腎臟囊性疾病

1、謝一婧,腎臟囊性疾病影像學(xué)診斷,1、單純性腎囊腫與多囊腎,（1）多囊腎： 多囊腎分為,嬰兒型多囊腎（常染色體隱性遺傳）,,成人型多囊腎（常染色體顯性遺傳）,CT、MR：成人型多囊腎表現(xiàn)為兩腎彌散性大小不等的囊腫，腎體積增大，增強(qiáng)后可分辨受壓變薄的殘余腎皮質(zhì)和腎盂腎盞受壓變形情況，影像學(xué)表現(xiàn)典型，診斷明確。,成人型多囊腎,（2）單純性腎囊腫 單純腎囊腫最為常見，近年的研究說明它是由腎小管憩室發(fā)展而來

2、，隨年齡增長，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端小管和集合管憩室的數(shù)周有增多現(xiàn)象，腎囊腫的發(fā)生率隨之增加。,單純腎囊腫,MR 單純腎囊腫,2、腎盂旁囊腫 腎盂旁囊腫從組織學(xué)與起源上分為2種： （1）起源于腎竇的囊腫：腎盂周圍囊腫，組織學(xué)來源為腎實(shí)質(zhì)或陳舊性含尿囊腫。 （2）起源于腎竇外侵入腎竇的囊腫命名為腎盂旁囊腫。研究表明其為淋巴管源性的，是淋巴管擴(kuò)張或淋巴管梗阻所致，組織學(xué)上腎盂周轉(zhuǎn)囊腫壁為內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。

3、 但目前臨床上較為接受的是將以上二種均稱為腎盂旁囊腫。,雙側(cè)腎盂囊腫,右側(cè)腎盂囊腫,右側(cè)腎盂囊腫,3、腎囊性淋巴管瘤,腎囊性淋巴管瘤又稱腎臟淋巴囊腫，該病病因不明，許多學(xué)者認(rèn)為淋巴管瘤實(shí)際上是淋巴管畸形，是胚胎發(fā)育時(shí)部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通而形成的囊性改變，也有人認(rèn)為是炎癥纖維化阻塞淋巴管形成淋巴管擴(kuò)張。,臨床表現(xiàn)主要為血尿、腰部鈍痛、腎絞痛和腎部腫塊，也有無癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)者，囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血導(dǎo)致囊腫體積

4、增大。,CT檢查常規(guī)表現(xiàn)為腎被膜下或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性包塊，通常為低密度，邊緣清晰，密度均勻，可單發(fā)或多發(fā)，或彌漫分布于腎周呈環(huán)形均勻密度，邊界清楚，囊液CT值可以從水到漿液、血性液及鈣化，CT也可見由于淋巴管阻塞進(jìn)行性擴(kuò)張而導(dǎo)致的分隔薄厚不勻的多腔病變，偶爾腫瘤外緣可見鈣化灶，,雙側(cè)腎淋巴管瘤，腎實(shí)質(zhì)受壓，患者出現(xiàn)高血壓,雙側(cè)腎囊性淋巴管瘤,組織學(xué)檢查在囊壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)平滑肌，囊壁由扁平內(nèi)皮細(xì)胞包繞，囊壁和囊腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞具有診斷意義

5、 腎淋巴管瘤表現(xiàn)為腎被膜下囊性包塊時(shí)需與腎周積液或積膿相鑒別。腎周積液多因外傷致腎挫裂傷出血、積聚于腎被膜下形成，患者有明確外傷史,腎周積膿多由血行感染引起，單側(cè)多見，腎實(shí)質(zhì)可有炎性表現(xiàn)且膿腔壁厚，炎癥常導(dǎo)致腎周或腎旁脂肪內(nèi)不規(guī)則，軟組織密度影，吉氏筋膜增厚，而囊性淋巴管瘤壁多薄，腎實(shí)質(zhì)僅為推擠改變，腎實(shí)質(zhì)及腎周均無炎性改變。,左側(cè)腎周積膿，包膜邊緣毛糙,4、多房囊性腎瘤 多房囊性腎瘤是一種少見的腎囊性病變，它有囊腫成份，其壁

6、和間隔內(nèi)含有胚胎性間葉組織和形成不良的腎小管和腎小球原基，所以事實(shí)上它是中腎胚基殘余成分發(fā)展而來，半數(shù)發(fā)生在5歲以下。,影像學(xué)表現(xiàn)： B超、CT、MR均可見其囊性成分與實(shí)性成分同時(shí)存在，CT、MR通過橫斷面及冠狀面成像可以清晰顯示病變的結(jié)構(gòu)特征：,（1）邊界清晰的多房囊性占位，囊腫聚集于腎臟的側(cè)面不是彌漫分布于腎實(shí)質(zhì)中，另一腎多表現(xiàn)正常。 （2）囊間隔厚薄不一，增強(qiáng)后間隔有統(tǒng)一中度強(qiáng)化。 （3）囊內(nèi)容物均勻或不均勻，

7、因其內(nèi)容物成份不同導(dǎo)致CT值或MR信號(hào)各異。,,,,,,,5、囊性腎癌囊性腎癌好發(fā)于中老年人，約占腎癌的2%～15%。病理組織學(xué)可將囊性腎癌分為4種類型，①單房囊腫性囊性腎癌，②多房囊腫性囊性腎癌，③腎癌囊性壞死，④單純性腎囊腫惡變 腫塊多表現(xiàn)為囊壁厚薄不均，有向囊內(nèi)凸出的壁結(jié)節(jié)，大小不一，增強(qiáng)后觀察更明顯,腎癌壞死囊性變,,,,腎良惡性囊性病變鑒別診斷,CT、MR和超聲診斷單純囊腫并不困難，但對(duì)于復(fù)雜性囊腫及腫瘤合并囊性病變時(shí)診斷

8、有一定的難度。為了更好地了解腎臟囊性病變的病理情況，Bosniak根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)及對(duì)應(yīng)的處理方式分為四型。,腎臟囊性病變Bosniak分級(jí),Bosniak分級(jí)臨床對(duì)策：Ⅰ級(jí)：單純性良性腎囊腫，不需手術(shù)及隨診；Ⅱ級(jí)：小、復(fù)雜性、高密度腎囊腫，囊壁光滑、薄，可有小的鈣化，通常不需手術(shù)，但需嚴(yán)密隨診；Ⅲ級(jí)：較復(fù)雜腎囊腫并伴一些惡性特點(diǎn)，需要對(duì)不同的個(gè)體應(yīng)用不同的方法，可能需要手術(shù)；Ⅳ級(jí)：明確的惡性囊性腫物，邊界不規(guī)則，有實(shí)性成分，必

9、須行外科手術(shù)治療。,惡性病變影像學(xué)特點(diǎn)：（1）囊壁增厚，不規(guī)則，囊壁有結(jié)節(jié)影突向囊內(nèi)，增強(qiáng)后囊壁及結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。彩色多普勒在癌性的囊壁及結(jié)節(jié)上測到功靜脈血流，其中動(dòng)脈顯示與葉間動(dòng)脈一致的血流。（2）分隔厚度不均，常大于1mm，與囊壁交界處呈結(jié)節(jié)狀增厚。（3）鈣化：鈣化量和形態(tài)對(duì)良惡性病變的鑒別很重要，良性囊壁鈣化多呈形、量少，薄為細(xì)，惡性鈣化常為廣泛，相大。,（4）囊液：囊性腎癌的囊內(nèi)密度不均勻，可出現(xiàn)障礙，絮狀物及大塊凝血塊，出

10、現(xiàn)此征象時(shí)應(yīng)高度警惕，惡性可能。 （5）病變與正常腎實(shí)質(zhì)的分界不清，與腫瘤缺乏包膜及浸潤性生長有關(guān)。,通過以上病例可以看出，腎臟囊性病變的種類較多，影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，正確的診斷關(guān)系到治療方案的選擇和預(yù)后，因此，掌握各種影像學(xué)技術(shù)的特點(diǎn)，針對(duì)不同的疾病選擇最佳的檢查手段和檢查程序，才能提高影像診斷的準(zhǔn)確性。,,,黃色肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP),又叫泡沫

11、細(xì)胞肉芽腫, 腎盂腎炎黃色瘤及腫瘤樣黃色肉芽腫腎盂腎炎等, 是一種少見類型的慢性腎盂腎炎。中年女性好發(fā), 多為單側(cè)發(fā)病?；紓?cè)腰部脹痛, 腰腹部腫塊, 反復(fù)尿路感染、低熱、血沉加快等, 多伴有結(jié)石和腎功能不同程度受損。尿液檢查88% 以上出現(xiàn)膿尿和蛋白尿, 尿培養(yǎng)陽性率為74% ~88% , 常為大腸桿菌和變形桿菌, 80%晨尿離心沉渣涂片可找到泡沫細(xì)胞。病理上炎癥始于腎盂, 再延伸破壞周圍髓質(zhì)和皮質(zhì), 形成多個(gè)膿腔, 膿腔周圍有黃色

12、肉芽組織圍繞而得名。病變可局限于腎內(nèi)或同時(shí)向周圍廣泛延伸, 根據(jù)病變的范圍, 分為彌漫型和局限型。,(1) 腎臟增大, 輪廓不規(guī)則, 失去正常結(jié)構(gòu); (2)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性腫塊, 多以腎盂腎盞為中心, 代表病變的壞死腔和擴(kuò)張的腎盂腎盞，負(fù)值的出現(xiàn)是由于病變組織內(nèi)含有大量含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞, 增強(qiáng)后病灶周邊有強(qiáng)化; (3)部分病例可見斑塊狀甚至鹿角狀結(jié)石;,黃色肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonep

13、hritis,XGP),(4)腎竇脂肪組織減少, 為慢性炎性組織取代; (5)腎周筋膜增厚, 腎周間隙模糊, 嚴(yán)重者可累及腰大肌、腹后壁形成膿腫, 甚至皮膚瘺形成;(6)患側(cè)腎臟功能減低, 皮質(zhì)變薄, 增強(qiáng)后強(qiáng)化程度減低, 且分泌延遲。,黃色肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP),,,腎 臟 淋 巴 瘤,惡性淋巴瘤(包括霍奇金病及N H L) 是臨床較常見的一種惡性腫瘤,

14、 主要累及淋巴結(jié), 但也可累及腎臟, 其中大多數(shù)為N H L, 且大部分起源于B 細(xì)胞(占90 % ) , 少部分起源于T 細(xì)胞(10 % )。腎淋巴瘤均缺乏腎臟病變的臨床表現(xiàn), 均無少尿、血尿、浮腫、排尿障礙等癥狀, 腎功能、電解質(zhì)及尿常規(guī)檢查也呈陰性結(jié)果。腎臟淋巴瘤為少血供腫瘤，但臨床上腎臟淋巴瘤發(fā)生壞死相對(duì)比較少見，在CT上，病灶密度常較均勻，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化。,依侵犯的病理機(jī)制不同, 影像學(xué)表現(xiàn)主要分四型:

15、單發(fā)結(jié)節(jié)型 多結(jié)節(jié)型 彌漫潤型 腹膜后淋巴結(jié)病變直接侵犯腎。,腎 臟 淋 巴 瘤,Ⅰ型單發(fā)結(jié)節(jié)型，CT 平掃呈腎實(shí)質(zhì)內(nèi)軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚，信號(hào)均勻，少見液化壞死區(qū)。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，低于同期腎實(shí)質(zhì)密度，且與正常強(qiáng)化的殘余腎組織有明顯分界；Ⅱ型多發(fā)結(jié)節(jié)型，直徑1～3 cm，臨床上最多見，占全部腎臟淋巴瘤的70%左右，CT 平掃雙腎多發(fā)結(jié)節(jié)病灶，呈等密度或略高密度，結(jié)節(jié)間呈線狀低密度影，為受擠壓的腎實(shí)

16、質(zhì)與集合系統(tǒng)。增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)。結(jié)節(jié)間見分支狀高密度影， 為殘存受擠壓變形的腎實(shí)質(zhì)與集合系統(tǒng)，其顯影與排空時(shí)間均延遲；,腎 臟 淋 巴 瘤,Ⅲ型彌漫浸潤型，主要累及雙側(cè)腎皮、髓質(zhì)，腎實(shí)質(zhì)可有破壞，腎外形增大，腎周間隙及筋膜可發(fā)生浸潤；Ⅳ型后腹膜淋巴瘤直接侵犯，通常由腎竇蔓延，腎髓質(zhì)浸潤較皮質(zhì)明顯。腹膜后腫大淋巴結(jié)融合形成包塊，是提示診斷本病的依據(jù)。淋巴瘤腎浸潤灶一般無鈣化，部分病人放化療后可出現(xiàn)鈣化。,腎 臟