干燥綜合征的病例分享

1、干燥綜合征的病例分享,贛州市人民醫(yī)院風(fēng)濕科2015-10-10,,,,,病例1,病例特點(diǎn)邱X，女性，26歲。因發(fā)熱1周，伴胸悶、氣促2天于9月9日入住我院心內(nèi)科?；颊哂?014年9月4日出現(xiàn)發(fā)熱，最高達(dá)38.4℃，發(fā)熱前無(wú)畏寒，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)頭痛、頭暈等不適，曾在我院門診就診，予以降溫治療（具體用藥不詳）后，體溫降至正常。入院前2天出現(xiàn)胸悶、氣促，不能平臥，9月9日再次出現(xiàn)發(fā)熱，達(dá)38.3℃，發(fā)熱前無(wú)畏寒，再次至

2、我院就診，心臟彩超示：中量心包積液，肺動(dòng)脈擴(kuò)張。心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)速，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，T波改變。考慮心臟疾病入院。,其他病史,否認(rèn)面部紅斑、否認(rèn)口干、眼干、否認(rèn)口腔潰瘍、否認(rèn)四肢關(guān)節(jié)腫痛病史。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史，否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史。否認(rèn)煙酒史,,T：37.0℃，P：109次/分，R：20次/分，BP：105/74mmHg神志清楚，頸軟，頸靜脈無(wú)怒張，雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，未觸及震顫，心界

3、向兩側(cè)擴(kuò)大，心率：109次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及額外心音及病理性雜音。腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，Murphy征陰性。雙下肢無(wú)水腫。四肢肌力正常，病理征陰性。,完善檢查,血常規(guī)：WBC： 4.17×10^9/L，N 68.4 %，RBC 3.52×10^12/L，HB：97 g/L，PLT 162×10^9/L。CRP 110 mg/L。ESR98 mm/h，降鈣素原 0.34 ng/mL，真

4、菌葡聚糖 < 5.00000 pg/mL肝、腎功能正常，球蛋白 43.7 g/L↑甲狀腺功能正常。胸部CT：1、心包積液；左側(cè)少量胸腔積液；左肺及右肺中葉感染；2、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。,,入院后給予左氧氟沙星抗感染治療，仍有發(fā)熱，多以午后及夜間為主，最高體溫39.5℃結(jié)核桿菌特異性干擾素T 3.048 IU/mL，機(jī)體總干擾素水平P 0.43 IU/mL，T/P 6.945 陽(yáng)性給予抗結(jié)核治療（異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、

5、乙胺丁醇）仍有發(fā)熱、氣緊，請(qǐng)多科會(huì)診，呼吸科醫(yī)師提醒請(qǐng)我科會(huì)診，9月19日我科會(huì)診后考慮為結(jié)締組織病，急查風(fēng)濕九項(xiàng)。,,風(fēng)濕九項(xiàng)：ANA1:320 ，DS-DNA6.5 IU/mL,抗SSA 陽(yáng)性! ，Ro/SSA(52) 陽(yáng)性! ，抗SSB 陽(yáng)性! 免疫球蛋白IgA 481 mg/dl，免疫球蛋白IgG 4140 mg/dl，血清補(bǔ)體C3 59.1 mg/dl，血清補(bǔ)體C4 13.4 mg/dl診斷干燥綜合癥,轉(zhuǎn)我科治療。,,

6、停用抗結(jié)核藥物，給予甲強(qiáng)龍80mg ivgtt qd、強(qiáng)心利尿治療后，3天后患者體溫正常、氣緊緩解。經(jīng)眼科會(huì)診，提示存在干眼癥。激素減量，加羥氯喹治療。病情一直穩(wěn)定。因患者生育要求，未用免疫抑制劑。,2015-9-111、心包積液；左側(cè)少量胸腔積液；左肺及右肺中葉感染；2、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。,2015-9-291、雙肺實(shí)變范圍較前縮?。?、心包積液減少；雙側(cè)胸腔積液及基本消失；2、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大；3、脾臟稍增大。,

7、病情復(fù)發(fā),2015年8月27日因受涼后出現(xiàn)發(fā)熱3天再次入院，最高體溫40度，略有咽痛，發(fā)熱前略有畏寒，無(wú)流涕。于3月前因準(zhǔn)備懷孕，自行停用激素及羥氯喹。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/LANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 陽(yáng)性! ，Ro/SSA(52) 陽(yáng)性! ，抗SSB 陽(yáng)性!,2015-8-271、雙肺少許感染；少量心包積液；2、雙側(cè)腋窩多發(fā)淋

8、巴結(jié)腫大； 3、脾臟稍增大。,,予抗感染治療3天體溫正常。考慮干燥綜合癥控制欠佳，結(jié)合患者有生育要求，強(qiáng)的松40mg,QD，羥氯喹0.2g,BID，嗎替麥考酚酯0.75g,BID，隨診中，病情平穩(wěn)。,病例2,病例特點(diǎn)1.患者謝XX，女性，5 3歲，因突然出現(xiàn)頭暈3小時(shí)，伴視物旋轉(zhuǎn)，耳鳴，惡心，嘔吐胃內(nèi)容物多次，無(wú)頭痛、胸痛，于2015年2月15日入急診科。2.既往有反復(fù)口干、眼干，頭暈等表現(xiàn)8年余，門診尿常規(guī)多次提示尿蛋白2+及胃部

9、不適，反復(fù)前往本院及外院腎內(nèi)科及消化科治療，均未在我科治療。,輔助檢查,2015年2月15日急診科查 WBC 7.31×10^9/L,HB 113 g/L，PLT 178×10^9/L 大便OB 陽(yáng)性+++；　尿常規(guī)隱血 - ，尿蛋白 +- ； ALT 10 U/L，AST 49.5 U/L，總蛋白 59.5 g/L，白蛋白 23.8 g/L；鉀 2.27 mmol/L，氯 93.34 mmol/L，鈣

10、 2.09 mmol/L； ESR 58 mm/h；C-RP 11.31 mg/L 。風(fēng)濕九項(xiàng)：ANA核顆粒型1:1000 ，抗SSA 陽(yáng)性! ，Ro/SSA(52) 陽(yáng)性! ，抗SSB 陽(yáng)性! ，ANCA（-）CT掃描：雙側(cè)胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；大量腹水；腹部實(shí)質(zhì)臟器平掃未見異常影像。,,診斷為干燥綜合癥，于2月18日轉(zhuǎn)風(fēng)濕科。眼科行干眼癥及眼底檢查雙側(cè)淚液分泌實(shí)驗(yàn)右 4mm，左2mm，淚膜破碎時(shí)

11、間 右 2s，左 3s，診斷為干眼癥。唇腺活檢：唇腺活檢：（下唇）組織鏡下為3個(gè)涎腺小葉，少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。,治療前：胸部CT：1、雙側(cè)胸腔大量積液，雙肺下葉壓迫性不張；右肺葉感染；2、大量腹水；腹部實(shí)質(zhì)臟器平掃未見異常影像。,治療,甲潑尼龍 40mg IVGTT QD羥氯喹 0.2g BID白芍總苷膠囊 0.6 g BID甲氨蝶呤10mg QW補(bǔ)充白蛋白等治療。,1月后復(fù)查肺部CT：1、左下肺斑片狀密度增高影，考慮為感染灶；

12、2、原右肺中下葉炎癥及雙側(cè)胸腔積液基本消失。,后續(xù)及并發(fā)癥,患者服用激素、羥氯喹、甲氨蝶呤維持治療。病人出院多次我院門診復(fù)診無(wú)口干、眼干等表現(xiàn)，血常規(guī)、肝腎功能、白蛋白正常、尿蛋白為陰性。2015年4月8日出現(xiàn)帶狀皰疹感染，伴有發(fā)熱等癥狀。2015年5月26日出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽再次入院。,檢查肺部CT：與前片對(duì)比（CT150409077）：原左下肺少許感染灶消失；雙肺散在斑片狀淡薄影，請(qǐng)結(jié)合臨床。,并發(fā)癥治療,予抗病毒、人免疫球蛋白

13、、伏立康唑、舒普深等治療后復(fù)查肺部CT,干燥綜合征,原發(fā)性（Primary Sjögren’s syndrome, pSS)繼發(fā)性(Secondary Sjögren’s syndrome sSS)同義詞 自身免疫性上皮炎 外分泌腺體自身免疫病,風(fēng)濕病的病理特點(diǎn),靶器官病變炎癥性 非炎癥性O(shè)A 關(guān)節(jié)

14、軟骨變性SSc皮下纖維組織增生RA滑膜炎AS附著點(diǎn)炎pSS唾液腺炎、淚腺炎PM/DM肌炎SLE小血管炎痛風(fēng)關(guān)節(jié)腔炎癥血管炎大、中、小動(dòng)脈和靜脈炎,,,,我國(guó)常見風(fēng)濕病的患病率,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 0.32％~0.36％骨關(guān)節(jié)炎（OA） 9％~10%強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 0.25~0.3%系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 0.07%原發(fā)性干

15、燥綜合征（pSS） 0.3%,發(fā)病機(jī)制,交叉免疫 病毒及外分泌腺體某成分相似引起。凋亡假說(shuō),病理 受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)， 使組織萎縮 外分泌腺體 血管炎 B淋巴細(xì)胞增殖淺表 唾腺、淚 紫癜樣皮疹 非何杰金淋巴瘤 腺、呼吸 腎小球 多發(fā)性骨髓瘤

16、 道、胃腸 神經(jīng)系統(tǒng) 反應(yīng)性淋巴結(jié)炎 道、皮膚、 肺 壞死性淋巴結(jié)炎 陰道、膀 肌肉 胱（？） 雷諾現(xiàn)象深層 腎小管 胰腺 肝內(nèi)小膽管,原發(fā)性干燥綜合征的特點(diǎn),女/男 10：1年齡>45歲病程 自發(fā)病到確診平均6年,原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn),早期癥狀 不典型

17、 易被誤診,多臟器損害,原發(fā)性干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn),全身性癥狀乏力突出發(fā)熱低熱為主，偶在活動(dòng)性時(shí)呈高熱抑郁較其他CTD為多,SS的唾液腺、淚腺病變,陽(yáng)性率％ 陽(yáng)性率％唾液腺 淚腺口干 81.7 眼干 73.7 猖獗齲 55.17 干燥性角結(jié)膜炎 95.3

18、 腮腺腫大 32.4 口干燥癥 80,2002年修訂的干燥綜合征國(guó)際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002）,I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼

19、部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)；3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性1、Schirmer 試驗(yàn)（＋）（?5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld計(jì)分法）IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶?1/4mm2 。V、 唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性；1

20、、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散法）,表1 干燥綜合征分類標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目,表2 上述項(xiàng)目的具體分類1、原發(fā)性干燥綜合征：無(wú)任何潛在疾病的情況下，有下述2 條則可診斷： a. 符合表1條目中4條或4條以上，但必須含有條目IV（組 織學(xué)檢查）和條目VI（自身抗體）；

21、 b. 條目III、IV、V、VI 4條任3條陽(yáng)性。2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織 病，符合表1條目I和II中任1條，同時(shí)符合條目III、IV、 V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托 品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。,干燥綜合征的局部治療（一）,對(duì)癥療法

22、人工淚液口腔衛(wèi)生匹羅卡品片環(huán)戊硫酮片（正瑞）兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)量,器官受累治療（二）,腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的治療： 皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑 皮質(zhì)激素 強(qiáng)地松 1mg/kg/日 甲基強(qiáng)的松龍 1000mg/次 靜點(diǎn) 每日一次，×3天

23、 3～4周后重復(fù),器官受累治療（三）,免疫抑制劑羥氯喹0.1~0.2日兩次CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX