骨科骨腫瘤

1、骨腫瘤,新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院骨科中心孫 學 斌,定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。,第一節(jié)：總論,骨腫瘤分類學的發(fā)展歷程雖不長, 但其在認識和治療骨腫瘤過程中所起的作用無法替代 WHO骨腫瘤分類第1版于1972 年誕生 腫瘤細胞的形態(tài)和 來源為分類依據(jù)WHO 骨腫瘤分類第2版于1993年誕生 原則上沒有大的變化,

2、 對一些瘤種進行了細化,如骨肉瘤， 分了7個亞型 WHO骨腫瘤分類第3版于12002年誕生 與第2 版的重要區(qū)別是在組織學類型出現(xiàn)重要進展的基礎(chǔ)上, 進入了遺傳學領(lǐng)域,骨腫瘤的分類,WHO 骨腫瘤的分類,成軟骨性腫瘤： CARTILAGE TUMOURS,1. 骨軟骨瘤 Osteochondroma2. 軟骨瘤

3、 Chondroma 3. 內(nèi)生軟骨瘤 Enchondroma4.骨膜軟骨瘤 Periosteal chondroma5.多發(fā)性軟骨瘤病 Multiple chondromatosis6.軟骨母細胞瘤

4、 Chondroblastoma7.軟骨黏液樣纖維瘤 Chondromyxoid fibroma8.軟骨肉瘤 Chondrosarcoma 中心型, 原發(fā)型，繼發(fā)型 Central, primary, secondary 周圍性 Peripheral

5、 反分化型(逆分化型) Dedifferentiated 間葉型 Mesenchymal 透明細胞型 Clear cell,成骨性腫瘤：OSTEOGENIC TUMOURS,,1.骨樣骨瘤

6、 Osteoid osteoma2.成骨細胞瘤(骨母細胞瘤) Osteoblastoma3.骨肉瘤 Osteosarcoma 常規(guī)型(傳統(tǒng)型) Conventional 成軟骨細胞型(軟

7、骨母細胞瘤) chondroblastic 成纖維細胞型(纖維母細胞瘤) fibroblastic 成骨細胞型(骨母細胞瘤) osteoblastic 毛細血管擴張型 telangiectatic 小細胞型

8、 small cell 低分級 中央型 low grade,central 繼發(fā)型 Secondary 骨旁型

9、 parosteal 骨膜型 periosteal 高分級 表面型 high grade, surface,成纖維性腫瘤: FIBROGENIC

10、TUMOURS,1.結(jié)締組織增生性纖維瘤 Desmoplastic fibroma 2.纖維肉瘤 Fibrosarcoma 纖維組織細胞瘤: FIBROHISTOCYTIC TUMOURS 1.良性纖維組織細胞瘤 Benign fibroushistiocytoma 2.惡性纖維組織細胞瘤 Malignant fibrous his

11、tiocytoma尤 文 肉 瘤 / 原 始 神 :EWING SARCOMA/PRIMITIVE 1.經(jīng)外胚層瘤 Neuroectodermal Tumor 2.尤文肉瘤 Ewing sarcoma造血系統(tǒng)腫瘤 : HAEMATOPOIETIC TUMOURS 1.漿細胞骨髓瘤

12、 Plasma cell myeloma 2.惡性淋巴瘤 Malignant lymphoma, NOS,巨細胞瘤： GIANT CELL TUMOUR 1.巨細胞瘤 Giant cell tumour 2.惡性巨細胞瘤 Malignant giant cell tumour脊索組織腫瘤

13、 NOTOCHORDAL TUMOURS 脊索瘤 Chordoma 血管腫瘤 VASCULAR TUMOURS 1.血管瘤 Haemangioma 2.血管肉瘤 Angiosarcoma平滑肌腫瘤 SMOOTH MUSCL

14、E TUMOURS 1.平滑肌瘤 Leiomyoma 2.平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma,成脂肪性腫瘤 LIPOGENIC TUMOURS 1.脂肪瘤 Lipoma 2.脂肪肉瘤 Liposarcoma神經(jīng)腫瘤

15、 NEURAL TUMOURS 神經(jīng)鞘瘤 Neurilemmoma混合細胞腫瘤 MISCELLANEOUS TUMOURS 1.釉質(zhì)(上皮)瘤 Adamantinoma 2.轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤 Metastatic malignancy 混合細胞性病變

16、 MISCELLANEOUS LESIONS 1.動脈瘤樣骨囊腫 Aneurysmal bone cyst 2.單純囊腫 Simple cyst 3.纖維結(jié)構(gòu)不良 Fibrous dysplasia,發(fā)病率原發(fā)良性比惡性多見良性腫瘤常見骨軟骨瘤、軟骨瘤惡性多見骨肉瘤、軟骨肉瘤、,骨腫瘤的發(fā)病與年齡有關(guān)，解剖部位對腫瘤

17、的發(fā)生很有意義。Age: 兒童和青少年－－骨肉瘤、尤文氏肉瘤 成人－－骨巨細胞瘤Location: 干骺端－－骨肉瘤、骨囊腫 骨端－－骨巨細胞瘤、軟骨母細胞瘤,臨床表現(xiàn)1.疼痛與壓痛 是生長迅速的腫瘤最顯著的癥狀. 良性腫瘤多無疼痛. 惡性腫瘤開始為間歇性、輕度疼痛，以后發(fā)展 為持續(xù)性劇痛

18、 、夜間痛，并可有壓痛.,2.局部腫塊和腫脹 腫脹迅速多見于惡性腫瘤。 良性腫瘤質(zhì)硬而無壓痛 惡性腫瘤局部血管怒張，皮膚發(fā)熱.,3.功能障礙和壓迫癥狀 由于疼痛和腫脹而使關(guān) 節(jié)功能減退. 脊髓腫瘤引起壓迫癥狀，截癱。4.病理性骨折:首發(fā)癥狀，常見并發(fā)癥,必須是臨床、影像和病理三結(jié)合,(一)影像學檢查 1. X線表現(xiàn) 反映骨與軟組織的基本病變 溶骨性破壞、成骨性

19、破壞、混合型， 骨膜反應：Codman三角， “日光射線”形 態(tài)，“蔥 樣” 現(xiàn)象 胸片:了解有無肺轉(zhuǎn)移 2. C T ：了解軟組織腫塊 3. MRI : 髓腔內(nèi)范圍 4. 全身骨掃描（ECT）:病損范圍和轉(zhuǎn)移情況 5.DSA檢查 :顯示腫瘤血供情況,診 斷,診斷,(

20、二) 生化測定 血清堿性磷酸酶明顯升高常見于骨肉瘤 酸性磷酸酶的升高提示前列腺癌轉(zhuǎn)移 尿Bence-Jones蛋白陽性提示漿細胞骨髓瘤,(三) 病理檢查 最終確定診斷 穿刺活檢、切開活檢(四) 現(xiàn)代生物技術(shù)檢測,外科分期：指導骨腫瘤治療，制定手術(shù)方案 將外科分級（grade，G）、外科區(qū)域（ter

21、ritory，T）和區(qū)域性或遠 處轉(zhuǎn)移（metastasis，M）結(jié)合起來,,,G0 (良性)：組織學為良性細胞學表現(xiàn)，分化良好 X線表現(xiàn)腫瘤為邊界清楚 臨床顯示包囊完整，無衛(wèi)星灶，無跳躍轉(zhuǎn)移,G1(低度惡性)：組織學顯示細胞分化中等

22、 X線表現(xiàn)為腫瘤穿越囊壁，骨皮質(zhì)破壞 臨床表現(xiàn)為生長較慢，活動性區(qū)域可向囊外生長， 無跳躍轉(zhuǎn)移，偶有遠隔轉(zhuǎn)移,G2（高度惡性)：組織學顯示核分裂多見，分化極差

23、 X線表現(xiàn)為邊緣模糊不清，波及軟組織 臨床表現(xiàn)為生長快，癥狀明顯， 常發(fā)生局部及遠隔轉(zhuǎn)移,T是指腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊和間室為分界T0：囊內(nèi)； T1：間室內(nèi)； T2：間室外,M是轉(zhuǎn)移。 M0：無轉(zhuǎn)移

24、； M1：轉(zhuǎn)移,G,,治 療 良性骨腫瘤采用手術(shù)治療：刮除植骨術(shù) ，外生性骨腫瘤的切除,,,良性骨腫瘤的治療原則 分期 分級 部位 轉(zhuǎn)移 治療要求 1 G0 T0 M0 囊內(nèi)手術(shù) 2 G0 T1 M0邊緣或囊內(nèi)手術(shù)+有效輔助治療 3 G0 T2 M0廣泛

25、或邊緣手術(shù)+有效輔助治療,,惡性骨腫瘤應采取以手術(shù)為主的綜合治療方法結(jié)合術(shù)前與術(shù)后的化療、放療、 免疫療法等 惡性骨腫瘤的手術(shù)治療原則分期 分級 部位 轉(zhuǎn)移 治療要求ⅠAG1T1 M0 廣泛手術(shù)：廣泛局部切除ⅠBG1T2M0 廣泛手術(shù)：截肢 IIAG2T1M0 根治手術(shù)：根治性整塊切除加其他治療 IIBG2T2M

26、0 根治手術(shù)：根治性截肢加其他治療 IIIAG1～2T1M1 肺轉(zhuǎn)移灶切除，根治性切除或姑息手術(shù) 加其他治療 IIIBG1～2T2M1 肺轉(zhuǎn)移灶切除，根治性解脫或姑息手術(shù) 加其他治療,,,,惡性骨腫瘤的外科治療：

27、 保肢治療和截肢治療,實踐證明保肢治療與截肢治療生存率和復發(fā)率相同保肢手術(shù)適應證： 1..病骨已發(fā)育成熟 2.IIA期或?qū)熋舾械腎IB期中瘤 3.血管神經(jīng)束未受累，腫瘤能完整切除 4.術(shù)后局部復發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不高于截 肢；術(shù)后肢體功能優(yōu)于義肢

28、 5.病人要求保肢,惡性骨腫瘤的外科治療： 保肢治療和截肢治療,保肢手術(shù)禁忌證： 1.腫瘤周圍主要神經(jīng)、血管受侵犯 2.在根治術(shù)前或術(shù)前化療期間發(fā)生病理性骨折，瘤組織和細胞破出屏障隨血腫廣泛污染鄰近正常組織 3. 腫瘤周圍軟組織條件不好，如主要的肌隨腫瘤被切除，或因放療、反復手術(shù)而瘢

29、痕化 4.不正確的切開活檢，污染周圍正常組織或使切口周圍皮膚瘢痕化，彈性差，學運不好,第二節(jié) 良性骨腫瘤,一、骨 樣 骨 瘤(Osteoid osteoma),好發(fā)年齡：兒童和青少年,好發(fā)部位：下肢長骨,臨床表現(xiàn)：進行性加重性疼痛，多可用阿司 匹林止痛,病理特征：有一個圓或卵圓的瘤巢，被反應 應骨包圍，

30、不持續(xù)性生長，腫瘤 直徑很少超過1cm,治 療：明確診斷后應手術(shù)治療。徹底切 除癌巢及外圍的骨組織可防止復 發(fā),二、骨 軟 骨 瘤(Osteochondroma),好發(fā)年齡：青少年,好發(fā)部位：長骨的干骺端,臨床表現(xiàn)：較常見，可長期無癥狀 腫瘤壓迫周圍組織可產(chǎn)

31、生 疼痛,X線表現(xiàn)：在干骺端可見骨性突起，其皮質(zhì)和松質(zhì)骨以窄小或?qū)拸V的蒂與正常骨相連，彼此髓腔相通，突起表面為軟骨帽,病理特征：此腫瘤屬軟骨源性，其結(jié)構(gòu)包括骨組織和其上的軟骨帽單發(fā)和多發(fā)，多發(fā)性也叫骨軟骨瘤?。ㄓ屑易暹z傳性）,治 療：一般不需治療，如腫瘤生長快，影響活動功能，或壓迫神經(jīng)、血管，以及腫瘤自身發(fā)生骨折時，應作切除術(shù)。,三、 軟 骨 瘤(Chondroma)概

32、 述：以透明軟骨為主要病變 位于骨中心者稱內(nèi)生軟骨瘤，較多見,好發(fā)部位：手和足的管狀骨臨床表現(xiàn)：以無痛腫脹居多，可在攝片時偶爾發(fā)現(xiàn)。 有時以病理骨折為體征而就診,X-線表現(xiàn)：內(nèi)生軟骨瘤顯示髓腔內(nèi)有橢圓的透亮點， 呈溶骨破壞，皮質(zhì)變薄而無膨脹，溶骨區(qū) 內(nèi)有間隔或斑點狀密度鈣化

33、影,治 療：手術(shù)治療為主，采用刮除植骨術(shù) 預后好,第三節(jié)：骨巨細胞瘤(Giant cell tumor),概 述：以基質(zhì)細胞和多核巨細胞為主要結(jié) 構(gòu)，介于 良惡之間的溶骨性腫瘤,好發(fā)年齡：20～40歲，女性略多好發(fā)部位：長骨骨端和椎體 股骨下段和

34、 脛骨上段,病理特征 骨巨細胞瘤按分化程度分為三級Ⅰ級 ：基質(zhì)細胞頗稀疏，核分裂少，多核細 胞甚多Ⅱ級 ：基質(zhì)細胞多而密集，核分裂較多，多 核細胞數(shù)目減少 Ⅲ級 ：以基質(zhì)細胞為主，核異形性明顯， 分裂極多，多核細胞甚少,Ⅰ級偏良性，Ⅱ級為侵襲性，III級為惡性,臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹為主要癥狀，與病情

35、 發(fā)展相關(guān)。局部包塊壓之有乒乓 球樣感覺，病變的關(guān)節(jié)活動受限。,X-線表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為骨端、偏心位、溶骨 性破壞、無骨膜反應、病灶骨皮 質(zhì)膨脹變薄、呈肥皂泡樣改變,以手術(shù)治療為主，采用切刮術(shù)加滅活處理，再植入自體或異體松質(zhì)骨或骨水泥，但易復發(fā)，對于復發(fā)者，應作廣泛切除或節(jié)段性截除術(shù)或假體置入術(shù)，化療

36、無效、放療后易肉瘤變，應高度重視。,治 療,一、骨 肉 瘤(Osteosarcoma),好發(fā)年齡：青少年好發(fā)部位：股骨遠端、脛骨近端、肱骨近 端和橈骨遠端的干骺端,概 述：是一種最常見的惡性骨腫瘤其特點， 是惡性腫瘤細胞直接形 成骨樣組織， 故也稱為成骨肉瘤，存在多種亞型和

37、 繼發(fā)性骨肉瘤。,第四節(jié)：原發(fā)性惡性腫瘤,局部疼痛，多為持續(xù)性，逐漸加劇，夜間尤重，腫瘤表面皮溫增高，靜脈怒張， 附近關(guān)節(jié)功能活動受限 溶骨性骨肉瘤因侵蝕皮質(zhì)骨面而導致病理性骨折,臨床表現(xiàn),X-線表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為成骨性、溶骨性或混合性骨質(zhì)破壞 骨膜反應可見Codman三角或呈“日光射線”現(xiàn)象,術(shù)前大劑量化療(新輔助化療) 保

38、肢(根治性切除瘤段、滅活再植或置入假體) 截肢術(shù) 術(shù)后繼續(xù)大劑量化療 骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生率極高(80%)，可行手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶 近年來，由于早期診斷和化療迅速發(fā)展，骨肉瘤的5年存活率由低于20％提高至50%以上,治 療,采取綜合治療,二、軟 骨 肉 瘤(Chondrosarcoma) 概 述：是成軟骨性的惡性骨腫瘤。特點是

39、 腫瘤細胞產(chǎn)生軟骨。,好發(fā)年齡：30歲以上的成年人好發(fā)部位：骨盆最多見 ，其次為股骨上端、 肱骨上端和肋骨,臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，開始為隱痛，以后逐漸 加重腫塊增長緩慢，可產(chǎn)生壓迫癥 狀X線表現(xiàn)：為一密度減低的陰影，病灶內(nèi)散在 鈣化斑點或絮狀斑片,治 療：以手術(shù)

40、治療為主，方法與骨肉瘤相同 對化療、放療不敏感 預后較骨肉瘤佳,三、骨 纖 維 肉 瘤 概 述：為源于纖維組織的一種少見、 原發(fā)性惡性骨腫瘤,好發(fā)部位：四肢長骨干骺端或骨干，股 骨多見臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹,X線表現(xiàn)：骨髓腔內(nèi)溶骨性骨破

41、 壞，很少有骨膜反應,治 療：采用根治性局部切除 或截肢術(shù) 化療和放療不敏感 預后良好,四、尤 文 肉 瘤(Ewing`s sarcoma)概 述：是起源于骨髓的間充質(zhì)細胞、以小圓 細胞含糖原為特征的惡性骨腫瘤,好發(fā)年齡：兒童好發(fā)部位：長骨干、

42、骨盆和肩胛骨,臨床表現(xiàn)：主要癥狀為局部疼痛、腫脹，并進行 性加重，全身情況很快會惡化，常伴 低熱、白細胞增多和血沉升高 臨床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤 鑒別,X線表現(xiàn)：為發(fā)生于骨干較廣泛的溶骨性進 行性破壞，骨皮質(zhì)呈蟲蝕樣破壞

43、 骨膜增生，有新骨形成，呈板層 狀或“ 蔥皮狀”,治 療：對放化療極為敏感 現(xiàn)采用化療加放療和手術(shù)（保肢 或截肢）的綜合治療 五年生存率已提高到50%以上,五、惡性淋巴瘤 Malignant lymphoma, NOS 概 述

44、：又稱網(wǎng)狀細胞瘤，惡性程度較低，易與 尤文肉瘤混淆,好發(fā)年齡：40～60歲臨床表現(xiàn)：以疼痛和腫塊為主要表現(xiàn)，常發(fā)生病理 骨折X線表現(xiàn)：廣泛不規(guī)則溶骨，呈“ 溶冰”樣，骨膜 反應少見,治 療：放療與化療為首選，手術(shù)為輔 手術(shù)可采用保肢手術(shù)或截肢，預后較好,六、骨

45、髓 瘤 Myeloma概 述：起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主 的惡性腫瘤,好發(fā)年齡：40歲以上男性好發(fā)部位：依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等,臨床表現(xiàn)：有一個長短不定的無癥狀期，以背 痛為首發(fā)癥狀。并伴有貧血和惡病 質(zhì),X線表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為多個溶骨性破壞和

46、 廣泛的骨質(zhì)疏松,化驗檢查：血清蛋白增高，A/G倒置 40%以上的病人尿中Bence-Jones 蛋白陽性 骨髓穿刺找到大量異常漿細胞可 確診 治 療：以化療和放療為主 對病理性骨折或出現(xiàn)脊髓壓迫

47、 行手術(shù)治療 預后差,七、 脊 索 瘤(Chordoma) 概 述：是一種先天性、來源于殘余的胚 胎性脊索組織的惡性腫瘤,發(fā)病部位：好發(fā)于骶椎和顱底。以骶尾 椎最為多見臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為疼痛和腫塊，晚 期出現(xiàn)壓迫癥狀,X線表現(xiàn)：廣泛性溶骨破壞伴有

48、散在鈣化 斑，皮質(zhì)變薄呈膨脹性病變， 無骨膜反應病理特征：主要是腫瘤組織呈球形排列， 有氣泡樣細胞和粘液基質(zhì),治 療：以手術(shù)治療為主 對不能切除或切除不徹底的腫 瘤，可行放療，但復發(fā)率高

49、 化療無效,定 義：指原發(fā)于骨外器官或組織的惡 性腫 瘤，通過血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至 骨骼，并持續(xù)生長，形成子瘤,好發(fā)年齡：40～60歲好發(fā)部位：軀干骨骼,常見腫瘤：乳腺癌、前列腺癌、肺癌,腎癌等 兒童多來自成神經(jīng)細胞瘤,第五節(jié) 轉(zhuǎn) 移 性 骨 腫 瘤 metastatic tumors invo

50、lving bone,臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為疼痛、腫脹、病理性 骨折和脊髓壓迫X線表現(xiàn)：可表現(xiàn)為溶骨性（甲狀腺癌、腎 癌）、成骨性（前列腺癌）和混 合性的骨破壞，以溶骨型為多見,治 療：為延長壽命、解除癥狀、改善生 活質(zhì)量為目的。 治療時需針對原發(fā)癌和轉(zhuǎn)移瘤進行治

51、療,第六節(jié) 其他病損,一、骨 囊 腫 Bone cyst,好發(fā)年齡：兒童和青少年好發(fā)部位：長管狀骨干骺端 依次為肱骨近段、股骨近段、 脛骨近端和橈骨遠端,臨床表現(xiàn)：骨囊腫多數(shù)無明顯癥狀，有 時有隱痛或肢體局部腫脹 絕大多數(shù)病例是由于病理骨

52、 折就診,,X線表現(xiàn)：干骺端圓形或橢圓形界限 清楚的透亮區(qū)，骨皮質(zhì)變 薄,手術(shù)治療：行刮除植骨術(shù)，刮除應 徹底，以防復發(fā)保守治療：可在囊腔內(nèi)注射甲基強 的松龍,二、動 脈 瘤 性 骨 囊 腫aneurysmal bone cyst概 述：是一種從骨內(nèi)向

53、骨外膨脹生長的 骨性血性囊腫，內(nèi)充滿血液和骨 樣組織,好發(fā)年齡：青少年，年齡較大好發(fā)部位：脊柱、長骨的干骺端、脊柱,臨床表現(xiàn)：疼痛、腫脹、病理性骨折,X線表現(xiàn)：較大的膨脹性溶骨病損，表現(xiàn) 為囊狀透亮區(qū)，境界清晰，內(nèi) 有骨性間隔，將囊腔分割成蜂 窩

54、狀或泡沫狀,治 療：主要是刮除和植骨。對脊柱等 不易手術(shù)部位可行放療,,三、骨 嗜 酸 性 肉 芽 腫 eosinophilic granuloma 概 述：一般是指局限于骨的組織細增 殖癥，屬于組織細胞增多癥-X的 一種類型,好發(fā)年齡：青少年好發(fā)部位：顱骨，肋骨，脊柱，肩胛骨

55、等， 長骨病損多見于干骺端和骨干,臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹X線表現(xiàn)：顯示孤立而界限分明的溶骨性 病灶，可偏于一側(cè)而引起 骨膜反應。發(fā)生于椎體者可 表現(xiàn)為扁平椎,治 療：刮除植骨術(shù)或放射治療均有效,四、骨 纖 維 發(fā)育不良fibrodysplasia of bone

56、 概 述：是一種自限性的，以骨纖維變形為特 征的骨病。比較多見。,好發(fā)年齡：青少年、中年臨床表現(xiàn)：病損進展緩慢，癥狀不明顯 由于病損侵蝕密質(zhì)骨，極易引起 病理性骨折,X線檢查：受累骨骼膨脹變粗，密質(zhì)骨變薄，髓 腔擴大，呈磨砂玻璃樣狀，界限清楚