糖原累積病

1、（一）常見護理診斷（一）常見護理診斷1.活動無耐力與肝、腎組織細胞內缺乏葡萄糖6磷酸酶導致低血糖有關。2.成長發(fā)展改變與糖、脂肪、蛋白質代謝障礙有關。3.有感染的危險與免疫力低下有關。4.有受傷的危險與骨質疏松和低血糖有關。（二）護理措施（二）護理措施1.合理飲食，防止低血糖合理飲食，防止低血糖給予較高蛋白質、較低脂肪、豐富維生素，但總熱量不宜過高的食物。各種谷類、瘦肉、蛋、魚禽和蔬菜等為常選食物；各種濃縮甜食、糕點、果汁等糖類為忌選食

2、物。平時應少量多餐，在主餐之間和夜間均應加1～2次淀粉類食品。根據不同年齡和血糖濃度及時調整食物種類，保證必要營養(yǎng)物質供給。避免劇烈活動，減少體力消耗，防止低血糖。2.預防酸中毒預防酸中毒低脂肪食品可減少酮體與血脂的產生，防止酸中毒發(fā)生。因患兒有高乳酸血癥，故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療，禁用乳酸鈉，用藥時劑量準確，嚴防外溢而引起組織壞死。3.心理護理心理護理做好患兒的心理護理，增強心理承受能力，正確對待生長發(fā)育的改變。4.預防感染預防感

3、染教導家長給予患兒適度鍛煉，增強體質；避免患兒與感染者接觸，一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象時及時給予治療，以免感染誘發(fā)低血糖癥和酸中毒。5.注意安全注意安全避免墜床，會行走患兒應避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血什么是糖原？什么是糖原貯積??？什么是糖原？什么是糖原貯積?。咳诉M食的碳水化合物（如米飯、面食等）經過消化轉變?yōu)槠咸烟潜晃眨瑫贵w內的血糖升高，為維持身體的各項功能和生長發(fā)育提供能量。體內血糖必須維持在一個正常范圍，不能太

4、高，也不能太低。機體會將一時用不了的葡萄糖儲存起來，很多葡萄糖分子聚集在一起成為糖原，主要儲存在肝臟內，當人體不進食時，肝臟內儲存的糖原會釋放出葡萄糖1歲以內的小嬰兒身體發(fā)育不健全，不能適應吃淀粉。1歲以后可以小劑量地試吃，吃的次數也應多一些，比如一天6次等，如果吃了淀粉就拉肚子，甚至于拉出來也是淀粉，那就只好減少劑量，或等長大些再試。糖原貯積病患兒飲食上有哪些需要注意的地方？糖原貯積病患兒飲食上有哪些需要注意的地方？1、少吃多餐，不適

5、宜一次吃的過多；2、飲食以米面等糧食類的食物為主；菜和瘦肉不忌口也不限量；油炸食物不適宜吃太多；3、可以吃一定量的奶制品和水果，但不宜多吃；4、不適宜吃含糖的食物，不宜喝含糖的飲料；5、血尿酸高的患兒不適宜吃高嘌呤的食物，如動物內臟、海產品、濃肉湯等；應戒酒；多飲水。6、尿中有結石的患兒要注意多飲水、低鹽飲食，不要吃太多的肉。為什么要定期隨診？為什么要定期隨診？1、糖原貯積病是一個罕見而復雜的病，需要有經驗的大夫隨診，有些情況家長不太容

6、易自己處理2、醫(yī)生需要定期評價生玉米淀粉治療的效果，如果效果不好，需要分析是什么原因，通過調整劑量或是增加其他治療方法，以提高療效。3、隨著年齡的增長，糖原貯積病的其他一些合并癥會有所顯現(xiàn)，比如肝臟上長腺瘤、尿血、尿蛋白陽性、骨質疏松、痛風等，這些都需要及時發(fā)現(xiàn)和采取相應的治療。糖原貯積病病人長大后可不可以結婚和生育？他們的子女是否也會有同樣的??？糖原貯積病病人長大后可不可以結婚和生育？他們的子女是否也會有同樣的?。恐灰煤弥委?，不出現(xiàn)