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1、Anton’s綜合征綜合征[導讀]引言:與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關的視覺缺失否認癥,即否認視覺缺失,稱為Antons綜合征綜合征。盡管其前部視束完整無損,但枕葉皮層可能受損。Antons綜合征綜合征患者堅信能夠看到他們看不到的東西,并且他們的行為和言談表現(xiàn)的好像他們能夠看到。雖然引言:引言:與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關的視覺缺失否認癥,即否認視覺缺失,稱為AntonAntons綜合征綜合征。盡管其前部視束完整無
2、損,但枕葉皮層可能受損。AntonAntons綜合征綜合征患者堅信能夠看到他們看不到的東西,并且他們的行為和言談表現(xiàn)的好像他們能夠看到。雖然盡可能的注意周圍環(huán)境,但是他們還是在走路時撞到墻上、被家具絆倒或者描述不存在的東西。我們現(xiàn)報道AntonAntons綜合征綜合征患者1例,并報道其相關的臨床特征。病例介紹:病例介紹:患者,女,83歲,既往有輕度癡呆、甲狀腺功能減退病史,20年前行胃癌切除術。被發(fā)現(xiàn)摔倒在自己房間的地面上。盡管這種癥狀
3、很難排除意識喪失,但是她的全科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)了她右側輕偏癱,這在入院時已經(jīng)完全緩解。發(fā)病前她功能良好,能夠在助行架的輔助下自由活動,并且能夠在很少的幫助下進行日?;顒?。進入卒中單元時,該患者的格拉斯哥昏迷評分為15分(滿分15分),四肢肌力正常,無感覺缺失。查體時,最顯著的臨床特征是視力缺損。走路時撞到物體上,明顯視物不清。盡管該患者實力明顯減退,她堅持能夠看到自身周圍的事物。瞳孔調節(jié)反射正常(說明前視覺通路無異常),眼底檢查無異常。其他神經(jīng)
4、系統(tǒng)唯一的異常是感覺性失語。而不能感知自己失明的患者。幾百年后,澳大利亞神經(jīng)病學專家GabrielAntonAnton描述了既盲又聾的患者,他們還表現(xiàn)了其它自知力的缺乏。他把這些現(xiàn)象和腦部病理聯(lián)系在一起。后來JosephFranoisBabinski(18571932)應用病覺失認癥來定義這些現(xiàn)象。神經(jīng)性視覺缺損(視力障礙是由腦部異常而不是眼睛異常導致的)范圍廣。它包括大腦視力缺損、忽視、失認、各種視感知障礙、同側偏盲、面孔識別障礙、視
5、覺發(fā)育遲緩和皮層盲。繼發(fā)于雙側枕葉皮層受損的皮層盲患者能夠有意識(里多克氏綜合征綜合征)或無意識(盲視)的感知物體的移動。相反,運動失明是指能夠看到物體的存在,但不能感知其在運動。這可能通過從外側膝狀體核通過視輻射投射到雙側視覺皮層(V1)和運動選擇性中間顳區(qū)(MTV5)—先前認為不重要的皮層區(qū)—的通路來說明。視敏度受損的其它特征也包括邦納綜合癥,這些患者雖然自知力存在,但有些由任何原因導致視力喪失的患者存在非常復雜的幻覺,有些對不熟悉
6、的人或建筑物存在印象。與存在明顯的視力減退和皮層盲的虛構癥相關的視覺缺失否認癥,即否認視覺缺失,稱為AntonAntons綜合征綜合征。當雙側枕葉受損時,其視覺聯(lián)系皮層也往往受損,這說明其缺乏知覺。此外,安東暗示受損的視覺區(qū)域與功能區(qū)是互相分離的,例如演講語言區(qū)。當輸入缺乏時,語言功能區(qū)往往虛構一種反應。除了上述描述的假定的不聯(lián)系外,還有其它兩種假定的可能的神經(jīng)心理學機制。一種假定暗示視覺刺激的監(jiān)測是不完善的,解釋影像是不正確的。另一種
7、假定暗示存在來自于另一視覺系統(tǒng)的錯誤反饋。在這方面,當膝距束系統(tǒng)缺損時,上丘、丘腦枕和顳頂區(qū)可以傳導信號。當視覺傳入缺乏時,錯誤的內部表象改變顯像,或者語言區(qū)參與反應。盡管皮層盲的各種病因均可能導致AntonAntons綜合征綜合征,腦血管疾病是最常見的。除了較常見的原因外,AntonAntons綜合征綜合征還見于驚厥發(fā)作的高血壓腦病、產(chǎn)后出血導致的低灌注、創(chuàng)傷及其它原因。該患者雙側枕葉梗塞導致了皮層盲和視覺缺損否認癥,具有經(jīng)典的Ant
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