冷球蛋白血癥

1、冷球蛋白血癥一概述當(dāng)血中含有冷球蛋白時(shí)便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時(shí)易自發(fā)形成沉淀，加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應(yīng)蛋白與白蛋白的復(fù)合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質(zhì)。根據(jù)免疫化學(xué)成分冷球蛋白分為三型：Ⅰ型是單克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。二病因這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。三臨床表現(xiàn)本癥臨床表現(xiàn)多變，主要涉及冷球蛋白類型，除原

2、發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外，部分病例可無(wú)癥狀。其他患者常有因?yàn)槔淝虻鞍子隼涑恋硭鸬母哐ざ?、紅細(xì)胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。常見(jiàn)癥狀包括雷諾現(xiàn)象（即寒冷性肢端發(fā)紺）、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關(guān)節(jié)痛、感覺(jué)麻木等，以及深部抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性，直接免疫熒光顯示血管壁有Ig、補(bǔ)體和纖維蛋白原沉積。五診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病。應(yīng)注意使用皮質(zhì)類固醇激素治療后，或原有伴發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后