暴發(fā)性心肌炎

1、暴發(fā)性心肌炎診治進(jìn)展,周鵬,,,概述,暴發(fā)性心肌炎是心肌炎的最危重類型，占急性心肌炎總數(shù)的4-5％，死亡率可高達(dá)80％。臨床以病情兇險(xiǎn)，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常、心力衰竭和或心原性休克為主要特征。,心肌炎流行病學(xué),由于診斷金標(biāo)準(zhǔn)—心肌活檢應(yīng)用不廣泛，所以缺乏可靠的發(fā)病率,中外對(duì)心肌炎的認(rèn)識(shí),病因,病因?qū)W尚未明確感染性因素系統(tǒng)疾病藥物毒素,腸道病毒、 腺病毒、 流感病毒 、人類皰疹流感病毒 、人類皰疹流感病毒 、流感病毒

2、、人類皰疹病毒-6（HHV -6）、 巨 細(xì)胞病毒 、細(xì)小病毒B19B19,心肌炎臨床表現(xiàn),,2013 ESC 心肌心包疾病專家共識(shí),暴發(fā)性心肌炎臨床表現(xiàn),機(jī)制,暴發(fā)性心肌炎診斷,暴發(fā)性心肌炎診斷,爆發(fā)性心肌炎的診斷關(guān)注點(diǎn)應(yīng)包括：是否發(fā)病急驟，表現(xiàn)病情通常在48小時(shí)內(nèi)惡化；是否存在早期血流動(dòng)力學(xué)障礙的癥狀及體征；ECG是否有QRS波群的進(jìn)行性增寬；是否存在LVEF的急劇進(jìn)行性下降及室壁增厚；是否有心肌酶和BNP早期升高。,實(shí)驗(yàn)

3、室檢查,白細(xì)胞升高CRP 血沉升高心臟標(biāo)志物：TNT/I 升高,心肌炎,暴發(fā)性心肌炎,肌酐 、尿素氮、轉(zhuǎn)氨酶升高器官衰竭,不推薦常規(guī)進(jìn)行病毒學(xué)檢查陽性不能說明病毒感染，只提示免疫對(duì)病原的反應(yīng)已證實(shí)病毒血清學(xué)檢查與心內(nèi)膜心肌活檢沒有關(guān)系,心電圖,ST段抬高類似急性心梗,新發(fā)的高度房室傳導(dǎo)阻滯,心電圖,,新發(fā)的室速室顫,心電圖,非特異ST-T改變動(dòng)態(tài)ST-T改變QRS波增寬豁Q波（預(yù)后不良）竇性心動(dòng)過速各種早搏多樣性

4、!,胸片：肺水腫表現(xiàn),,心臟超聲,,心臟磁共振,,延遲軋顯像,心臟磁共振,T2加權(quán)圖像顯示室間隔和側(cè)壁高回聲，提示水腫,長軸及短軸顯示心外膜下高回聲信號(hào),心內(nèi)膜下心肌活檢 EMB,,EMB,歐美指南把EMB作為診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)。美國推薦用于新出現(xiàn)心衰和致命性心律失常的重癥患者歐洲建議無論癥狀輕重，只要臨床疑診心肌炎，即應(yīng)行EMB檢查,我國對(duì)EMB的建議,在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋

5、白抗原。對(duì)難以明確診斷者，可進(jìn)行長期隨訪，有條件時(shí)可做心內(nèi)膜心肌活檢進(jìn)行病毒基因檢測(cè)及病理學(xué)檢查。推薦在用免疫抑制劑前行EMB,,組織病理學(xué)：心肌炎細(xì)胞浸潤伴心肌細(xì)胞變性和非缺血性壞死。免疫組化：異常炎細(xì)胞浸潤（≥14個(gè)白細(xì)胞/mm2，其中CD3+T淋巴細(xì)胞≥7個(gè)/mm2，且至少4個(gè)單核細(xì)胞）,嗜酸細(xì)胞性心肌炎,巨細(xì)胞性心肌炎,暴發(fā)性心肌炎診斷要點(diǎn),急性胸痛、心包炎或心肌缺血樣新出現(xiàn)（數(shù)天到3個(gè)月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難

6、和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征亞急性/慢性（>3個(gè)月）或加重的：靜息或勞力的呼吸困難和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰體征心慌，和/或不能解釋的心律失常癥狀和/或暈厥，和/或心臟驟停不能解釋的心源性休克,暴發(fā)性心肌炎診斷要點(diǎn),ECG/Holter/負(fù)荷試驗(yàn)：I-III度AVB、束支傳導(dǎo)阻滯、ST段或T波改變（ST段抬高或非抬高，T波倒置）、竇性停搏、室速或室顫和停搏、房顫、R波減小、室內(nèi)傳導(dǎo)組織（QRS增寬）、病理性

7、Q波、低電壓、頻發(fā)早搏、室上性心動(dòng)過速。心肌細(xì)胞溶解的標(biāo)志物：TNI或TNT升高心臟影像示功能和結(jié)構(gòu)異常（超聲/血管造影/CMR）：新發(fā)的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異?；蛘w收縮或舒張功能異常，伴或不伴心室擴(kuò)張、室壁厚度增加、心包積液及腔內(nèi)血栓。心臟磁共振CMR顯示的組織特點(diǎn),治療原則,主要是支持治療、危重患者轉(zhuǎn)院（血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)、EMB）糾正心衰，抗心律失常（相應(yīng)的指南）急性期出現(xiàn)的心律失常和傳導(dǎo)阻滯，與其他心臟病處理情況相同：抗心律

8、失常藥物臨時(shí)起搏,血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定后心肌炎伴心力衰竭者,1.ACEI：小劑量起始，滴定至最大耐受劑量    監(jiān)測(cè)：腎功能、高鉀及血管性水腫    禁忌癥：低血壓、腎衰竭、高血鉀、雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄、肝衰竭2.β受體阻滯劑：改善急性心肌炎患者生存率.     時(shí)機(jī)：在ACEI劑量穩(wěn)定后使用，液體潴留改善   禁忌癥： 哮喘、嚴(yán)重阻塞性肺病、AVB

9、、顯著的心動(dòng)過緩、低血壓3.螺內(nèi)酯：減少擴(kuò)心病患者心肌纖維化。推薦用于心肌炎伴EF≤35%和 癥狀性心力衰竭。 禁忌癥：腎功能不全、肌酐＞2.0 mg/dl，高血鉀4.地高辛：用于房顫患者控制心室率，顯著左室收縮功能不全、在ACEI 和β受體拮抗劑使用后仍有癥狀，生存率無改善。  禁忌癥：腎衰、AVB,抗病毒治療,抗病毒治療以及免疫治療仍有爭議目前尚無認(rèn)可的針對(duì)腸道

10、病毒的抗病毒療法。?阿昔洛韋、更昔洛韋、伐昔洛韋也許可考慮用于皰疹病毒感染，盡管其有效性在心肌炎中尚未證實(shí)。?干擾素的初始數(shù)據(jù)顯示它能消除左心室功能不全患者的腸道病毒及腺病毒基因組，可改善NYHA心功能分級(jí)，尤其對(duì)腸道病毒感染改善10年預(yù)后。?建議在決定啟用特定抗病毒療法時(shí)咨詢感染科醫(yī)師。,輔助器械治療,?循環(huán)不穩(wěn)定的危重病人需要積極的輔助裝置主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏I(xiàn)ABP左室輔助裝置VAD/Bi-VAD體外膜肺氧合ECMO起搏

11、治療?,免疫抑制治療,?RCT示急性淋巴細(xì)胞性心肌炎治療中，免疫抑制無益。?免疫抑制治療前應(yīng)行EMB（PCR）排除急性感染?免疫抑制治療考慮用于確診自身免疫性心肌炎（感染陰性）、無禁忌癥，包括巨細(xì)胞性心肌炎、心臟結(jié)節(jié)病和與已知心外自身免疫性疾病相關(guān)的心肌炎?激素治療的適應(yīng)癥：合并心室功能不全和/或心律失常的心臟結(jié)節(jié)病、合并心衰或心律失常的病毒陰性的嗜酸粒細(xì)胞性或中毒性心肌炎?免疫抑制可考慮在個(gè)體化、感染陰性、對(duì)標(biāo)準(zhǔn)治療無效的淋

12、巴細(xì)胞性心肌炎，且無禁忌癥者?EMB 隨訪指導(dǎo)免疫抑制強(qiáng)度和治療時(shí)間,靜脈免疫球蛋白（IV IG）,?實(shí)驗(yàn)和無對(duì)照的病例研究：靜脈免疫球蛋白顯示有抗病毒和免疫調(diào)節(jié)效應(yīng)，提示其在心肌炎中可能有治療用途。?心肌炎和急性心肌病干預(yù)臨床試驗(yàn)： 接受IVIG治療的急性擴(kuò)張型心肌病患者的轉(zhuǎn)歸并不好于接受安慰劑者。?缺乏病毒或自身免疫性、活檢確診心肌炎的多中心隨機(jī)研究，并不推薦在成人中常規(guī)使用IVIG 治療急性心肌炎。?IVIG無明顯副作用，

13、可用于傳統(tǒng)抗心衰治療抵抗的心肌炎，病毒性和自身免疫性心肌炎，尤其是自身抗體介導(dǎo)者。,藥物治療,?一般治療：心電、血壓、血氧監(jiān)護(hù)、記出入量、機(jī)械通氣?袢利尿劑：靜脈速尿，減輕肺水腫/肺淤血?正性肌力藥：多巴酚丁胺：β1激動(dòng)劑，β2和α受體激動(dòng)較少       心肌收縮力↑、血管阻力↓，PCWP↓, 缺點(diǎn)：可致心律失常，易耐藥米力農(nóng)：心肌收縮力↑、SV ↑、CI↑，血管阻力↓，PCWP ↓、SBP↓

14、     注意：低血壓慎用，必要時(shí)聯(lián)合升壓藥，致心律失常少于多巴酚丁胺?升壓藥：去甲腎上腺素及多巴胺，用于頑固性低血壓     缺點(diǎn)：心肌耗氧量↑，不增加CI,主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏I(xiàn)ABP,?IABP是經(jīng)股動(dòng)脈在左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)與腎動(dòng)脈近端的降主動(dòng)脈內(nèi)的置入球囊，導(dǎo)管另一端連接反搏儀。?舒張期，氣囊迅速充氣膨脹，增加舒張期峰壓。?收縮期主動(dòng)脈瓣開放的瞬間，氣囊

15、放氣，減輕左室的后負(fù)荷，減少左心室壁張力及左室做工和耗氧。,IABP優(yōu)缺點(diǎn),優(yōu)點(diǎn)：收縮壓降低左室舒張末壓降低心肌耗氧量降低心輸出量增加 10%~40%冠狀動(dòng)脈峰值血流速度增加,缺點(diǎn)：?心輸出量的增加并不非常明顯(10%~40%)?僅限于左室輔助?不能解決氧合?下肢缺血,體外膜肺氧合ECMO,是將血液從體內(nèi)引到體外，經(jīng)膜式氧合器（膜肺）氧合再用離心泵將血灌入體內(nèi)。全部或部分代替心肺功能。（平均5-8天）作用：降低前負(fù)

16、荷、升壓、改善氧合和及組織代謝,經(jīng)皮左心室輔助裝置Impella,適用于心內(nèi)科、外科；由控制臺(tái)、心室輔助裝置和凈化系統(tǒng)組成軸流泵，使用周期5-7天；血液從左心室流入心室輔助裝置，從升主動(dòng)脈流出；優(yōu)點(diǎn)：減少左心室工作，使心臟得到有效休息；增加心排量。缺點(diǎn)：不提供 RV 及肺臟的支持。,心室輔助裝置分3種規(guī)格：   - 外科手術(shù)放置，流量5L/min   - 股動(dòng)脈切開，流

17、量5L/min   - 股動(dòng)脈穿刺，流量2.5L/min,心臟移植,?危重心肌炎患者的最終選擇?因?yàn)橛锌赡芑謴?fù)，急性期應(yīng)推遲心臟移植?在血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定患者，包括巨細(xì)胞性心肌炎，如果理想的藥物和機(jī)械輔助裝置無效時(shí)可以考慮?與缺血性或其他原因心肌病相比，移植排異反應(yīng)較重?在移植心臟中也可再發(fā)心肌炎,,暴發(fā)型心肌炎病情重，死亡率高，但若搶救成功，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不易進(jìn)展為擴(kuò)張性心肌病，故需行積極搶救治療