行胸腺切除術(shù)的重癥肌無(wú)力患者臨床特征及其療效影響因素分析.pdf

1、重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis, MG)是典型的由乙酰膽堿受體抗體(acetylcholine receptor antibody, AChRAb）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉接頭處(neuromuscular junction, NMJ)自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為波動(dòng)性骨骼肌無(wú)力。盡管MG的病理作用靶點(diǎn)及免疫效應(yīng)機(jī)制已非常明確，但 AC hR異常免疫應(yīng)答的始動(dòng)機(jī)制尚不清楚。目前公認(rèn)MG的發(fā)生、發(fā)展與胸腺內(nèi)異常

2、免疫應(yīng)答直接相關(guān)，大約80％的MG患者合并有胸腺異常（胸腺增生、胸腺瘤等）。眾多證據(jù)表明，MG患者胸腺在結(jié)構(gòu)上具備激發(fā)異常免疫應(yīng)答的條件：首先，MG患者胸腺上皮細(xì)胞及肌樣細(xì)胞可表達(dá)完整的AChR抗原；其次，其內(nèi)存在有專職的抗原遞呈細(xì)胞—樹(shù)突狀細(xì)胞（ DC），和識(shí)別抗原表位的自身反應(yīng)性T細(xì)胞、胸腺DC以及B細(xì)胞聚集所形成的淋巴濾泡和生發(fā)中心結(jié)構(gòu)。因此，胸腺有可能是AChR致敏、異常免疫應(yīng)答維持的重要場(chǎng)所。早在上世紀(jì)，人們就發(fā)現(xiàn)胸腺切除術(shù)可

3、有效改善甚至治愈MG，尤其對(duì)于早發(fā)型、全身型患者。然而，不同患者對(duì)胸腺切除術(shù)的反應(yīng)也不同，故本研究旨在評(píng)價(jià)胸腺切除術(shù)治療MG的效果，并從中找到影響術(shù)后療效的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
　　目的：
　　分析我院行胸腺切除術(shù)的MG患者的臨床資料及手術(shù)治療效果，探討影響近遠(yuǎn)期療效的相關(guān)因素，進(jìn)而篩選出從胸腺切除術(shù)中獲益較大的患者，為 MG的個(gè)體化治療提供依據(jù)。
　　方法：
　　收集2006年1月至2014年12月在我科確診并在胸腔

4、外科行手術(shù)治療的MG患者的臨床資料；觀察指標(biāo)包括性別、發(fā)病年齡、病程、術(shù)前Osserman分型、溴吡斯的明用量、是否使用糖皮質(zhì)激素及硫唑嘌呤進(jìn)行治療、手術(shù)方式、胸腺病理、胸腺瘤患者術(shù)中 Masaoka分型、是否合并其它自身免疫性疾病、術(shù)后有無(wú)并發(fā)癥、近遠(yuǎn)期治療效果；采用t檢驗(yàn)、卡方檢驗(yàn)、非參數(shù)Mann-Whitney U檢驗(yàn)、多因素Logistic回歸等統(tǒng)計(jì)學(xué)方法綜合分析行胸腺切除術(shù) MG患者的臨床特征及影響術(shù)后近遠(yuǎn)期療效的相關(guān)因素。<

5、br>　　結(jié)果：
　　1.本研究共納入103例行胸腺切除術(shù)的MG患者，其中男42例，女61例。發(fā)病年齡波動(dòng)于13~69歲，其中，合并胸腺瘤者多于35~55歲發(fā)病，而不合并胸腺瘤者多于30歲之前發(fā)??；病程中位數(shù)為2月（10天~26年）。不同Osserman分型的患者其術(shù)前溴吡斯的明用量不同（P=0.014）。不同手術(shù)方式、不同Osserman分型的患者其術(shù)后肺部感染發(fā)生率不同，P值分別為0.035、0.008。
　　2.術(shù)后近

6、期療效總有效率為60.2%；病程、手術(shù)方式對(duì)患者的近期療效有影響，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；性別、發(fā)病年齡、是否合并胸腺瘤、術(shù)前溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不會(huì)對(duì)患者的近期療效產(chǎn)生影響（P>0.05）。
　　3.術(shù)后遠(yuǎn)期療效總有效率為73.4%；是否合并胸腺瘤對(duì)患者遠(yuǎn)期療效有影響，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；性別、發(fā)病年齡、病程、手術(shù)方式、溴吡斯的明用量、Osserman分型等因素均不會(huì)對(duì)患者遠(yuǎn)期

7、療效產(chǎn)生影響（P>0.05）。
　　結(jié)論：
　　1. MG患者起病越晚，合并胸腺瘤的可能性越大；術(shù)前病情輕微的患者所需溴吡斯的明用量相對(duì)較低；病情越輕，術(shù)后肺部感染發(fā)生率越低；開(kāi)胸手術(shù)比胸腔鏡手術(shù)術(shù)后肺部感染發(fā)生率高；合并胸腺瘤的MG患者病理分型以B1、B2型最常見(jiàn)；
　　2.胸腺切除術(shù)聯(lián)合藥物治療可有效改善MG患者預(yù)后；病程越短，手術(shù)近期療效越好；胸腔鏡手術(shù)術(shù)后近期療效較開(kāi)胸手術(shù)好；是否合并胸腺瘤是影響 MG患者遠(yuǎn)期