蠶豆病的教學(xué)查房

1、蠶豆病的護(hù)理查房,兒科 陳丹2015.05.13,概述,蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫（G6pD)缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。好發(fā)于兒童，尤男性。多見于3-5月蠶豆成熟季節(jié)。,病因,主要是進(jìn)食新鮮蠶豆。服用或接觸某些藥物、感染等。,發(fā)病機(jī)制,蠶豆病發(fā)病機(jī)制遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,還原型谷胱甘酞的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng). G-6-PD有保護(hù)正常

2、紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病.,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分為新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細(xì)胞溶血性貧血。本病的臨床表現(xiàn)輕重程度不同,多數(shù)患者,平時(shí)不發(fā)病,無自覺癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀.常因食用蠶豆.服用或接觸某些藥物.感染等誘發(fā)血紅蛋白尿.黃疸.貧血等急性溶血反應(yīng).因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴(yán)重的急性溶血性貧血因紅細(xì)胞破壞

3、過多,如不及時(shí)處理,可引起肝.腎或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因.據(jù)中山醫(yī)大的一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)表明,患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會(huì)出現(xiàn)新生兒黃疸,其中約12%可發(fā)展為核黃疸,導(dǎo)致腦部損害,引起智力低下.,疾病分型,1.重型。具有以下任1項(xiàng)者: (1)血紅蛋白51克/升，尿隱血實(shí)驗(yàn)+++。3.輕型。血紅蛋白>51克/升尿隱血實(shí)驗(yàn)+++以下。4.隱匿性。血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度

4、減輕，外周血可查到變珠蛋白體，尿隱血實(shí)驗(yàn)陰性。,簡(jiǎn)要病史,余昊燃，男，3歲，以"發(fā)現(xiàn)皮膚蒼黃3天"之代訴入院。3天前患兒進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，伴精神、食納轉(zhuǎn)差，無發(fā)熱、咳嗽、腹痛、嘔吐等，在家按“消化不良”口服藥物2天（具體用藥用量不詳），癥狀無明顯改善，出現(xiàn)低熱，今來我院就診，門診行血常規(guī)示：WBC8.82×109/L N%41.8% L%46.6% RBC3.02

5、5;1012/L Hb59g/L HCT18.7% PLT380×109/L，故門診以“蠶豆病”收住院治療,護(hù)理評(píng)估,一般評(píng)估：體溫37.8℃ 脈搏110次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg ?？圃u(píng)估：全身皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，無皮疹及出血點(diǎn)，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白。,輔助檢查,10,入院診斷： 蠶豆病,相關(guān)治療,1.Ⅱ級(jí)護(hù)理； 2.禁蠶豆類

6、飲食。 3給予堿化血液（碳酸氫鈉）、抗過敏（地塞米松）、輸血等對(duì)癥支持治療； 4.行輸血前四項(xiàng)、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)等相關(guān)檢查； 5.告知患兒家屬病情，嚴(yán)密觀察病情變化。,病情動(dòng)態(tài)（一）,2015.05.13 體溫37.8℃ 脈搏110次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg 神志清，精神差，全身皮膚蒼黃，無皮疹及出血點(diǎn)，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白. 2015.0

7、5.15 體溫36.5℃ 脈搏98次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg 神志清，精神可，面色及口唇紅潤(rùn)，全身皮膚黃染消退。,入院后存在的問題,1.活動(dòng)無耐力與蠶豆病致貧血有關(guān)2.知識(shí)缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識(shí)3.潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭,,2015-5-13活動(dòng)無耐力：與蠶豆病致貧血有關(guān)預(yù)期目標(biāo)：三日內(nèi)患兒可以自由進(jìn)行活動(dòng)，氣促、虛弱和疲乏有所改善。護(hù)理措施：.1.測(cè)心率、呼吸，根據(jù)實(shí)際情況指導(dǎo)并監(jiān)督患兒

8、逐漸增加活動(dòng)2.臥床休息，給以關(guān)心，多于患兒交談，協(xié)助完成日常生理需要3.增加營(yíng)養(yǎng)，遵醫(yī)囑給予靜脈輸血。,2015-5-13知識(shí)缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識(shí)。預(yù)期目標(biāo)：家長(zhǎng)掌握疾病相關(guān)知識(shí)和護(hù)理知識(shí)。護(hù)理措施：1.與患兒家長(zhǎng)交談，評(píng)估他們對(duì)疾病的了解情況；2.向患兒家長(zhǎng)講述疾病的誘因，主要治療方案及配合要點(diǎn)；3.向家長(zhǎng)介紹疾病的護(hù)理要點(diǎn)；4.告知家長(zhǎng)患兒抵抗力較低，做好患兒的保暖、防感冒等工作；5.盡量讓患兒的心情舒暢，樹

9、立戰(zhàn)勝疾病的信心6.指導(dǎo)患兒和家長(zhǎng)學(xué)習(xí)有關(guān)疾病保健知識(shí)；7.鼓勵(lì)病人提問，給與講解。,2015-5-13潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭預(yù)期目標(biāo)：患兒住院期間嚴(yán)密觀察尿量，發(fā) 現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。護(hù)理措施：.,出院指導(dǎo)1.告知患兒及家長(zhǎng)禁食蠶豆及蠶豆制品，避免接觸蠶豆花粉。2.避免接觸磺胺類、呋喃類、苯、砷、萘等均引起溶血的化學(xué)物品。3.如發(fā)現(xiàn)患兒有異常情況（嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不規(guī)則、脈搏細(xì)弱或尿少、尿閉等）