免疫性疾病

1、過敏性紫癜過敏性紫癜過敏性紫癜又稱亨舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點(diǎn)為臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于28歲的兒童，男孩多于女孩，四季均可發(fā)病，以春秋居多。一、一、病因病因本病的病因尚未明確，雖然食物過敏、藥物等于過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但尚無證據(jù)。二、發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：與免疫異

2、常有關(guān)三、三、病理：病理：病理基礎(chǔ)為全身廣泛性小血管無菌性炎癥病理基礎(chǔ)為全身廣泛性小血管無菌性炎癥。病理變化以廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈，血管壁間質(zhì)水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復(fù)合物沉積也可見于IgA

3、腎病，但過敏性紫癜和IgA腎病的病程全然不同，不似同一疾病。四、四、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)）1、皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病主要特征和首發(fā)癥狀。皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病主要特征和首發(fā)癥狀。多見于四肢及臀部，對稱分布，軀干和面部較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色。少數(shù)重癥紫癜可融合成大皰伴出血性壞死，部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。2、胃腸道癥狀（急性期常見死因）：胃腸道癥狀（急性期常見死因）：約見于

4、23病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，刻板嘔吐，但嘔血少見。偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。3、關(guān)節(jié)癥狀（可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜）：關(guān)節(jié)癥狀（可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜）：約13病例可出血膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。4、腎臟癥狀（決定遠(yuǎn)期預(yù)向）：腎臟癥狀（決定

5、遠(yuǎn)期預(yù)向）：30%60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。以腎炎為首發(fā)癥狀，癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)有腎病綜合征的表現(xiàn)。5、其他表現(xiàn)五、五、輔助檢查輔助檢查1、周圍血象白細(xì)胞正常或增加，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增高；除非嚴(yán)重出血，一般無貧血。2、尿常規(guī)：可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。3、大便隱血試驗(yàn)陽性4、血沉輕度增高5、腹部超聲波檢查有利

6、于早期診斷腸套疊六、六、診斷診斷根據(jù)典型皮疹根據(jù)典型皮疹分型：分型：1、單純皮膚型：、單純皮膚型：典型皮疹；2、腹型：、腹型：典型皮疹消化道癥狀；3、關(guān)節(jié)型：、關(guān)節(jié)型：典型皮疹關(guān)節(jié)炎癥；4、腎型：、腎型：典型皮疹腎損害5、混合型：、混合型：兩種和以上七、七、治療治療5、超聲心電圖6、冠狀動脈造影五、五、診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷1、診斷標(biāo)準(zhǔn)（重點(diǎn)）診斷標(biāo)準(zhǔn)（重點(diǎn)）發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排出其他疾病，可診斷為川崎病A

7、、四肢變化：四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；B、多形性紅斑多形性紅斑（皮膚）；C、眼結(jié)合膜充血，非化膿性眼結(jié)合膜充血，非化膿性D、唇充血龜裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌E、頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大2、鑒別診斷：與滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱相鑒別。六、治療1、阿司匹林2、靜脈注射丙種球蛋白3、糖皮質(zhì)激素4、其他治療七、預(yù)后川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。需對出