院內(nèi)講課兒科貧血診斷思路

1、小兒貧血診斷思路,湖 南 省 兒 童 醫(yī) 院 血 液 科 鄭敏翠 主任醫(yī)師,病例1--CHA,2008- 10-1 16:00 1、4月患兒，病程2月。2、患兒于2月前無誘因出現(xiàn)面色蒼白，逐漸加重，昨入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白僅57g/L，給與輸同型濃縮紅細(xì)胞后今轉(zhuǎn)入我院。起病以來無長(zhǎng)期發(fā)熱，無咳嗽、咳血，無嘔血、便血、黑便等，無長(zhǎng)期腹瀉。食欲尚好，小便淺黃色。3、面色蒼白，鞏膜輕度黃染,淺表淋巴結(jié)不大，肝右

2、肋下2cm，脾左肋下3cm.4、小細(xì)胞低色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞3.2％，總膽高，間膽增高為主.5、無家族史,病例2--IDA,2008- 10-11 18:45 1、患兒，男，10月，病程10余天。2、患兒于10余天前出現(xiàn)面色蒼白，當(dāng)時(shí)家長(zhǎng)未予重視，不伴便血、嘔血、鼻衄，后面色蒼白逐漸加重。3天前患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高在39°左右，在當(dāng)?shù)赜杩垢腥局委熜Ч芳眩檠Ｒ?guī)示：Hb61g/l，患兒為進(jìn)一步治療而入我院。3、

3、未按時(shí)添加輔食?；純合翟?2+周早產(chǎn)。4、體重：7.5kg，貧血貌，頸部可捫及黃豆大小之淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)可，肝脾肋下未捫及。5、2008-10-10（外院）血常規(guī)：WBC9.90 × 109/L，N：0.283，L：0.563，Hb：61g/L，MCV、MCH、MCHC均下降，PLT：268× 109/L。,病例3--AHA,2008- 10-12 14：101、患兒，男，3歲，病程2天。2、患兒于2天前因

4、進(jìn)食蠶豆后出現(xiàn)面色蒼黃，進(jìn)行性加重，尿色濃茶樣1天，伴低熱，嘔吐2次，稍咳嗽．3、神清反應(yīng)可，精神欠佳，皮膚鞏膜明顯黃染，面色蒼黃，淺表淋巴結(jié)不大，咽充血，雙肺呼吸音粗，無羅音。肝脾不大。4、血常規(guī)：WBC 18.73＊109/L N 0.822 L 0.131 Hb 40g/L，MCV正常，網(wǎng)織紅４.８％， PLT 正常，尿常規(guī)：ＢＬＤ+２，鏡檢無異常．,病例4--ALL,2008- 10-4 9:30 1、患兒，女，

5、4歲。2、臨床表現(xiàn): 咳嗽半月，面色蒼黃1周。患兒半月前起發(fā)咳嗽，伴氣喘，不伴發(fā)熱.３、營(yíng)養(yǎng)稍差，面色蒼黃，神志清醒，精神尚可，全身淺表淋巴結(jié)未捫及。可見輕度三凹征，中量哮鳴音及少許濕啰音。肝肋下3CM，質(zhì)中等，脾肋下4CM，質(zhì)中等。5、輔助檢查：當(dāng)?shù)匮Ｒ?guī)(10月2日)：WBC3.3X109/L,L0.68,N0.265,HB57g/L,RBC2.39X1012/L,PLT84X109/L.網(wǎng)織紅細(xì)胞正常.,病例5--AA,20

6、08- 9-13.12:001、患兒，男，6歲6月，病程2月。2、臨床特點(diǎn)：2月前發(fā)現(xiàn)面色蒼白，血常規(guī)發(fā)現(xiàn)貧血,血小板減少，診斷為“血小板減小癥”，升血小板治療無好轉(zhuǎn)。一周前出現(xiàn)尿頻，有尿急，無尿痛，昨日又見血尿2次，無發(fā)熱，以貧血查因收住院。３、面色欠紅潤(rùn)，全身皮膚未見出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未捫及，肝脾肋下未捫及。４、wbc 3.1x109/L，N 0.３8 L0.６２， Hb 96g/L ， Plt 42x109/L。網(wǎng)織紅０

7、.２％，尿常規(guī)鏡檢RBC+ WBC+ 潛血+++ 尿蛋白++,貧血的診斷步驟,判斷貧血是否存在確定貧血的病因,一、判斷貧血是否存在,（1）臨床表現(xiàn)：蒼白，疲倦、乏力、頭昏、耳鳴、記憶力減退、思想不集中，活動(dòng)即有心悸、氣急，食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹甚至腹瀉。（2）體征：皮膚、粘膜和瞼結(jié)膜蒼白，心臟雜音，重度貧血者可發(fā)生雙下肢浮腫。（3）血象：成人 男 性 Hb<130g/L 女

8、性 Hb<120g/L 孕 婦 Hb<110g/L,兒 童 貧 血,生理性貧血不同年齡的判斷標(biāo)準(zhǔn) 新生兒 1月～4月 Hb<90g/L 4月～6月 Hb<100g/L 6月～6歲 Hb<110g/L 6歲～14歲Hb<120g/L,二 、 貧 血 病 因,三 、 尋找貧血的病因,詳細(xì)詢問

9、病史系統(tǒng)體格檢查實(shí)驗(yàn)室篩選檢查特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,1、詳細(xì)詢問病史,舌痛、感覺異常、肢體震顫 ? 巨幼細(xì)胞性貧血單純母乳喂養(yǎng)未添加輔食 ? 缺鐵性貧血 發(fā)熱、消瘦、骨痛、腫塊 ? 癌性貧血腫瘤、慢性感染或炎癥 ? 慢性疾病性貧血發(fā)熱、黃疸、醬油樣尿 ? 溶血性貧血出血史、血尿、月經(jīng)過多 ? 失血性貧血,2 、詳細(xì)體格檢查,皮膚檢查：黃疸、

10、出血（出血點(diǎn)、瘀斑）、結(jié)節(jié)口腔檢查：是否存在口角炎、舌炎、鏡面舌。胸骨壓痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大，可能有急性白血病。,3 、實(shí)驗(yàn)室篩選檢查,全血細(xì)胞計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白數(shù)下降 白細(xì)胞數(shù)增多或減少？ 血小板增多或減少？紅細(xì)胞指數(shù)： 包括紅細(xì)胞壓積 MCV、MCH、MCHC,周圍血涂片檢查（1）、成熟紅細(xì)胞形態(tài)：紅細(xì)胞大小不均，小

11、型細(xì)胞增多 且中央蒼白區(qū)擴(kuò)大 ? 小細(xì)胞低色素性貧血球形紅細(xì)胞增多 ? 遺傳球 自免溶貧溫抗體型靶型、大扁平紅細(xì)胞 ? 地中海貧血 某些血紅蛋白病

12、 肝病性貧血各種異形細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片 ? 微血管病性溶貧血滴淚狀紅細(xì)胞 ? 骨髓纖維化癥,紅白血病 重癥地貧（2） 、多量有核紅細(xì)胞 新生兒溶血病 雅克什綜合征 骨髓纖維化癥

13、 白血病 骨髓增生異常綜合征（3） 、不成熟幼稚細(xì)胞 雅克什綜合癥 骨髓纖維化癥（4） 、中性粒核分葉過多 巨幼紅細(xì)胞貧血,,,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),溶血性貧血 ? 增多 再生障礙性貧血 ? 顯著減少巨幼紅細(xì)胞貧血治療后的第5~10天缺鐵

14、性貧血鐵劑治療后的第5~10天 明顯增高（>5%）急性失血性貧血失血后的第5~10天,,4 、貧血病因的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查,（1）血清鐵、鐵蛋白、血漿總鐵結(jié)合力、血清葉酸、血清VitB12含量測(cè)定。（2）骨髓涂片檢查： §骨髓增生情況：增生性和增生不良性 ※巨幼紅細(xì)胞增生的骨髓象 §骨髓內(nèi)、外鐵的檢查、鐵粒幼細(xì)胞所占比例

15、 §骨髓中紅系、白系、血小板系形態(tài)和成熟情況 §骨髓中有無腫瘤細(xì)胞,（3）溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查： 血總膽紅素、間接膽紅素、直接膽紅素測(cè)定，尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous test），紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，G6PD酶活性測(cè)定，高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)，酸溶血試驗(yàn)（Ham’s test），蔗糖水試驗(yàn)，熱溶血試驗(yàn)，蛇毒溶血試驗(yàn)（CoF），直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs， test），血紅蛋白

16、電泳，堿變?cè)囼?yàn)（HbF測(cè)定）等。,（4）出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查： 試管法凝血試驗(yàn)，凝血酶原時(shí)間測(cè)定，部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)的糾正試驗(yàn)，血漿纖維蛋白原定量測(cè)定，血清纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）測(cè)定，血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)），D－二聚體實(shí)驗(yàn)等。（5） 其他檢查 胃液或痰中查找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞,大便濃縮法找鉤蟲卵,,,病 例 討 論,血液內(nèi)科 鄭敏翠,一、臨床特點(diǎn)病史：1歲8

17、月患兒，面色蒼白10月余，發(fā)熱、咳嗽20余天,10月前出現(xiàn)面色蒼白，行骨髓穿刺檢查示缺鐵性貧血，予輸血、補(bǔ)鐵治療，Hb恢復(fù)至正常。但不久又出現(xiàn)面色蒼白且逐漸加重，多在“感冒”后加重曾多次在外院就診，均考慮為“營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血”而予鐵劑治療。近20天有發(fā)熱咳嗽,予抗感染治療無好轉(zhuǎn)起病以來，患兒無咯血、鼻出血、牙齦出血、便血等。,體癥：貧血貌，鞏膜輕度黃染，有氣促雙肺可聞及中量的干啰音及濕啰音 肝脾輕度腫大,實(shí)驗(yàn)室檢查外周血

18、：呈重度小細(xì)胞低色素性貧血 肝功能：總膽紅素34.49umol/L， 間接膽紅素29.39umol/L Urine R，Stool R 均正常網(wǎng)織紅細(xì)胞（2.5％） 凝血全套、血清鐵蛋白、溶血全套：正常,特 殊 檢 查胸片（6.16）：重癥肺炎并右側(cè)氣胸、縱 隔氣腫 （6.21）：兩肺野可見斑片狀陰影，右肺野外帶可見線狀影，但無肺紋理透亮區(qū)

19、。,骨髓檢查：粒、巨核系增生無異常。紅系增生，以晚幼紅為主，可見碳核。成熟紅細(xì)胞體積大小不一，中心染色過淺，有多嗜性細(xì)胞。 骨髓鐵染色：外鐵（陰性），內(nèi)鐵（0）,特殊檢查,骨髓片：紅系增生，以晚幼紅為主，可見碳核。成熟紅細(xì)胞體積大小不一，中心染色過淺，有多嗜性細(xì)胞。,二、診斷分析主要是分析貧血原因：患兒外周血提示為小細(xì)胞低色素性貧血，因此主要考慮：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血系1歲8月患兒骨髓鐵染色提示缺鐵但血清鐵蛋白正常，在補(bǔ)充鐵劑

20、的同時(shí)貧血仍有反復(fù)且加重，此為不支持點(diǎn),地中海貧血鞏膜輕度黃染、肝脾腫大但網(wǎng)織紅細(xì)胞、溶血全套均正常不支持鐵粒幼細(xì)胞性貧血骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵為陰性，無明顯增加，且中晚幼紅細(xì)胞的核周圍未見鐵顆粒，可排除,慢性疾病性貧血病程較長(zhǎng)，且有感染存在鐵劑治療無明顯效果但既往無長(zhǎng)期感染或反復(fù)感染病史、貧血重且骨髓中未見增多的鐵幼粒細(xì)胞可排除,慢性失血性貧血 胃鏡：糜爛出血型胃炎 但無鼻出血、牙齦出血、便血史，大小便常規(guī)均

21、正常，OB陰性，不考慮,肺含鐵血黃素沉著癥表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性面色蒼白，伴有咳嗽，此為支持點(diǎn)但無咯血、便血等且網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，前后多次痰和胃液鐵染色均未找到含鐵血黃素顆粒，X線胸片肺野中無網(wǎng)點(diǎn)狀影，不支持。,結(jié)合上述病史特點(diǎn)，患兒同時(shí)有呼吸系統(tǒng)疾病及缺鐵性貧血應(yīng)主要考慮“肺含鐵血黃素沉著癥”，故又繼續(xù)行痰涂片以及抽取胃液做鐵染色的檢查。 最后在第七次痰涂片中發(fā)現(xiàn)大量巨噬細(xì)胞中充滿含鐵血黃素顆粒,痰涂片經(jīng)鐵染色后可見大量巨

22、噬細(xì)胞中充滿含鐵血黃素顆粒（藍(lán)色顆粒）,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH）是一種原因尚不明了的疾病，本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童。發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)。病程長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，長(zhǎng)期預(yù)后不良。,臨 床 表 現(xiàn),初次發(fā)作（急性發(fā)作期）

23、 反復(fù)發(fā)作期 靜止期（后遺癥期）,初次發(fā)作（急性發(fā)作期）,急性起病，面色蒼白、體重下降，咳嗽、低熱、痰中帶血、可吐血，可氣促、發(fā)紺可有干濕羅音X線：邊界不清、濃淡不勻的云絮狀影，可呈毛玻璃狀?？稍?—4天消失，短期重現(xiàn)。,反復(fù)發(fā)作期,慢性咳嗽、胸痛、低熱、痰中帶血、哮喘X線：肺紋粗重，兩側(cè)中內(nèi)帶細(xì)網(wǎng)狀、網(wǎng)粒狀、粟粒狀影,靜止期（后遺癥期）,通氣功能障礙、肝脾腫大、杵狀指X線：肺紋粗，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化、可有

24、肺不張、肺氣腫。,肺含鐵血黃素沉著癥的治療,去除病因或誘因。 如對(duì)發(fā)病年齡較小的嬰兒以及并發(fā)變態(tài)反應(yīng)性疾病如濕疹、喘息性支氣管炎的患兒，應(yīng)考慮并有牛奶或其他食物過敏的可能，最好停用牛奶及其制品2~3個(gè)月，代以豆?jié){等代乳品。治療大致有以下幾方面：,急性發(fā)作期的治療 一般治療：臥床休息，間歇正壓給氧，嚴(yán)重貧血者可少量多次輸血。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑血漿置換法：對(duì)重型Goodpasture綜合征或個(gè)別單純型重癥患

25、者可考慮用部分置換血漿療法脾切除術(shù),治療,慢性反復(fù)發(fā)作期的治療 小劑量腎上腺皮質(zhì)激素維持治療中藥（活血化瘀及促進(jìn)免疫功能的方劑）祛鐵藥物近年來有人在緩解期使用肺灌洗術(shù)以去除含鐵血黃素顆粒，認(rèn)為可以減輕肺纖維化的發(fā)生,靜止期的治療：重視肺功能鍛煉，注意生活護(hù)理。,本例治療經(jīng)過： 確診后予地塞米松治療，1周后病情得到控制，改口服潑尼松2mg/kg.d共18天，癥狀完全緩解，潑尼松逐漸減量至最低維持量，維持治療半年