暴發(fā)性肝衰竭

1、急性肝衰竭,湘南學(xué)院附屬醫(yī)院急診科,概 念,暴發(fā)性肝衰竭(fuluminanthepaticfailure，F(xiàn)HF)是由多種原因所致的、短時間內(nèi)大量肝細胞壞死或肝功能嚴重受損而引起的臨床綜合征群。,特 點,起病急驟，進展迅速，部分患者可很快進入昏迷，預(yù)后險惡，病死率高。,某院1991~2003年重癥肝炎病人收治數(shù),,病 因,病毒性肝炎：是引起暴發(fā)性肝衰竭的主要病因，約占72％-85％，其中乙型病毒性肝炎居首位。藥物或工業(yè)毒物：如

2、雙磺酚汀、甲基多巴、四環(huán)素及有機磷、砷等。代謝障礙：如肝豆狀核變性(銅沉積)、血色病(鐵沉積)等致肝損害。循環(huán)障礙：由于休克、心力衰竭、肝血管栓塞等致肝細胞瘀血、缺氧、壞死。腫瘤轉(zhuǎn)移：如轉(zhuǎn)移性肝癌、惡性組織細胞病等。其他：如生魚膽、毒蕈等中毒。,肝衰竭分型診斷尚無統(tǒng)一標準的原因,肝衰竭的病因多種多樣，不同病因所致肝衰竭在表現(xiàn)、預(yù)后、療效等方面不盡一致 - 歐美：以藥物（乙酰氨基酚）為主 - 我國：以病毒（主要是H

3、BV）為主命名角度不一 - 疾病診斷（中日）：重癥肝炎（日本根據(jù)有或 無肝性腦病分別稱為劇癥肝炎和重癥肝炎） - 功能診斷（歐美）：肝衰竭,,醋氨酚,特應(yīng)性藥物反應(yīng),,病毒,未定,其他,Gill RQ, et al. J Clin Gastroenterol, 2001, 33: 191.,,發(fā)病機制,不論何種病因，最終都導(dǎo)致肝細胞在短時間內(nèi)大量壞死或肝功能嚴重受損，導(dǎo)致急性肝衰竭。,臨床表現(xiàn),

4、大多數(shù)患者起病急驟，早期表現(xiàn)不具特異性，可出現(xiàn)黃疸、肝臭、出血等癥狀，隨病情加重可出現(xiàn)不同程度意識障礙。前驅(qū)癥狀：主要表現(xiàn)為乏力明顯、腹脹、腹痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀。 精神、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：大多數(shù)患者有精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴重時可出現(xiàn)撲翼樣震顫、陣發(fā)性抽搐和驚厥等，并逐漸進入昏迷。黃疸：皮膚、黏膜黃染，且呈進行性加深，1-3周內(nèi)可達高峰。多在精神神經(jīng)癥狀前出現(xiàn)。 腹水：僅少數(shù)患者出現(xiàn)少量腹水，多在發(fā)病1周后出現(xiàn)。,臨

5、床表現(xiàn),肝臟縮小：由于肝臟損害嚴重，肝細胞大量壞死所致。出血傾向：是暴發(fā)性肝衰竭的最嚴重癥狀，其產(chǎn)生的原因主要有：①肝合成凝血因子減少；②血小板減少、功能障礙；③繼發(fā)性纖溶亢進?？杀憩F(xiàn)為鼻出血、皮膚與黏膜出血、胃腸出血和顱內(nèi)出血。 急性腎衰竭：是暴發(fā)性肝衰竭的主要并發(fā)癥及死亡原因，但多為功能性腎衰竭，與電解質(zhì)紊亂、代謝性堿中毒、過度利尿或消化道大出血等因素有關(guān)。少數(shù)患者可因肝細胞嚴重壞死導(dǎo)致肝臟不能清除內(nèi)毒素引起急性腎小管壞死。

6、,臨床表現(xiàn),黃 疸,黃 疸,出血傾向,腹 水,腹 水,腹 水,實驗室檢查,血生化檢查：血清膽紅素(TB)明顯升高，常大于170μmol/L／L，若呈進行性增高，提示預(yù)后不良；血清轉(zhuǎn)氨酶顯著升高，嚴重者出現(xiàn)“膽酶分離”現(xiàn)象(即血清膽紅素明顯升高而轉(zhuǎn)氨酶迅速下降)；血清清蛋白在病程早期大多正常，病情嚴重時明顯下降或清、球蛋白(A／G)倒置。凝血酶原時間：常顯著延長,實驗室檢查,凝血因子：Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X等因子減少或

7、消失。血氨：可正?；蛏?。膽堿酯酶活力：常明顯下降。肝炎病毒病原檢測：甲型、乙型、丙型與戊型肝炎病毒標志物的檢測有助于病因診斷。,診 斷,有導(dǎo)致暴發(fā)性肝衰竭的原發(fā)病因；臨床上出現(xiàn)意識和性格改變、黃疸及肝臟進行性縮??；實驗室檢查：TB增高(＞170μmol/L)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)活性增高(ALT>500～2000 U／L)及凝血因子含量降低。,一般支持治療,絕對臥床休息，減少體力消耗，減輕肝臟負擔(dān)加強病情監(jiān)護

8、高糖、低脂、適當(dāng)?shù)鞍罪嬍?，進食不足者，每日靜脈補給足夠的液體和維生素，保證每日1 400千卡以上總熱量適當(dāng)補充白蛋白或新鮮血漿，糾正低蛋白血癥，并補充凝血因子注意糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，特別要注意糾正低鈉、低氯、低鉀血癥和堿中毒注意消毒隔離，預(yù)防醫(yī)院感染發(fā)生,治療,針對病因的治療,病因治療對HBV DNA陽性的肝衰竭患者，可早期（盡早）酌情使用拉米夫定免疫調(diào)節(jié)治療腎上腺糖皮質(zhì)激素：對于急性肝衰竭早期，病情發(fā)展迅速的患者

9、，可酌情使用腎上腺糖皮質(zhì)激素治療胸腺素制劑：為調(diào)節(jié)肝衰竭患者機體的免疫功能，可使用胸腺素α1等免疫調(diào)節(jié)劑,治療,針對發(fā)病機制的治療,促肝細胞生長素和前列腺素E1等使用乳果糖或拉克替醇選用改善微循環(huán)藥物抗氧化劑如還原型谷胱甘肽和N-乙酰半胱胺酸（NAC）,治療,并發(fā)癥的防治：肝性腦病,去除誘因，如嚴重感染、出血及電解質(zhì)紊亂等限制飲食中的蛋白攝入乳果糖或拉克替醇口服或高位灌腸選擇精氨酸、鳥氨酸-門冬氨酸等降氨藥物使用支鏈氨基

10、酸或支鏈氨基酸+精氨酸混合制劑等人工肝支持治療,治療,并發(fā)癥的防治：腦水腫,高滲性脫水劑，如20%甘露醇或甘油果糖，肝腎綜合征患者慎用襻利尿劑，一般選用呋塞米（速尿），可與滲透性脫水劑交替使用人工肝支持治療,治療,并發(fā)癥的防治：肝腎綜合征,大劑量襻利尿劑沖擊，可用呋塞米持續(xù)泵入限制液體入量，控制在尿量+500~700 ml/24 h腎灌注壓不足者可應(yīng)用白蛋白擴容加特利加壓素等（只用于慢性肝衰竭）液體負荷試驗人工肝支持治療,

11、治療,并發(fā)癥的防治：感染,常見原因是機體免疫功能低下和腸道微生態(tài)失衡等常見感染包括自發(fā)性腹膜炎、肺部感染和敗血癥等感染的常見病原體為大腸埃希桿菌、其他革蘭陰性桿菌、葡萄球菌、肺炎球菌、厭氧菌等細菌以及白色念珠菌等真菌一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)首先根據(jù)經(jīng)驗用藥，選用強效抗生素或聯(lián)合用藥，同時加服微生態(tài)調(diào)節(jié)劑，及時進行病原體檢測及藥敏試驗，并根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整用藥,治療,并發(fā)癥的防治：門脈高壓性出血,降低門脈壓力，首選生長抑素類似物，也可使用垂體