伴抗磷脂綜合征的青年腦卒中病例報道并文獻復習.pdf

1、目的: 分析抗磷脂綜合征在青年腦卒中發(fā)病中的作用，探討其病因、發(fā)病機制、診斷及治療。 方法: 對一例28歲因急性腦卒中、多處動靜脈血栓形成、血清抗心磷脂抗體陽性而診斷為抗磷脂綜合征的病例進行系統(tǒng)分析，并結合國內(nèi)外相關的文獻，對其病因、發(fā)病機制、診斷及治療進行系統(tǒng)討論。 結果: 血清抗磷脂抗體陽性，臨床上有靜脈或動脈血拴形成、大于3次的習慣性流產(chǎn)、血小板減少等癥狀稱為抗磷脂綜合征(APS)，其基本病

2、理改變是動靜脈血管內(nèi)血栓形成。APS的臨床表現(xiàn)主要為血栓形成，可發(fā)生在全身任何組織器官，動靜脈均可形成血栓，靜脈血栓更為常見，動脈血栓以腦動脈血栓形成較多見。該患者既往有右下肢靜脈血栓形成的病史，現(xiàn)發(fā)生急性腦梗死，符合APS的臨床表現(xiàn)。APS的病因及發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與遺傳、感染等因素有關；血清中存在抗磷脂抗體(antiphospholipid antibody,APL)是關鍵因素，APL主要包括抗心磷脂抗體(ACL)狼瘡抗凝物

3、質(zhì)(LA)等。多種磷脂、磷脂結合蛋白及其復合物可以成為．APL的靶抗原，這些抗原受到APL的干擾，有的APL使部分血管內(nèi)皮細胞(EC)活化，持續(xù)使Ⅻ因子啟動內(nèi)源性凝血級聯(lián)激活，有的使ECs表面組織因子的表達增高啟動外源性凝血級聯(lián)，還有的抗體會導致纖溶系統(tǒng)和蛋白C系統(tǒng)受抑，并能促進心血管系統(tǒng)的動脈粥樣硬化的形成，最終形成血栓，導致相關的臨床表現(xiàn)。該患者年齡輕，缺乏高血壓動脈硬化及高血脂、糖尿病等危險因素，認為其發(fā)生急性腦卒中與血清ACL陽

4、性有關。APS的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，根據(jù)該患者多處動靜脈血栓形成，血清ACL兩次陽性，且間隔超過3個月，診斷為APS，由于該患者兩次抗dsDNA抗體、ANA異常，不能排除繼發(fā)于其他自身免疫疾病。APS的治療原則是對癥處理和防治血栓和流產(chǎn)的再發(fā)，同時也強調(diào)避免和降低動脈粥樣硬化的風險因素，包括血栓急性期和慢性期的治療、血小板減少的治療、妊娠失敗的處理及惡性抗磷脂綜合征的治療，對于繼發(fā)性抗磷脂綜合征還要針對原發(fā)病進行治療。該患

5、者的治療主要為在血栓急性期先用肝素后用華法林，慢性期應用華法林，同時監(jiān)測國際標準比值(INR)使其在2.5(適宜范圍為2.0～3.0)，針對抗dsDNA抗體、ANA異常，給予甲基強的松龍、羥基氯喹，環(huán)磷酰胺等藥物治療；此外對癥支持治療及適當?shù)墓δ苠憻挕?個月后患者臨床表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，語言功能由完全性失語恢復到能與人進行正常語言交流，右上肢肌力0級、右下肢肌力2級恢復至右上肢近端肌力4～5級、遠端肌力1～2級、右下肢肌力4～5級；INR監(jiān)測值為

6、1.32，囑其口服華法林由3mg/d加量至6mg/d。 結論:該患者此次腦卒中的發(fā)生與抗磷脂綜合征有關。抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)復雜多樣，包括各器官組織均可發(fā)生的血栓形成、大于3次的習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。其病因及發(fā)病機制尚未完全清楚，血清中存在抗磷脂抗體是關鍵，抗磷脂抗體可通過多種途徑導致血栓形成。抗磷脂綜合征的診斷包括臨床標準及實驗室標準，臨床中尚有一些臨床表現(xiàn)不典型的病例需要注意。其治療原則是對癥處理和防治血栓和流產(chǎn)的再發(fā)