華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤一例的臨床特點分析.pdf

1、目的:
　　對華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預后進行初步探究。
　　方法:
　　回顧分析我院2013年12月17日收治的一例華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床資料。病歷概要:患者李XX，女性，66歲，退休職員，因“反復發(fā)熱1個月余”于2013年12月17日收入我院。查體未見明顯異常。實驗室檢查:肝腎功能及大小便檢查均無異常，女性腫瘤標記物檢查顯示為陰性。血常規(guī)示白細胞5.80*10

2、^9/L(3.5～9.5)、中性粒細胞3.50*10^9/L(1.8～6.3)、血紅蛋白110g/L(115-150g/L)、血小板219*10^9/L(125-300)，血沉96mm/h（0-18mm/h）。免疫球蛋白定量示IgM21.6g/L(0.4-2.3g/L)，IgG9.34g/L(7-16g/L)，IgA0.45g/L(0.7-4g/L)。β2微球蛋白2.10mg/L(0.7～1.8mg/L)，C反應蛋白＜3.45mg/L(

3、0-8mg/L)。免疫固定電泳示IgM及λ條帶呈現(xiàn)陽性表征。行骨髓穿刺細胞學檢查示骨髓增生活躍，淋巴樣漿細胞較易見，紅細胞排列為緡線狀;免疫組化示CD19(+)、CD38（+）、CD56(-)、CD138(-)?；颊咴\為“華氏巨球蛋白血癥”，并給予以烷化劑為主的治療方案。治療期間，患者偶然發(fā)現(xiàn)左股部近端內側有一如雞蛋大小、無痛性、不可移動的包塊，未予以重視。包塊呈漸進性增大的趨勢。2014.6.23行股骨強化磁共振（MRI）檢查示左股下

4、部后組肌肉內見多個結節(jié)樣軟組織腫物，病變顯著不均勻強化，大者接近6.9cm×4.8cm×5.4cm，左側股骨形態(tài)及信號均無明顯病變特征。2014.7.29行左股部腫瘤切片進行活檢，結合免疫組化，結果提示為“未分化多形性肉瘤”，后于北京腫瘤醫(yī)院會診，支持我院診斷結果。骨外科會診，建議行根除性截肢手術?？紤]到截肢后生活質量嚴重下降，患者拒絕手術，轉入放療科保守治療?；颊呱嬷两?。
　　結論:
　　華氏巨球蛋白血癥起源于B細胞，是

5、血液系統(tǒng)中一種罕見的腫瘤。其主要特征為骨髓中有漿細胞樣淋巴細胞浸潤，同時外周血清中免疫球蛋白IgM呈單克隆性增高。華氏巨球蛋白血癥臨床缺乏典型癥狀，疾病進展緩慢，多數(shù)基層醫(yī)生因缺乏對該病的認識而容易漏診、誤診，華氏巨球蛋白血癥的診斷需要進行血清免疫球蛋白檢測、骨髓穿刺檢查，并結合相關的免疫組化，必要時行骨髓活檢。并非所有的華氏巨球蛋白血癥患者都需要接受治療，目前尚沒有針對華氏巨球蛋白血癥患者的靶向藥物，臨床上也缺乏對該病的規(guī)范化診療指南