臨床醫(yī)學(xué)概要癲癇

1、癲 癇,Epilepsy,,定義,癲癇（Epilepsy） 是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性綜合征。按照放電的部位和擴(kuò)散范圍，功能失常可能表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼而有之。癇性發(fā)作 (Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作.癲癇和癇性發(fā)作的關(guān)系：系兩個(gè)不同概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一種或數(shù)種發(fā)作類型且反復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。,流行病學(xué),年發(fā)病率50-70/10

2、萬(wàn)年患病率為5‰,病因(1),按病因分兩大類：特發(fā)性:無(wú)解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代 謝異常，與遺傳關(guān)系密切。癥狀性:腦部病損和代謝異常。,病因(2),先天性產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷 高熱驚厥后遺腦外傷后遺感染,中毒 顱內(nèi)腫瘤 腦血管疾病 營(yíng)養(yǎng)、代謝性疾病 變性疾病,影響癇性發(fā)作的因素,遺傳因素 環(huán)境因素,遺傳因素,多為預(yù)制性特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%

3、）。癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。,環(huán)境因素,年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過(guò)程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好發(fā)如特發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。,誘發(fā)因素,生

4、活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、 情感、沖動(dòng)以及各種一過(guò)性代謝紊亂和過(guò)敏反應(yīng)。過(guò)度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。過(guò)度飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。反射性癲癇：某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇。,發(fā)病機(jī)制,癇性活動(dòng)的發(fā)生 癇性活動(dòng)的傳播 癇性活動(dòng)的停止,臨床表現(xiàn),分 類 癇性發(fā)作 癲 癇 癥,分類,癇性發(fā)作的國(guó)際分類優(yōu)于過(guò)去分類。國(guó)際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障

5、礙、部位和其擴(kuò)展情況。癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識(shí)是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。,國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn),部分性發(fā)作(局限起始發(fā)作)單純部分性發(fā)作(不伴意識(shí)障礙) 運(yùn)動(dòng)癥狀 體覺(jué)或特殊感覺(jué)癥狀 植物神經(jīng)癥狀 精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙) 先單純部分性發(fā)作,繼有意識(shí)障 礙開(kāi)始即有意識(shí)障礙 a

6、.僅有意識(shí)障礙 b.自動(dòng)癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā),全面性發(fā)作(兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)作,起始時(shí)無(wú)局部癥狀)失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣發(fā)作無(wú)張力性發(fā)作未分類發(fā)作,癇性發(fā)作,部分性發(fā)作 全面性發(fā)作 未分類發(fā)作,部分性發(fā)作,單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面 性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,單純部分性發(fā)作(1),部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)

7、作：對(duì)側(cè)局限性抽動(dòng)。①杰克遜(Jackson)癲癇:按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的分布順序緩慢地移動(dòng),自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展.②Todd癱瘓:部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后,遺留暫時(shí)性(數(shù)分至數(shù)日)局部肢體的癱瘓或無(wú)力.③持續(xù)性部分性癲癇(epilepsia partialis continua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日.病灶在運(yùn)動(dòng)區(qū).,單純部分性發(fā)作(2),部分軀體感覺(jué)性發(fā)作:對(duì)側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺(jué)區(qū)。特殊感覺(jué)性

8、發(fā)作:視覺(jué)性(簡(jiǎn)單視幻覺(jué))-枕葉；聽(tīng)覺(jué)性(簡(jiǎn)單聽(tīng)幻覺(jué))-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺(jué)性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識(shí),似不相識(shí)感)-海馬部；情感異常(恐懼,欣快感等)-扣帶回；錯(cuò)覺(jué)(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺(jué)本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺(jué)，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作

9、或全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的先兆.,復(fù)雜部分性發(fā)作,占成人癇性發(fā)作50%。起始可出現(xiàn)各種先兆意識(shí)障礙,自動(dòng)癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識(shí)障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱. 含義:1.部分性或完全性對(duì)環(huán) 境接觸不良。 2.無(wú)意識(shí)動(dòng)作。 3. 無(wú)記憶. 部位：顳葉海馬回，扣帶回， 杏仁核，額葉眶部或邊 緣回其他部分。,部分性發(fā)作繼發(fā)全面性

10、強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,部分性發(fā)作繼發(fā)全 面性強(qiáng)直——陣攣發(fā)作，腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異常。,全面性發(fā)作,失神發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 陣攣性發(fā)作 強(qiáng)制性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 無(wú)張力發(fā)作,全面性發(fā)作(1),失神發(fā)作：意識(shí)短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對(duì)稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。,,,全面性發(fā)作(2),非典型失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生

11、和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。 EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異?；顒?dòng)。,,,全面性發(fā)作(3),肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見(jiàn)快速重復(fù).EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波.陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作. EEG見(jiàn)快活動(dòng),慢波及棘慢波.強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣. EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.,,,全面

12、性發(fā)作(4),強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure GTCS) 以意識(shí)喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒，EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘 低平電位。,,,,,全面性發(fā)作(5),★癲癇持續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意識(shí)不恢復(fù)者,常伴高熱、 脫水、酸中毒等。無(wú)張力發(fā)作:

13、部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動(dòng)。,癲癇癥,部分性癲癇癥 特發(fā)性 癥狀性,全面性癲癇特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性,診斷與鑒別診斷,癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅問(wèn)題。診斷后需要長(zhǎng)期治療和隨訪，影響患者生活和工作。及時(shí)診斷可提高病因和對(duì)癥治療效果。,病史,詳細(xì)的病史(本人和目擊者)包括發(fā)作環(huán)境、有無(wú)先兆,發(fā)作時(shí)的面色、聲音、姿勢(shì)、有無(wú)肢體抽搐和其大致順序,有無(wú)怪異

14、行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問(wèn)藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無(wú)意識(shí)喪失對(duì)診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。,關(guān)于腦電圖,腦電圖最有效的檢查項(xiàng)目:有無(wú)癇性活動(dòng)； 大致定位；癇性發(fā)作分類。病史和腦電圖關(guān)系。一次腦電圖結(jié)果 需多次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診斷和鑒別診斷。顱腦CT、MRI、ECT、PET、

15、CSF和血液生化檢查有助病因診斷。,病因診斷,特發(fā)性和癥狀性探討腦部病變性質(zhì),探討腦部病變性質(zhì),病史和年齡體征輔助檢查,預(yù)后,發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命威脅較?。喊l(fā)作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、 癲癇持續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。 反復(fù)發(fā)作控制：決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長(zhǎng)短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR)，藥物效能等。,防治,預(yù) 防 病 因 治 療 對(duì) 癥 治 療,預(yù)

16、防,預(yù)防各種已知致病因素，如 各種外傷 感 染 高熱驚厥,病因治療,代謝障礙糾正顱內(nèi)占位病灶切除癲癇灶切除或胼胝體切開(kāi)術(shù),對(duì)癥治療(1),藥物治療適應(yīng)證:一旦癲癇的診斷成立,無(wú)病因治療指征,應(yīng)藥物控制(但發(fā)作稀疏除外)。藥物需長(zhǎng)期應(yīng)用,可有多種副作用,需定期臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查隨訪,應(yīng)向病人和家屬解釋清楚。,對(duì)癥治療(2),藥物選擇:根據(jù)癇性發(fā)作類型,也要考慮藥物毒性。特發(fā)性大發(fā)作和失神發(fā)作,肌陣攣發(fā)作-丙戊酸鈉單

17、純,復(fù)雜部分性發(fā)作-卡馬西平繼發(fā)性或病因不明GTCS和中央-顳部或枕部棘波的兒童良性癲癇-卡馬西平或丙戊酸鈉Lennox-Gastaut綜合征-丙戊酸鈉嬰兒痙攣癥-ACTH和強(qiáng)的松,對(duì)癥治療(3),強(qiáng)調(diào)單一用藥(藥物相互作用).合并用藥原則:合并焦慮經(jīng)期癲癇或加重-乙酰唑胺、難治性癲癇。藥物劑量:小劑量開(kāi)始,逐漸增加到有效劑量.藥物濃度檢測(cè)。副作用:過(guò)敏反應(yīng)中毒反應(yīng)特別肝功能,骨髓和淋巴系統(tǒng)損害需定期復(fù)查。,對(duì)癥治療(3),

18、治療的終止:失神發(fā)作完全控制6月GTCS和單純部分性發(fā)作完全控制2-5年復(fù)雜部分性發(fā)作多需終身服藥。停藥過(guò)程不少于3月。,發(fā)作時(shí)的治療,防止外傷和傷人保持氣道通暢必要時(shí)，應(yīng)用魯米那,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療(1),吸氧,保持氣道通暢,必要時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)。血標(biāo)本采集立刻終止發(fā)作:安定靜脈注射,也可靜脈維持苯妥因鈉靜脈注射或德巴金針劑靜脈注射和維持異戊巴比妥鈉0.5緩慢靜脈注射水合氯醛或副醛灌腸,癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療(2),高熱可給