抗磷脂綜合征臨床特征和抗磷脂抗體譜系研究.pdf

1、本文分三部分研究了抗磷脂綜合征臨床特征和抗磷脂抗體譜系。 第一部分，研究目的：研究抗磷脂綜合征（APS）的臨床特點，分析不同時期的抗磷脂綜合征的分類標(biāo)準(zhǔn)，以提高對這一疾病的認(rèn)識。 方法：回顧性分析1996-2006 年期間在仁濟(jì)醫(yī)院根據(jù)不同時期的分類標(biāo)準(zhǔn)診斷的抗磷脂綜合征患者的臨床和實驗室特點。 結(jié)果：1996-2006 年期間滿足至少1 個分類標(biāo)準(zhǔn)的患者共120 例，其中符合1988 年Asherson 分類

2、標(biāo)準(zhǔn)者有101 例，符合1999 年Sapporo 標(biāo)準(zhǔn)者為96 例，符合2006 年Sydney 標(biāo)準(zhǔn)者為115 例。在115 例APS 患者中，男女比例為1:10.5，平均年齡為41±12 歲，平均病程為82.6 月。 其中90 例患者發(fā)生血栓事件，以深靜脈血栓、腦梗塞、皮膚血管為主。92 例已婚有生育史的女性患者中，有46 例發(fā)生病態(tài)妊娠。7 例患者發(fā)生惡性抗磷脂綜合征。抗心磷脂抗體陽性86 例，抗β2-糖蛋白Ⅰ（β2-

3、GPⅠ）抗體陽性58 例，狼瘡抗凝物陽性27 例。 結(jié)論：APS 常見的血栓部位為下肢深靜脈、腦梗塞和皮膚血管。2006年Sydney 國際分類標(biāo)準(zhǔn)新增加了抗β2-GPⅠ抗體作為一項獨立的實驗室指標(biāo)，提高了分類標(biāo)準(zhǔn)的敏感性，但是對于一些僅有血小板減少和實驗室指標(biāo)陽性的原發(fā)性APS 患者的診斷存在局限性。另外，一些針對凝血相關(guān)因子的抗體對APS 診斷的意義有待深入研究。 第二部分，研究目的：探討某些凝血相關(guān)因子的自身抗

4、體在抗磷脂綜合征（APS）及系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并血栓患者中的臨床意義。 方法：采用酶聯(lián)免疫吸附測定法（ELISA）分別檢測APS 組、SLE合并血栓組（抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體和狼瘡抗凝物均陰性）和單純SLE 組（無血栓和病態(tài)妊娠）的IgG 型、IgM 型抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2-糖蛋白Ⅰ（抗β2-GPⅠ）抗體、抗凝血酶抗體和抗活化的蛋白C（APC）抗體。 結(jié)果：①APS 組和SLE 合并血栓組

5、的IgG 型抗凝血酶抗體水平陽性率分別為38.5％、50.0％，顯著高于單純SLE 組的14.2％（P 值均<0.001），前兩組間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。②IgG 型抗凝血酶抗體與血栓/病態(tài)妊娠有關(guān)聯(lián)（P 值為0.001）。③aCL、抗β2-GPⅠ抗體在APS 組的陽性率分別為78.5％、61.5％。④大部分IgG 型抗凝血酶抗體陽性的APS患者存在中、高滴度aCL（60％）和抗β2-GPⅠ抗體（72％）。 結(jié)論

6、：IgG 型抗凝血酶抗體與患者的血栓表現(xiàn)相關(guān)，臨床上對于持續(xù)的aCL、抗β2-GPⅠ抗體和LA 陰性的SLE 伴有血栓患者，檢測IgG型抗凝血酶抗體可能有助于APS 的診斷。 第三部分，研究目的：探討針對某些纖溶成分的自身抗體在抗磷脂綜合征（APS）及系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）合并血栓患者中的臨床意義。 方法：采用酶聯(lián)免疫吸附測定法（ELISA）分別檢測APS 組、SLE合并血栓組（抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體和狼

7、瘡抗凝物均陰性）和單純SLE 組（無血栓和病態(tài)妊娠）的IgG 型、IgM 型抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2-糖蛋白Ⅰ（抗β2-GPⅠ）抗體、抗纖溶酶抗體和抗組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）抗體。 結(jié)果：APS ①組IgG 型抗纖溶酶抗體陽性率為29.2％，SLE 合并血栓組為33.3％，均顯著高于單純SLE 組的13.3％（P 值分別<0.01 和0.05），前兩組間的差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P>0.05）。Ig ② G 型抗纖溶酶