蠶豆病護(hù)理查房

1、小兒蠶豆病的急救與臨床護(hù)理,陸焰,定義,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 好發(fā)于兒童，尤男性。 多見(jiàn)于3-5月蠶豆成熟季節(jié)。,發(fā)病機(jī)制,致病機(jī)制尚未明確。 已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因G-6-PD缺陷不能提供足夠NADPH以維持還原型GSH的還原性，在遇到蠶豆種某種因子后

2、更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，其磷脂分子中不飽和脂肪酸氧化生成過(guò)氧化脂質(zhì)，損害細(xì)胞膜發(fā)生溶血。,臨床表現(xiàn),早期：低熱、疲乏、納差、腹痛。 中期：黃疸、貧血、與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。醬油色尿。 嚴(yán)重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于1～2日內(nèi)死亡。,病史介紹,3床，男，11月，因“發(fā)熱伴面色蒼黃兩小時(shí)”與 2013-05-30入院，入院時(shí)測(cè)T

3、:37.0℃P:110次/分 R：34次/分查白細(xì)胞13.5x 109 /L,血紅蛋白45g/L，葡萄糖9.1mmol/L,肌酸激酸同工酶62u/L，肝功能總膽紅素101umol/L,診斷為“溶血性貧血，心肌損害，高血糖”?；純簾o(wú)家族遺傳史，無(wú)傳染病史，入院后醫(yī)囑與患兒催吐，生理鹽水洗胃，心電監(jiān)測(cè)，吸氧，頭孢哌酮舒巴坦，熱毒寧，地塞米松，人免疫球蛋白及輸紅細(xì)胞150ml治療。6-2日復(fù)查血白細(xì)胞為8.4 x 109 10/L，血紅蛋白為

4、116g/L，患兒于06-05治愈出院。,急救處理,1. 人工催吐。 2. 予生理鹽水洗胃。 3. 予大劑量糖皮質(zhì)激素。 4. 必要時(shí)換血或輸入鮮血。 5. 堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。 6. 對(duì)癥處理。,1人工催吐： 用壓舌板反復(fù)刺激患兒的咽后壁，引起其反射性的惡心嘔吐。,2生理鹽水洗胃： 注射器法：適用于三歲以下兒童。 插入胃管深度為發(fā)際至臍部（此長(zhǎng)度可使洗胃管頭

5、端到達(dá)胃底或胃竇部，使每次灌入胃內(nèi)的液體均能吸出）每次灌入量為同年齡胃容量的1/3。（小兒胃容量 1歲為300ml，三歲為600ml）反復(fù)沖洗，保持出入量的平衡。,,洗胃注意事項(xiàng)：1.小兒洗胃時(shí)，易煩躁，家屬在按壓時(shí)不宜用力太大，避免引起窒息；2.對(duì)小兒洗胃要嚴(yán)格控制洗胃液體量，操作前應(yīng)預(yù)先確定洗胃總液體量，洗胃時(shí)先抽吸胃內(nèi)容物后灌洗，開(kāi)始時(shí)一次洗胃液量為100 ml左右，根據(jù)年齡、病情增加洗胃液量，最大不超過(guò)300ml，采取小量、低

6、壓力、反復(fù)沖洗，保持出入量平衡。3應(yīng)嚴(yán)密觀察病情，注意神志、生命體征、嘔吐物的性質(zhì)、量、有無(wú)腹痛、出血及水中毒的早期癥狀等。4洗胃過(guò)程中注意保暖，加床棉被或足部置熱水袋,,3激素的使用：地塞米松 作用：免疫抑制作用副作用：藥源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、 誘發(fā)和加重胃潰瘍、醫(yī)源性腎上皮質(zhì)功能不全、誘發(fā)和加重感染、骨質(zhì)疏松、無(wú)菌性骨壞死、對(duì)生殖功能的影響、行為與精神 異常表現(xiàn)為多方

7、面的、如神經(jīng)質(zhì)、失明、情緒異常乃至抑郁、狂躁或精神分裂 。,,4.輸入新鮮血危象的主要處理是緊急輸血。入院后應(yīng)積極做好輸血準(zhǔn)備，及時(shí)交叉配血和血型鑒定。拒輸家屬同型血。嚴(yán)格控制滴速和血量，防止輸血過(guò)快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過(guò)程中，除防止血液污染，還應(yīng)積極地做好輸血反應(yīng)的應(yīng)急搶救準(zhǔn)備。密切觀察貧血的進(jìn)展和速度，做好血紅蛋白的測(cè)定與記錄，及時(shí)補(bǔ)充損失的紅細(xì)胞，糾正貧血。,5 堿化尿液 用利尿劑，堿化尿液，積極防治溶血性尿毒癥綜合

8、征。使用中要注意尿的觀察，大量溶血時(shí)，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復(fù)正常。觀察尿的顏色，可預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時(shí)應(yīng)做好尿量的記錄。防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭 。,6 對(duì)癥處理 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時(shí)保持氣道通暢并注意保暖。飲食及一般護(hù)理 溶血危象發(fā)生主要與進(jìn)食蠶豆，蠶豆制品或某些藥物有關(guān)。入院后立即終止進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品，嚴(yán)格臥床休息。對(duì)于極

9、度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療。對(duì)于發(fā)熱的患兒，應(yīng)進(jìn)行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮(zhèn)痛藥物的應(yīng)用，防止解熱藥物引起再次溶血發(fā)生，而使病情加重。飲食應(yīng)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓勵(lì)患兒多飲水。,6 對(duì)癥處理心理護(hù)理 由于起病突然， 家長(zhǎng)對(duì)此疾病毫無(wú)耳聞，可在無(wú)任何前驅(qū)癥狀下患兒皮膚黃染，乏力，貧血，甚至腹痛嘔吐等，年長(zhǎng)兒及其家屬易引起恐慌。應(yīng)向患兒及其家屬講明發(fā)病原因。避免誘發(fā)因素，通過(guò)輸血一般愈后較好。做好心理護(hù)理，