肺泡蛋白沉積癥一例并文獻(xiàn)綜述.pdf

1、背景：肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar，proteinosis，PAP)是一類因肺泡腔及終末呼吸道內(nèi)表面活性物質(zhì)組分沉積引起的呼吸系統(tǒng)疾病?；颊叻瓮夂蛽Q氣功能障礙，引起進(jìn)行性呼吸困難等癥狀。胸部HRCT可見典型“鋪路石征”改變，顯微鏡檢見PAS染色陽性物質(zhì)沉積。支氣管肺泡灌洗是PAP的經(jīng)典治療方法，且對大多數(shù)病例有效。GM-CSF替代治療、血漿置換、生物制劑等免疫調(diào)節(jié)治療在一些患者中同樣取得療效。因本病罕見，臨床認(rèn)

2、識(shí)不充分，可能存在一定誤診、漏診情況。
　　病歷概述
　　患者48歲男性，以“發(fā)熱伴咳嗽、咳痰20余天”為主訴入院。20余天前患者無明顯誘因出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱，體溫最高38.0℃，偶有咳嗽、咳白痰，無氣短、咯血等不適。外院胸片見斑片狀密度增高影，考慮“肺部感染”，抗感染治療后體溫降至正常，但胸片未見改善。遂收入我院，查體右肺可聞及散在哮鳴音，行胸部HRCT平掃見雙肺彌漫性“碎石征”改變、右側(cè)為著，肺功能提示彌散功能障礙，動(dòng)脈血?dú)?/p>

3、分析提示低氧血癥。排查病毒、結(jié)核、非典型病原體等，均未見感染證據(jù);自身抗體譜大致正常，腫瘤標(biāo)記物中CEA、CA15-3、CYFRA21-1高于正常。為明確肺部病變性質(zhì)，進(jìn)一步行支氣管鏡檢查及TBLB，并于右肺行支氣管肺泡灌洗。所得BALF外觀混濁，病原學(xué)檢查未見異常，病理可見多量PAS染色陽性的蛋白樣物質(zhì);肺組織病理見肺泡腔內(nèi)PAS染色陽性粉紅色液體滲出，未見癌細(xì)胞。綜上診斷肺泡蛋白沉積癥，先后行三次支氣管肺泡灌洗治療，治療后患者癥狀改

4、善、體征消失，胸部HRCT見病變范圍及嚴(yán)重程度較前減輕。出院后定期隨訪，病情穩(wěn)定。
　　結(jié)論：
　　1.肺泡蛋白沉積癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，典型患者癥狀、體征相對較輕，肺部影像學(xué)改變顯著，抗生素、激素治療無效，臨床如遇到類似情況需想到PAP可能。
　　2.肺組織病理及BALF細(xì)胞學(xué)檢查在診斷中具有極高價(jià)值，如發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)大量PAS染色陽性的蛋白樣物質(zhì)沉積可確診。
　　3.大多數(shù)患者經(jīng)全肺灌洗或支氣管肺泡灌洗，可獲