兒童造血和血象特點本科

1、小兒造血和血象特點,大理學(xué)院醫(yī)學(xué)院兒科教研室 楊志云,一、造血特點,包括胚胎期造血和生后造血兩個階段胚胎期造血 根據(jù)造血組織發(fā)育及造血部位發(fā)生的先后分為 1.中胚葉造血 2.肝脾造血 3.骨髓造血,（一）胚胎期造血,1. 中胚葉造血期 胚胎第3周起 出現(xiàn)卵黃囊造血： 之后中胚葉組織：出現(xiàn)原始造血成分，其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。 胚胎第6周后：中胚葉造血開始減退。,2

2、. 肝脾造血期 胚胎第6～8周始,胎兒期4～5月達高峰，6個月逐漸減退 肝臟 6～8周出現(xiàn)活動的造血組織，成為胎兒中期主要造血部位.主要為有核RBC及少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞，6月后逐漸減弱。 脾臟 8周開始造血，RBC為主，稍后粒系,12周時出現(xiàn)淋巴、單核細(xì) 胞.5月后RBC 、粒系減退.終生造淋巴細(xì)胞器官。 淋巴結(jié) 11周開始生成淋巴細(xì)胞，

3、終生造淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的器官。也短暫生成少量紅細(xì)胞.,3.骨髓造血期：胚胎第6周出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個月始有造血并維持終身。（各系血細(xì)胞）.是主要造血器官,直至生后2-5周成為唯一造血場所.,胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系,（二）生后造血 1.骨髓造血 嬰兒期 ： 均為紅骨髓 5～7歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長兒與成人: 紅髓見于扁平骨?不規(guī)則骨和長骨近端 (

4、黃骨髓仍具有造血潛能。),學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位,2.骨髓外造血,在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生感染、營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造 血。其為小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。,二、血象特點,,兒童紅細(xì)胞和血紅蛋白的變化,生理性貧血,生后2～3個月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，

5、 HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。3個月后漸恢復(fù). 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓， 骨髓造血功能暫時↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓ 。 2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）。 3.生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。,生后紅細(xì)胞計數(shù)變化,白細(xì)胞總數(shù)的變化,,,生后白細(xì)胞計數(shù)的變化,,,,,,,,,,,,

6、,,,,,,,,,,,,,,,,2,4,6,8,10,,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%%%%%%%,淋 巴 細(xì) 胞,中性粒細(xì)胞,5歲,5天,兒童中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉曲線,,,,,,,,,日數(shù),歲數(shù),網(wǎng)織紅 血小板 血容量,一、網(wǎng)織紅 生后3d內(nèi)達4％～6％ 生理性貧血階段<1％

7、嬰兒期達成人 二、血小板 初生 ：（150～300）×109/L 3個月同成人： （250～300）×109/L 三、血容量 新生兒約占體重10％，兒童8％～10％， 成人6％～8％,紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài),小兒貧血概述,貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。,,世界衛(wèi)生組織 6月～6歲≥

8、110g/L 6～14歲≥120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,(一)貧血分類,貧血程度分類,病因分類,形態(tài)分類,貧血程度分類,極重度

9、 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC數(shù) <1.0

10、 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L),,,,*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),,*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),病因分類,有助于臨床診斷、鑒別診斷和治療紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過多(失血),紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)

11、、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺

12、陷： G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙: 地中海貧血、異常血紅蛋白病,▲ 紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血

13、 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80~94 28~32 32~38大細(xì)胞 >94 >32 32~38 正細(xì)胞

14、 80~94 28~32 32~38單純小細(xì)胞 <80 <28 32~38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,,,,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,,,,MCH 紅細(xì)胞平均

15、血紅蛋白,形態(tài)分類,MCV 紅細(xì)胞平均容積,MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度,有助于提示貧血的性質(zhì)和原因,(二)貧血臨床表現(xiàn),取決于導(dǎo)致貧血的原發(fā)病取決于貧血的程度和發(fā)生速度取決于機體的代償程度,貧血臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn) ◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩造血器官表現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,外周血中出現(xiàn)

16、有核紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; ◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，　　 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； ◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 ◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；,(三)貧血的診斷步驟,有賴于完整病史的獲取、詳盡體檢的體征和相關(guān)實驗室檢查

17、資料。第一步：有無貧血？第二步：程度如何？第三步：原因何在？,小兒貧血的診斷,病史 ◆ 發(fā)病年齡：　　 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他造血系統(tǒng) 、全身性疾病,,,,,病程經(jīng)過和伴隨癥狀

18、 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿(溶血) 嘔血、便血、淤班(出血) 感染、肝脾淋巴結(jié)腫大(腫瘤)，神經(jīng)精神癥狀(維生素B12 缺乏)，,喂

19、養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，　　　　 食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、 G6PD缺乏 、地中海貧血,體格檢查 ◆ 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容(地中海貧血) ◆ 營養(yǎng)狀況：營養(yǎng)不良提示慢性貧血 ◆ 皮膚、黏膜蒼白程度與貧血程度成正比 ◆ 指甲、毛發(fā)

20、 ◆ 肝、脾淋巴結(jié),實驗室檢查 ◆ 血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 　　　染色情況)幫助判別貧血原因　　　 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 　　WBC和PLT幫助判別貧血原因 　　網(wǎng)織紅細(xì)胞反映骨髓造紅細(xì)胞功能,增多提示造血功能活躍(急性溶血、失血性貧血) 減少提示造血功能低下(再障、營養(yǎng)性貧血),,,◆ 骨髓檢查：直接了解骨髓造血細(xì)胞生成的質(zhì)

21、和量的變化,對有些病有診斷價值,◆ 血紅蛋白分析檢查：Hb電泳、包涵體,◆ 紅細(xì)胞脆性：增高（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥） 降低（地貧）◆ 特殊檢查 　紅細(xì)胞酶活力測定先天性紅細(xì)胞酶缺陷所致溶血性貧血 抗人球蛋白試驗(Coombs)自身免疫性溶血 　 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)　　基因分析遺傳性溶血性貧血,(四)小兒貧血的治療原則,

22、去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制劑 — 再障,輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次5~10ml/kg 極重度或合并肺炎：5~7ml/kg 造血干細(xì)胞移植 遺傳性溶血性貧血、再障 并發(fā)癥的治療 感染