，少見 好發(fā)于青少年，多見于10-30歲，年齡越小復(fù)發(fā)率越高 好發(fā)于下肢骨，以脛骨上端，股骨下端最多，其次為腓骨下端、足部短骨。位于長骨的病灶多在干骺端，位于短骨的病灶，可累及整個骨干 經(jīng)過緩慢，可長達數(shù)年。癥狀輕微，可有局部間歇性疼痛，腫脹不嚴(yán)重，不影響關(guān)節(jié)功能,（八）軟骨粘液樣纖維瘤（省略）,161,【X線表現(xiàn)】 1．部位 在長