白血病移植后抽搐教學查房

1、,教學查房,2015年9月10日,一般情況,姓名：朱**，男，6歲，46床入院原因：因ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天予8.1入住我科診斷：1.急性淋巴細胞白血病 2.臍血移植術后 3.肺部感染 3.移植物抗宿主病,簡要病史,患兒予2014年3月出現(xiàn)乏力，發(fā)熱（38.4℃），血Rt示白細胞明顯增高（WBC：276×109/L Hb:47.2g/L PL

2、T:53.4×109/L），同時頸部、腋窩、腹股溝可觸及多枚腫大淋巴結，肝脾肋下可及，就診予我院西區(qū)兒科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17號開始VDLP誘導化療(未緩解)。（中間化療若干次，具體不詳），予2014.12.18行臍血移植（HLA9/10：供受），移植后出現(xiàn)重度難治性急性腸道GVHD，予CSA、MP、舒萊、間充質輸注等對癥處理后腹瀉癥狀好轉出院。此次患者發(fā)熱5天收住我科（門診抗感染、M

3、TX治療效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，無痰。,病情變化,8.1 因“ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天”入住我科。8.5 血培養(yǎng)+藥敏：銅綠假單胞菌感染，改頭孢吡肟應用。8.6 患者出現(xiàn)左側雙眼及左側面部肌肉出現(xiàn)不自主抽動，每次發(fā)作不到1min自行緩解，發(fā)作時無明顯意識喪失，無大小便失禁。瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應靈敏，視力下降，予對癥處理，完善相關檢查。8.7頭顱MRT+增強示：雙側腦室多發(fā)性病灶。神經(jīng)內科會診：患者

4、抽搐考慮癥狀性癲癇或者兒童不明原因抽搐。顱內多發(fā)病灶考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或免疫相關性腦病。建議腰穿腦脊液檢查、腦電圖。,病情變化,8.22 12:10左右突發(fā)全身抽搐加重，右側肢體持續(xù)抽搐伴左側肢體抖動，發(fā)作時呼之不應、小便失禁。雙側瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，對光反射消失，心率：134次/分 BP:100/65mmHg SPO2：100%，遵醫(yī)囑予氧氣吸入，心電血壓氧飽和度監(jiān)測，備吸引器?；純翰∏槲Ｖ?，隨時可能出

5、現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭而死亡，醫(yī)囑予下病危。考慮為可逆性后部腦病綜合征，加用大劑量MP沖擊療法。,現(xiàn)病史,患者現(xiàn)神志清楚、呼吸平穩(wěn)，未見抽搐，呼之不應、壓眶反射存在，左側瞳孔3mm，對光反射遲鈍，右側瞳孔2.5mm對光反射稍靈敏，小便失禁。,定義,抽搐是不隨意運動的表現(xiàn)，是神經(jīng)－肌肉疾病的病理現(xiàn)象，表現(xiàn)為橫 紋肌的不隨意收縮。臨床上常見的有如下幾種：驚厥，強直性痙攣，肌陣攣，震顫，舞蹈樣動作， 手足徐動，扭轉痙攣， 肌束顫動， 習慣性抽搐。常

6、見于腦系疾病、傳染病、中毒、頭顱內傷、厥病類疾病、子癇、產后痙病、小兒驚風、破傷風、狂犬病等病中。臨床對以抽搐為主病的病種尚不能確定時，可以抽搐待查作為初步診斷，并進行辯證論治。,病因,1.顱內疾病導致抽搐(1)腦先天性疾病：如腦穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病，以及母親妊娠期藥物毒性反應及放射線照射等，引起的獲得性發(fā)育缺陷。(2)顱腦外傷：顱腦產傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發(fā)生

7、率為0.5%～5%，開放性損傷為20%～50%。絕大多數(shù)病例在外傷后2年內出現(xiàn)。(3)腦部感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫及腦寄生蟲病。,,(4)腦血管?。耗X血管畸形、腦蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦栓塞、腦動脈硬化、腦血栓形成、顱內靜脈竇及靜脈血栓形成。(5)顱內腫瘤：常見于小腦幕上腫瘤，尤以少突膠質細胞瘤最多見(60%以上)，其次為腦膜瘤和星形細胞瘤。各種轉移瘤也可導致抽搐。(6)腦部變性疾?。喝缃Y節(jié)性硬化癥。(7)中樞脫髓鞘疾病：如多發(fā)

8、性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。,臨床表現(xiàn),.抽搐的類型 由于病因不同，抽搐的形式也不一樣。(1)全身性抽搐：為全身骨骼肌收縮，如癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強直-陣攣性抽搐;破傷風則是持續(xù)強直性抽搐。(2)局限性抽搐：為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動。如局限性運動性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復抽搐;若抽搐自一處開始，按大腦皮質運動區(qū)的排列形式逐漸擴展，即自一側拇指始，漸延及腕、臂、肩部，則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四

9、肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣，典型者呈“助產士”手。,,2.抽搐伴隨的癥狀 臨床上引起抽搐的疾病頗多，部分抽搐類型相似，故分析其伴隨的癥狀，對病因診斷具有重要意義。癲癇大發(fā)作常伴有意識喪失和大小便失禁;破傷風有角弓反張、牙關緊閉、苦笑面容和肌肉劇烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒癥狀;腦腫瘤常伴有顱內高壓及局部腦功能障礙癥狀;心血管、腎臟病變、內分泌及代謝紊亂等均有相應的臨床征象。,輔助檢查,依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室

10、檢查的項目。除了血尿糞常規(guī)外，有血液生化(血糖、電解質等)，血氣分析，心、肝、腎功能測定及內分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細胞學檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因學診斷。1.內科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時，應根據(jù)提供的線索選擇相應的檢查。包括毒物分析，心電圖、超聲心動圖、B超等。2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變，應根據(jù)臨床提示的病變部位和性質選擇相應的檢查。疑為癲癇大發(fā)作，可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。,

11、,顱內占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。 脊髓或周圍神經(jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽覺、視覺誘發(fā)電位)對腦、脊髓或周圍神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。,處理原則,1.將患者平臥，頭偏向一側以防分泌物或嘔吐物進入氣管發(fā)生窒息。應防止病人咬傷舌頭，可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側

12、上下牙之間，或使用開口器。另外，須防止跌傷。2.針刺療法，發(fā)作時可針刺人中、涌泉。3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20～30ml灌腸 4.診斷是癲癇者用抗癲癇的藥物，德巴金（丙戊酸鈉）等，使用冬眠療法降低全身氧耗。5.為預防腦水腫和減輕腦部缺氧狀態(tài)遵囑給予吸氧（4升/分），同時靜脈快速滴注20%甘露醇250毫升，30分鐘內滴完。,病情觀察,1.觀察抽搐發(fā)作的持續(xù)時間，間隔時間，次數(shù)，部位，性質，注

13、意瞳孔和神志變化，神經(jīng)系統(tǒng)的變化病征，如頸項強直等。2. 觀察患者的生命體征，注意患者有無舌咬傷，尿失禁等，注意觀察抽搐時患者的口唇，面色，甲床，胸廓起伏等情況，以防患者突然出現(xiàn)呼吸暫停。3．隨時檢測患者的電解質，血氣等情況，了解患者的腦電圖，頭顱影像等結果。4. 若使用冬眠療法，治療前后應觀察并記錄生命體征，意識和瞳孔和神經(jīng)系統(tǒng)的變化病征。冬眠低溫期間，若脈搏超過100次每分鐘，收縮壓低于100mmhg，呼吸次數(shù)減少或不規(guī)則時，

14、應立即通知醫(yī)生。,護理措施,1、抽搐發(fā)作時應有專人守護，解開衣扣，用包好的壓舌板或類似物品放入口內，以 防舌咬傷。2、保持呼吸道通暢，將患者頭偏向一側，如有嘔吐物及時清理，抽搐時禁飲食。3、抽搐時減少對患者的任何刺激，一切動作要輕，保持安靜，避免強光刺激。4、抽搐時勿按壓肢體，觀察抽搐發(fā)作的持續(xù)時間、間隔時間注意神志及瞳孔的變化，并及時記錄，與醫(yī)生保持聯(lián)系。,護理措施,5，加床檔，必要時約束保護，吸氧。6. 遵醫(yī)囑注射鎮(zhèn)靜的藥物

15、，并觀察藥物療效。7.使用冬眠療法時，先用冬眠藥物在物理降溫，物理降溫可采用冰帽，冰枕，冰毯等，降溫速度以每小時下降1度為宜，體溫已降至肛溫32~34度，腋溫31~33度較為理想。8、抽搐后應讓患者安靜休息，室內光線偏暗、安靜，伴高熱、昏迷者，按其常規(guī)護理。,力月西,適應癥：1．麻醉前給藥。2．全麻醉誘導和維持。3．椎管內麻醉及局部麻醉時輔助用藥。4．診斷或治療性操作(如心血管造影、心律轉復、支氣管鏡檢查、消化道內鏡檢查等)

16、時病人鎮(zhèn)靜。5．ICU病人鎮(zhèn)靜。,,用法用量：本品為強鎮(zhèn)靜藥，注射速度宜緩慢，劑量應根據(jù)臨床需要、病人生理狀態(tài)、年齡和配伍用藥情況而定。1、肌內注射用0.9%氯化鈉注射液稀釋。 靜脈給藥用0.9%氯化鈉注射液、5％或10%葡萄糖注射液、5%果糖注射液、林格氏液稀釋。2、麻醉前給藥在麻醉誘導前20-60分鐘使用,劑量為0.05-0.075mg/kg肌內注射,老年患者劑量酌減；全麻誘導常用5-10mg(0.1-0.15mg/kg)。

17、3、局部麻醉或椎管內麻醉輔助用藥,分次靜脈注射0.03-0.04mg/kg。4、ICU病人鎮(zhèn)靜,先靜注2-3mg,繼之以0.05mg/(kg?h)靜脈滴注維持。,,不良反應：1、較常見的不良反應為嗜睡、鎮(zhèn)靜過度、頭痛、幻覺、共濟失調、呃逆和喉痙攣。2、靜脈注射還可發(fā)生呼吸抑制及血壓下降,極少數(shù)可發(fā)生呼吸暫停、停止或心跳驟停。有時可發(fā)生血栓性靜脈炎；3、直腸給藥,一些病人可有欣快感。,,注意事項：1．用作全麻誘導術后常有較長時

18、間再睡眠現(xiàn)象，應注意保持病人氣道通暢。2．本品不能用6%葡聚糖注射液或堿性注射液稀釋或混合。3．長期靜脈注射咪達唑侖，突然撤藥可引起戒斷綜合癥，推薦逐漸減少劑量。4．肌內或靜脈注射咪達唑侖后至少3個小時不能離開醫(yī)院或診室，之后應有人伴隨才能離開。至少12個小時內不得開車或操作機器等。5．慎用于體質衰弱者或慢性病、肺阻塞性疾病、慢性腎衰、肝功能損害或充血性心衰病人，若使用咪達唑侖應減小劑量并進行生命體征的監(jiān)測。6．本品只能一次性