減體積肝移植治療糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤的診治體會附病例報告.pdf

1、糖原累積癥是一組主要侵犯肝臟和橫紋肌的常染色體隱性遺傳疾病,主要由糖原分解代謝中某一種酶的缺乏引起.臨床表現(xiàn)為生長遲緩、低血糖癥、乳酸性酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥等.并發(fā)肝細胞性腺瘤在Ⅰ型糖原累積癥中常見,少數(shù)也可發(fā)生在Ⅲ型患者中,其發(fā)病率高達50﹪,且具有較高的急性出血和惡變傾向.目前認為糖原累積癥患者并發(fā)肝腺瘤不能切除且發(fā)生惡變、或可能的生長遲緩和高脂血癥通過保守治療無法解決時,需行肝移植術(shù).本文回顧性分析我院1例糖原累積癥患者所

2、行的減體積肝移植術(shù)的臨床資料,就減體積肝移植術(shù)在糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤中的價值進行評價.總結(jié)減體積肝移植治療糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤的診治體會.就減體積肝移植術(shù)在糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤中的價值進行評價. 方法: 回顧性分析本中心1例糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤患者行減體積肝移植手術(shù)的臨床資料:患者,女,21歲,身高126cm,體重26.5kg.1歲時發(fā)現(xiàn)肝臟腫大,診斷為糖原累積癥.后出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩,5歲方能緩慢行走;10歲時身

3、高停止生長;未出現(xiàn)第二性征.術(shù)前1月患者出現(xiàn)全身多處大關(guān)節(jié)疼痛,行動困難.B超、CT顯示肝臟腫大,左肝Ⅲ段有一腺瘤.術(shù)前空腹血糖在2.8mmol/L左右,血氣分析示代酸.于2004年4月28日行減體積肝移植. 結(jié)果: 1例糖原累積癥合并肝內(nèi)腺瘤患者行減體積肝移植手術(shù)獲得成功,手術(shù)效果好.患者術(shù)后恢復(fù)順利,術(shù)后立即分泌膽汁,平均每天分泌100-300ml,肝功能基本正常,空腹血糖在5.8mmol/L左右.術(shù)后3d進流質(zhì)飲食