胸腺瘤與重癥肌無力

1、胸腺瘤與重癥肌無力,胸外科：于立新,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院,胸腺瘤：,胸腺： 胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胚胎時期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。,,分泌胸腺激素及激素類物質(zhì)，具內(nèi)分泌機能的器官；胚胎后期及初生時，人胸腺約重10～15克，是一生中重量相對最大的時期；隨年齡增長，胸腺繼續(xù)發(fā)育，到青春期約30～40克。此后胸腺逐漸退化，淋巴細(xì)胞減少，脂肪組織增多，

2、至老年僅15克。,,,胸腺瘤： 多位于前上縱隔和前中縱隔。約占原發(fā)性縱隔腫瘤的20～25%,多發(fā)生于中老年人，男女發(fā)病基本相同。按組織學(xué)特點可分為淋巴細(xì)胞型、上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型、上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。,,起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%；,,,,,,像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)；腫

3、瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適；,,胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕；癥狀遷延時久，部分病人行X線檢查或某些病人在查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。,,被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無名靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。,,胸腺

4、瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（MG）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。,,胸腺瘤的診斷： 1、 X線檢查： 是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。,,2、胸部CT或核磁檢查 胸部CT是先進(jìn)

5、而敏感的檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價值。,,3.病理活檢 治療前取活檢做組織學(xué)分類是必要的，因為縱隔腫瘤種類很多，簡單方法用針刺做細(xì)胞學(xué)檢查或特殊空針穿取組織學(xué)分類更好。必要的開胸探查取冰凍組織學(xué)檢查的同時，決定可否施行手術(shù)。,,胸腺瘤的分型： 目前采用的多是1999年WHO對

6、胸腺瘤的組織學(xué)分型： A型 ：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。 AB型 ：即混合型胸腺瘤。 B型 ：被分為3個亞型；  B1型 ：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；  B2型 ：即皮質(zhì)型胸腺瘤；  B3型 ：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型 ：即胸腺癌，組織學(xué)上此型

7、較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。,,胸腺瘤分期I期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯； II期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜； III期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）； IVB期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）,,胸腺瘤的治療：（1）外科治療： 胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤

8、繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。,,（2）  放射治療 胸腺瘤對放療有一定敏感性，尤其是淋巴細(xì)胞型?？商岣呤中g(shù)切除率，且能在一定程度上鞏固療效，減少術(shù)后復(fù)發(fā)率。（3）  化學(xué)藥物治療: 分為單藥化療和聯(lián)合化療,重癥肌無力：,胸腺瘤的一個特有合并癥就是重癥肌無力（MG）,,重癥肌無

9、力(myasthenia gravis，MG) 是一種累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，全身多組肌群均可在不同程度上受累，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力，易疲勞，晨輕暮重。,,胸腺在重癥肌無力(MG)發(fā)病機理中起重要作用,75%MG患者有胸腺增生,10%~15%患者有胸腺瘤;胸腺瘤患者中,10%~59%患者伴有MG。這些患者當(dāng)胸腺切除后,MG好轉(zhuǎn),表明胸腺異常與MG有密切關(guān)系。,,有了胸腺瘤就一定有重癥肌無力嗎？,