隱源性機化性肺炎-心胸學組病例討論

1、廣東省放射學會心胸學組病例討論,病例提供：廣州醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射學教研室,2012年12月,病例四,女性，43 歲?；颊哂?月前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，活動后明顯，無伴咳痰、氣促，無胸悶胸痛，無咯血，無畏寒發(fā)熱，患者于當?shù)蒯t(yī)院就診，予“中藥”（具體不詳）治療后，癥狀無明顯緩解，其后患者咳嗽逐漸加重，伴咳少許白稀痰，并出現(xiàn)活動后氣促，遂前往當?shù)蒯t(yī)院就診，行CT檢查等擬診為：雙肺感染，于“左氧氟沙星，他唑乙林”抗感染治療2周，并于治療

2、過程中出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達38°C，1天后才退熱?；颊哂?3/10復查胸部CT：肺部感染無明顯改變，遂來我院就診?；颊咦云鸩∫詠?，精神睡眠可，體重無明顯變化。,實驗室檢查,真菌培養(yǎng)+藥敏：無真菌生長血WBC正常，嗜酸粒細胞數(shù)升高抗鏈球菌溶血素O：123Iu/ml（參考值<200 Iu/ml）;C-反應蛋白：2.53mg/dl（參考值0-0.6 mg/dl）類風濕因子：11.3 Iu/ml（參考值<20 Iu

3、/ml）肺腫瘤五項：非小C肺癌相關抗原：2.71ng/ml（0-3.3），神經元特異性烯醇化酶：15.3ng/ml（0-16.3），CEA：3.58ng/ml（0-5），CA125：27.38u/ml（0-35），CA153:21.73U/ml（0-25）總蛋白：53g/l（65-80），白蛋白：25g/l（35-55） 血沉：64mm/1H（0-20）。,胸片,肺窗,肺窗,薄層,薄層,平掃,平掃,增強,增強,增強前后CT值,,,

4、病理：,（右下）送檢肺組織細支氣管官腔及肺泡腔內見肉芽組織息肉形成，大量的泡沫細胞，肺泡間隔增寬，纖維組織增生，大量的淋巴細胞浸潤，有淋巴小結節(jié)形成，未見血管炎，未見結核及真菌；組織改變?yōu)榉伍g質性病變，考慮為隱源性機化性肺炎。,,隱源性機化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia，COP) 是指病因不明的機化性肺炎。由于很多臨床醫(yī)師對本病缺乏認識，極易引起誤診。,隱源性機化性肺炎( cryptogeni

5、c organizing pneumonia，COP) 屬于特發(fā)性間質性肺炎( IIPs) 中的一種類型，在特發(fā)性間質性肺炎中，COP 的發(fā)病率排在第3 位。COP 是1983 年Davison 等首先提出的一種臨床病理綜合征。1985 年Epler 等將同樣的病變定義為“閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎” (bronchiolitis obliterans pneumonia，BOOP) 。有時也稱“特發(fā)性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎”(

6、 idiopathicBOOP，iBOOP) ，因此COP 與iBOOP 實為同一概念。ATS /ERS 2002 年的共識中，正式將其命名為COP。,,。COP的診斷須遵循“臨床-影像-病理診斷” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即對臨床、影像、病理等資料進行綜合分析，并排除其他可能導致機化性肺炎的原因如惡性腫瘤、感染、過敏性肺炎、膠原血管病、結核、風濕、某些藥物的使用等

7、，才能診斷COP。,COP 的臨床特點:,發(fā)病原因尚不明確，由于多數(shù)患者發(fā)病時有流感樣癥狀，推測可能與感染有關。發(fā)病年齡多見于50 ～ 60 歲，平均55 歲，無性別差異，與吸煙無關。大多數(shù)亞急性起病，病程多在3 個月以內。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。,影像學特點:,COP 的影像學表現(xiàn)多種多樣，以肺實變和磨玻璃樣變最常見。磨玻璃樣變分布特征不具有特異性，而肺實變多具有沿支氣管血管束或胸膜下分布的特點

8、。李惠萍等總結25 例COP 的影象學改變，認為有“五多一少”特點，即①多態(tài)性; ②多發(fā)性; ③多變性;④多復發(fā)性; ⑤多雙肺受累; ⑥蜂窩肺少見。本患者胸部CT 主要表現(xiàn)為雙肺多發(fā)大小不等的片團影，及散在的磨玻璃影,,COP 的病理特點可概括為肺泡內、肺泡管、呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔內有息肉樣肉芽組織形成。,,病理診斷對明確診斷COP 非常重要，目前肺活檢取得病理診斷是確診COP 的唯一途徑，在ATS /ERS 2002

9、年的共識中提到，特發(fā)性間質性肺炎各型的明確診斷依賴于電視胸腔鏡( VATS) 或開胸肺活檢，有兩種情況可通過經皮肺穿刺或TBLB 而不需要開胸就能診斷，一為急性間質性肺炎( AIP) ，另一種為COP。,,COP 的預后良好，死亡病例多為治療效果不佳的晚期診斷病例。因此，早期診斷尤為重要，這需要臨床醫(yī)生掌握COP 的“臨床-病理-影像”特點，對疑診患者盡早進行TBLB，做到早期診斷，及時給予治療，這對改善病人的預 后是至關重要的。

10、,鑒別診斷：,①慢性嗜酸性粒細胞肺炎:實變影一般位于肺上野,也可位于下野,COP 患者還可表現(xiàn)有結節(jié)影及肺間質病變,穿刺活檢確診; ②細支氣管肺泡癌:變影一般無規(guī)律,肺間質病變少見,常伴有縱隔淋巴結腫大; ③尋常型間質性肺炎:蜂窩樣變,肺體積縮小; ④肺炎:臨床癥狀較重,實變影分布無規(guī)律; ⑤肺梗死:多發(fā)肺梗死位于肺基底部周邊區(qū)域,有血栓栓塞易感因素。,遇到患者具有下列特點時可高度提示COP:,(1)以流感樣癥狀亞急性起病,臨

11、床有呼吸困難、持續(xù)性干咳、發(fā)熱、體重減輕。(2)肺部有爆裂音( crackles) ,無杵狀指。(3)胸片呈游走性斑片狀影(或呈彌漫性網(wǎng)狀、結節(jié)狀影) 。,4)多種抗生素治療時病情呈進行性加重,并除外肺結核、支原體和真菌等肺部感染。(5)患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重,病程2～3 個月病灶不吸收,以肺炎延遲吸收也不好解釋。(6)患者無大量使用激素、免疫抑制劑的病史或免疫功能受損,起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影。