內(nèi)分泌免疫性疾病

1、目 錄,1,,2,3,,,4,5,,,,,,先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病,識(shí)記復(fù)述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說出生長(zhǎng)激素缺乏癥的定義及病因復(fù)述尿崩癥的定義及病因說出性早熟的定義、病因及分類復(fù)述兒童糖尿病的定義及病因,學(xué)習(xí)目標(biāo),理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時(shí)期的特征及治療原則解釋生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原

2、則解釋性早熟的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療原則解釋兒童糖尿病的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則,學(xué)習(xí)目標(biāo),運(yùn)用運(yùn)用先天性甲狀腺功能減退癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用生長(zhǎng)激素缺乏癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用尿崩癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用性早熟知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用兒童糖尿病的相關(guān)知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃,學(xué)習(xí)目標(biāo),激素先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟 糖尿病,核心名詞,內(nèi)分泌系統(tǒng)概述,內(nèi)分

3、泌系統(tǒng)： 由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。激素： 內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞、激素、受體。,第一節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥,定義 先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機(jī)制 散發(fā)性先天性甲低 地方性先天性甲低,甲狀腺

4、素生理作用促進(jìn)三大物質(zhì)新陳代謝 促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育 臨床表現(xiàn) 新生兒甲低 嬰幼兒甲低： 出生半年后出現(xiàn)，特殊面容 地方性甲低 ：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征,一、先天性甲狀腺功能減退癥,5歲如同2歲,呆小癥,輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天 干血滴紙片 血清T4 降低，TSH明顯增高 骨齡測(cè)定 TRH刺激試驗(yàn) ：鑒別下丘腦或垂體性甲低 甲狀腺掃描基礎(chǔ)代謝率測(cè)定 心率加脈壓減去111,一、先

5、天性甲狀腺功能減退癥,治療要點(diǎn)治療原則早期治療，終身口服甲狀腺素類藥小劑量開始，逐漸加至足量定期復(fù)查，維持甲狀腺正常功能藥物治療 主要藥：左旋甲狀腺素納（L- T4 ）,一、先天性甲狀腺功能減退癥,護(hù)理評(píng)估 健康史 身體狀況 心理社會(huì)狀況,一、先天性甲狀腺功能減退癥,常見護(hù)理診斷體溫過低 與代謝率低有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)生

6、長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí),一、先天性甲狀腺功能減退癥,預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正常 患兒營(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加 患兒大便通暢 患兒能掌握基本生活技能，無意外傷害發(fā)生 患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察,一、先天性甲狀腺功能減退癥,護(hù)理措施保暖 保證營(yíng)養(yǎng)供給 保持大便通暢 加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力 指導(dǎo)用藥 宣傳新生兒篩查的重要性,一、先天性甲狀腺功能減退癥,第二節(jié)、

7、生長(zhǎng)激素缺乏癥,定義 又稱垂體性侏儒癥：是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下。,病因原發(fā)性：遺傳因素 發(fā)育異常 特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙 獲得性：多為器質(zhì)性暫時(shí)性,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,生長(zhǎng)激素生理作用促生長(zhǎng)促代

8、謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,輔助檢查生長(zhǎng)激素（GH）刺激試驗(yàn)：診斷依據(jù)胰島素樣生長(zhǎng)因

9、子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定 CT掃描、MRI檢查 染色體檢查,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,治療要點(diǎn)采用激素替代治療 基因重組生長(zhǎng)激素替代治療，每晚皮下注射1次，到骨 愈合為止生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療 促進(jìn)第二性征發(fā)育,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān) 自我概念紊亂 與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育 提供患

10、兒及其家庭支持,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,第三節(jié)尿崩癥,定義一種由于抗利尿激素缺乏患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿?yàn)樘卣鞯木C合征抗利尿激素（又稱血管升壓素）是由下丘腦的視上核和室旁核的神經(jīng)細(xì)胞分泌的9肽激素，經(jīng)下丘腦—垂體束到達(dá)神經(jīng)垂體后葉后釋放出來。其主要作用是提高遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)水的通透性，促進(jìn)水的吸收，是尿液濃縮和稀釋的關(guān)鍵性調(diào)節(jié)激素。此外，該激素還能增強(qiáng)內(nèi)髓部集合管對(duì)尿素的通透性。,病因,獲得性

11、 下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變 特發(fā)性 原因不明， 多為散發(fā)遺傳性 編碼AVP的基因突變引起 臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多 多尿、煩渴、多飲 尿量 > 4L/d (可達(dá)10L/d) 飲水和排水大致相等，體力下降伴隨病癥狀 ( 原發(fā)病癥狀 ) 腫瘤壓迫癥狀 外傷后癥狀 垂體前葉功能減退癥狀,輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗(yàn)：用于年長(zhǎng)兒，

12、鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗(yàn)：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查,三、尿崩癥,治療要點(diǎn)病因治療藥物治療鞣酸加壓素 1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素 其他藥物,三、尿崩癥,護(hù)理診斷排尿異常：多尿 與抗利尿激素缺乏有關(guān) 有體液不足的危險(xiǎn) 與多尿、供水不足有關(guān) 潛在并發(fā)癥： 藥物不良反應(yīng) 護(hù)理措施加強(qiáng)生活護(hù)理、保證患兒休息 觀察藥物作用、維持出入量平衡 健康教育,三、尿崩癥,第四

13、節(jié)性早熟-376,定義 性發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提前，一般認(rèn)為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。 男女之比約為1:4病因和分類中樞性性早熟1. 特發(fā)性性早熟 　2. 繼發(fā)性性早熟 外周性性早熟,臨床表現(xiàn)中樞性性早熟　　　　　　　6歲男孩長(zhǎng)胡須 性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似 外周性性早熟 性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異輔助檢查　　　　　　8歲小女乳長(zhǎng)大

14、GnRH刺激試驗(yàn) 骨齡測(cè)定 B超檢查 CT或MRI檢查,四、性早熟,治療要點(diǎn)：病因治療和藥物治療 1.促性腺激素釋放激素類似物 常用制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。2.性腺激素：達(dá)那唑治療過程中每3~6個(gè)月測(cè)量身高和性征發(fā)育狀況，每半年復(fù)查骨齡1次，結(jié)合身高增長(zhǎng)，預(yù)測(cè)成年身高改善情況。,四、性早熟,護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變 與下丘腦—垂體—性腺軸功能失調(diào)有關(guān) 自我概念紊亂 與性早熟有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥

15、心理支持,四、性早熟,第五節(jié)兒童糖尿病,定義 是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類 胰島素依賴性非胰島素依賴型 其他類型,病因 遺傳易感性 自身免疫 環(huán)境因素,五、兒童糖尿病,臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 典型癥狀 “三多一少” 多尿、多飲、多食 體重下降特殊的自然病程 急性代謝紊亂期 暫時(shí)緩解期

16、 強(qiáng)化期 永久糖尿病期,五、兒童糖尿病,輔助檢查 尿液檢查 尿糖陽性血糖監(jiān)測(cè)糖耐量試驗(yàn)（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測(cè) 血?dú)夥治銎渌?五、兒童糖尿病,治療要點(diǎn)胰島素治療 主要飲食控制運(yùn)動(dòng)治療 糖尿病酮癥酸中毒處理 液體療法 胰島素應(yīng)用,五、兒童糖尿病,護(hù)理診斷營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān) 潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血

17、糖 有感染的危險(xiǎn) 與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān) 知識(shí)缺乏 患兒及家長(zhǎng)缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識(shí)和技能,五、兒童糖尿病,護(hù)理措施飲食控制 每日所需能量（卡）為1000+（年齡×80~100）指導(dǎo)胰島素使用 胰島素的注射 監(jiān)測(cè) 注意事項(xiàng) 胰島素使用過程中，1.一定要及時(shí)的復(fù)查血糖，2.胰島素注射的劑量一定由醫(yī)生來決定，不能自己隨意調(diào)整。3、胰島素的注射部位一定要輪換，針頭一次性使用，酒精消

18、毒后一定要等酒精干了以后才可以注射。注藥之后應(yīng)該停留5-10秒鐘后再拔針，否則部分藥液不能進(jìn)入體內(nèi)。,五、兒童糖尿病,護(hù)理措施運(yùn)動(dòng)鍛煉防治糖尿病酮癥酸中毒 預(yù)防感染 預(yù)防合并癥 心理支持,五、兒童糖尿病,小總結(jié),思考題及參考答案,思考題如何對(duì)甲狀腺功能減低癥患兒進(jìn)行用藥指導(dǎo)?參考答案堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療 指導(dǎo)掌握藥物服用方法及療效觀察治療過程中加強(qiáng)隨訪,思考題及參考答案,思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護(hù)理 ？參考

19、答案攝入量需適合患兒的年齡、生長(zhǎng)發(fā)育和日常活動(dòng)的需要 1000+（年齡×80~100） 卡/天碳水化合物50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5 根據(jù)病情變化適當(dāng)調(diào)整,,第十五章免疫性疾病患兒的護(hù)理,,,,目 錄,1,,2,3,,,4,5,6,,7,8,,,,,,,,兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn) 原發(fā)性免疫缺陷病 繼發(fā)性免疫缺陷病 風(fēng)濕熱 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 過敏性紫癜 皮膚黏

20、膜淋巴結(jié)綜合征,識(shí)記敘述風(fēng)濕熱、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護(hù)理。理解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護(hù)理要點(diǎn)。概括風(fēng)濕熱心臟炎時(shí)護(hù)理的具體措施。,學(xué)習(xí)目標(biāo),運(yùn)用制定過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護(hù)理計(jì)劃。能夠解答患兒和家長(zhǎng)提出的有關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問題。,學(xué)習(xí)目標(biāo),免疫缺陷病風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)炎

21、人類免疫缺陷病毒 過敏性紫癜川崎病,核心名詞,第一節(jié)、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn),兒童免疫包括：非特異性免疫 特異性免疫非特異性免疫包括：屏障防御機(jī)制細(xì)胞吞噬系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)和其他免疫分子作用特異性免疫包括：細(xì)胞免疫 體液免疫,第二節(jié)、原發(fā)性免疫缺陷病,概念 是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。 特征 反復(fù)、嚴(yán)重的感染，同時(shí)伴有免疫監(jiān)視和免疫

22、穩(wěn)定功能異常，而發(fā)生自身免疫性疾病、過敏性疾病和惡性腫瘤。,本病有遺傳傾向，往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。,臨床表現(xiàn),反復(fù)和慢性感染：感染多為機(jī)會(huì)性感染，以呼吸道感染最常見，常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見。自身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見。伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。,二、原發(fā)性免疫缺陷病,常見護(hù)理診斷/問題,有感染的危險(xiǎn)焦慮,二、原發(fā)性免

23、疫缺陷病,護(hù)理措施,1.采取保護(hù)性隔離，定時(shí)測(cè)量體溫，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染征象。2.抗體缺陷者，免疫球蛋白維持治療過程中可發(fā)生過敏反應(yīng)，需密切觀察病情變化，以免發(fā)生意外。3.飲食指導(dǎo)，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。 4.及時(shí)傾聽患兒和家長(zhǎng)的心聲，給予心理支持。5.健康教育。,二、原發(fā)性免疫缺陷病,第三節(jié)、繼發(fā)性免疫缺陷病,概念 是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即

24、可恢復(fù)正常。 病因1.感染：是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致SID的原因。2.營(yíng)養(yǎng)紊亂：是SID的另一個(gè)重要原因，發(fā)展中國(guó)家尤為突出。,臨床表現(xiàn),共同特點(diǎn)是反復(fù)感染，且多為機(jī)會(huì)感染。反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)吸收障礙而加重營(yíng)養(yǎng)不良。感染本身也可直接引起免疫功能的進(jìn)一步惡化。“營(yíng)養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營(yíng)養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時(shí)期重要的疾病譜。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,獲得性免疫缺陷綜合征,即艾

25、滋病，是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,病因及流行病學(xué),HIV對(duì)熱敏感，56℃30分鐘能滅活，50％濃度的酒精、0.3％的過氧化氫、0.2％次氯酸鈉及10％漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源：患者和無癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均具有傳染性。母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑，其次為血源傳播。,三、繼

26、發(fā)性免疫缺陷病,臨床表現(xiàn)—湖南病兒,潛伏期約 2～10 年，平均 5 年。此期無任何臨床表現(xiàn)。常見表現(xiàn)：發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無力、慢性腹瀉。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長(zhǎng)發(fā)育障礙。突出表現(xiàn)：感染。尤其是機(jī)會(huì)性感染。最常見的機(jī)會(huì)性感染為卡氏肺囊蟲肺炎。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,常見護(hù)理診斷/問題,有感染的危險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量恐懼社交孤立,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,護(hù)理措施,預(yù)

27、防和控制機(jī)會(huì)性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長(zhǎng)患兒生命的重要措施。采取保護(hù)性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機(jī)會(huì)，并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾明控制感染。飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富的食物，且清淡易消化，少量多餐。監(jiān)測(cè)病情，注意觀察藥物療效及副作用。心理護(hù)理，健康教育,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,第四節(jié)、風(fēng)濕熱,風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。（為三型過敏反應(yīng)）年齡以5～15歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地

28、區(qū)發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。,概念,病理過程,分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點(diǎn)為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。,四、風(fēng)濕熱,臨床主要表現(xiàn),心臟炎：最嚴(yán)重的表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎多次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。最終心衰死亡—陳姓男病兒關(guān)節(jié)炎：以游走性

29、和多發(fā)性為特點(diǎn)，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。舞蹈病：女童多見，表現(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。,四、風(fēng)濕熱,環(huán)形紅斑,治療要點(diǎn),休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)大劑量青霉素靜滴殺乙型溶血性鏈球菌抗風(fēng)濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素抗三型過敏反應(yīng)或阿司匹林,四、風(fēng)濕熱,常見護(hù)理診斷/問題,心輸出量減少疼痛焦慮體

30、溫過高潛在并發(fā)癥,四、風(fēng)濕熱,護(hù)理措施,監(jiān)測(cè)病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)處理。生活護(hù)理（1）限制活動(dòng)：急性期臥床休息2周，心肌炎時(shí)輕者絕對(duì)臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正?？上麓不顒?dòng)，伴心力衰竭者心功能恢復(fù)后再臥床3～4周。一般恢復(fù)至正?；顒?dòng)量所需時(shí)間是：無心臟受累者1個(gè)月，輕度心臟受累者2～3月，嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個(gè)月。

31、（2）飲食管理：易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。,四、風(fēng)濕熱,護(hù)理措施,對(duì)癥護(hù)理：關(guān)節(jié)疼痛時(shí)，避免患肢受壓，移動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)作要輕柔，也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護(hù)理；高熱時(shí)采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。用藥護(hù)理：服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用，1.如阿司匹林引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血；2.使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；3.

32、發(fā)生心肌炎時(shí)用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動(dòng)過緩等副作用。,,護(hù)理措施,心理護(hù)理健康教育 （1）積極鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。（2）指導(dǎo)家長(zhǎng)合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活 動(dòng)，以及防止受涼。（3）預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長(zhǎng)效青霉素，有風(fēng)濕性心臟病者，宜 終身藥物預(yù)防。,四、風(fēng)濕熱,,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見于16歲以下的

33、兒童，男孩多于女孩。年齡越小，全身癥狀越重，年長(zhǎng)兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。,第五節(jié)、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,病理,病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鳌７磸?fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)各型極為不同。1.全身型：以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，高熱

34、達(dá)40℃以上，過性多形性皮疹，多見于胸部和四肢，隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。2.多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個(gè)以上，多為對(duì)稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動(dòng)受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。 晨僵是本型的特點(diǎn)。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直變形。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,臨床表現(xiàn),3.少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過4個(gè)，多為非對(duì)稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。少數(shù)發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。4.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：

35、男孩多見，多于8歲以上起病，首發(fā)四肢關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)炎多見，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。5.銀屑病性關(guān)節(jié)炎： 女性多見，表現(xiàn)為1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性，約半數(shù)以有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,治療要點(diǎn),藥物療法： 應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進(jìn)行抗JIA治療。理療： 盡早開始，根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或

36、夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療： 與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常見護(hù)理診斷/問題,體溫過高疼痛軀體活動(dòng)障礙潛在并發(fā)癥焦慮,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,護(hù)理措施,監(jiān)測(cè)病情 ： 監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無脫水體征。對(duì)癥護(hù)理： 減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)的正常功能。 （1）急性期臥床休息，觀察有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形。

37、 （2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護(hù)患肢不受壓。 （3）盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。 （4）對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,護(hù)理措施,用藥護(hù)理： 非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細(xì)胞數(shù)是否降低等。心理護(hù)理健康教育 （1）指導(dǎo)父母不要過度保護(hù)患兒，多讓其接觸社會(huì)，多嘗試一些新的活動(dòng)以及參加正常的活動(dòng)和學(xué)習(xí)。

38、 （2）宣傳引發(fā)本病的誘因，也可介紹本病的治療進(jìn)展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,第六節(jié)、過敏性紫癜,過敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。多見于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但冬、春季多見。,臨床表現(xiàn),為首發(fā)癥狀，特征是反復(fù)出現(xiàn)。下肢和臀部多見，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布，重者累及上肢，面部。初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫

39、癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。,六、過敏性紫癜,1. 皮膚紫癜：,六、過敏性紫癜,皮膚紫癜,紫癜融合形成大皰伴出血性壞死,臨床表現(xiàn),2.消化道癥狀： 常見臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，部分患兒有腹瀉或便血。3.關(guān)節(jié)癥狀： 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。4.腎臟癥狀： 30％～60％患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。是兒科最常見的繼發(fā)性腎小

40、球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。,六、過敏性紫癜,治療要點(diǎn),臥床休息控制感染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對(duì)癥處理,六、過敏性紫癜,常見護(hù)理診斷/問題,皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥,六、過敏性紫癜,護(hù)理措施,1.生活護(hù)理： 保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。2.對(duì)癥護(hù)理： 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會(huì)患兒利用放松、娛樂等方

41、法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。,六、過敏性紫癜,護(hù)理措施,3.監(jiān)測(cè)病情 （1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況。 （2）觀察有無腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食。 （3）觀察尿色、尿量，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理。 （4）避免接觸可能的

42、各種致敏原。,六、過敏性紫癜,護(hù)理措施,4.健康教育 （1）近年來研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長(zhǎng)宣傳預(yù)防感染的重要性。 （2）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長(zhǎng)帶來不安和痛苦，應(yīng)做好解釋，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。 （3）指導(dǎo)家長(zhǎng)和患兒學(xué)會(huì)觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原。,六、過敏性紫癜,第七節(jié)、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜

43、合征,又稱川崎病，是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn) -6種 1.發(fā)熱：38～40℃，呈稽留熱或弛張熱。 2.皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無皰疹及結(jié)痂，軀干部多見；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。 3.黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)

44、膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。 4.頸淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無化膿，熱退后消散。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,指端膜狀脫皮,皮疹,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,臨床表現(xiàn),5.心臟表現(xiàn)： 于病后1～6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動(dòng)脈瘤常在疾病的第2～4周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。6.其他： 可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼

45、痛和腫脹。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,治療要點(diǎn),1.阿司匹林：首選藥物，劑量80～100mg/（kg·d），熱退后2～3天每日5～15 mg/kg再用6～8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)正常。2.靜脈注射丙種球蛋白： IVIG可降低急性期冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，對(duì)已形成冠狀動(dòng)脈瘤者可使早期退縮。3.糖皮質(zhì)激素： 靜脈注射丙種球蛋白無效者考慮使用，也可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫合并使用。4.其

46、他治療：對(duì)癥支持治療，如補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；心肌梗死時(shí)及時(shí)溶栓治療。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,常見護(hù)理診斷/問題,體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,護(hù)理措施-6,1.降低體溫：急性期絕對(duì)臥床休息；監(jiān)測(cè)體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥2.皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被柔軟清潔，便洗臀；對(duì)半脫的痂皮剪除，切忌強(qiáng)

47、行撕脫。3.黏膜護(hù)理：觀察口腔黏膜病損情況，漱口，保持口腔清潔；必要時(shí)予藥物涂口腔創(chuàng)面。保持眼睛清潔，每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可涂眼膏。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,護(hù)理措施,4.用藥護(hù)理： 注意觀察用阿司匹林有否出血傾向和靜脈注射丙種球蛋白有無過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。5.監(jiān)測(cè)病情： 密切監(jiān)測(cè)患兒有無心血管損害的表現(xiàn)，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖異常，一旦發(fā)現(xiàn)給予相應(yīng)的護(hù)理。6.心理護(hù)理： 家長(zhǎng)因患兒