胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力外科治療與預(yù)后分析.pdf

1、背景與目的：流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)10％～20％的重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis MG）合并有胸腺瘤（thymoma TT），而20％～25％的TT伴發(fā)MG，胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力（thymoma accompanied with myasthenia gravis TTMG）目前主張外科治療。本文目的是研究手術(shù)治療胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力與預(yù)后及臨床病理特征關(guān)系。 方法：對(duì)山東省立醫(yī)院胸外科1999年4月到2008年4月收治的

2、行手術(shù)治療的149例TT患者的臨床與術(shù)后病理資料進(jìn)行回顧性分析。分析TT2004年WHO分型與TT伴發(fā)MG、Masaoka臨床分期、生存率及肌無(wú)力癥狀轉(zhuǎn)歸的關(guān)系。統(tǒng)計(jì)軟件采用SPSS13．0，統(tǒng)計(jì)方法采用X2檢驗(yàn)、生存率分析采用log-rank法。 結(jié)果：本組149例，其中TTMG61例，占40．9％（61/149），年齡15～64歲，平均年齡42．2±11．8歲。TT88例占59．1％（88/149），年齡25～71歲，平均年

3、齡48．0±11．4歲。TTMG的發(fā)病年齡小于單純TT（P=0．024）。 本組149例TT按Masaoka分期：Ⅰ期58例，Ⅱ期36例，Ⅲ期43例，Ⅳ期12例。按2004年WHO病理分型：A型11例，AB型20例，B1型20例，B2型44例，B3型25例，胸腺癌29例。MG按改良Osserman分型法：Ⅰ型16例，Ⅱa型25例，Ⅱb型19例，Ⅲ型1例，Ⅳ型0例。 本組149例中，完整切除（完整切除胸腺瘤、前縱隔脂肪組織

4、及胸腺瘤浸潤(rùn)的周?chē)M織）125例，姑息切除（未完整切除胸腺瘤和（或）其浸潤(rùn)組織，肉眼見(jiàn)瘤組織殘余）16例，取活檢（因縱隔呈“冰凍”態(tài)或廣泛胸膜腔轉(zhuǎn)移而未切除腫瘤，僅取活檢）8例，圍手術(shù)期死亡0例。 經(jīng)過(guò)8個(gè)月～9年的隨訪，61例TTMG手術(shù)治療后肌無(wú)力癥狀總體治療有效率78．7％，其中緩解28例（45．9％）、改善20例（32．8％）、無(wú)變化10例（16．4％），惡化3例（4．9％）。術(shù)后肌無(wú)力癥狀轉(zhuǎn)歸與WHO分型無(wú)明顯相關(guān)（P

5、=0．248），但與手術(shù)方式密切相關(guān)，完整切除有效率達(dá)82．5％高于姑息切除25％和取活檢0％（P=0．014）。本組術(shù)后9例（9/61）出現(xiàn)MG危象，男3例，女6例，平均年齡36．9歲，術(shù)后肌無(wú)力癥狀緩解率11．1％，改善率77．8％，無(wú)效率11．1％。術(shù)后出現(xiàn)MG危象組與未出現(xiàn)MG危象組有效率分別為88．9％和76．9％，兩者相比無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0．675），術(shù)后出現(xiàn)MG危象組與未出現(xiàn)MG危象組緩解率分別為11．1％和51．9％，

6、兩者相比有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P=0．031）。 隨訪結(jié)束時(shí)共有29例死亡，其中TTMG組和TT組分別為5例和24例。TTMG與TT的5年和7年生存率分別為89．5％、72．7％和89．5％、56．3％（P值分別為0．099、0．021）； TT伴發(fā)MG與WHO分型密切相關(guān)（P=0．014），其中B2型和B3型TT伴發(fā)MG最多見(jiàn)，分別為59．1％和52．0％。新的WHO分型與Masaoka分期密切相關(guān)（P<0．01），WHO分型病理惡性

7、程度越高，Masaoka分期越晚。 結(jié)論： ①TTMG5年生存率與TT無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，7年生存率高于TT，伴發(fā)MG可能是TT一個(gè)好的預(yù)后因素。 ②胸腺瘤伴發(fā)MG與新的WHO組織學(xué)分型密切相關(guān)，以B2、B3型伴發(fā)MG最多見(jiàn)。 ③新的WHO分型反映了Masaoka臨床分期，病理惡性程度越高，Masaoka分期越晚，可以作為評(píng)價(jià)患者預(yù)后的重要指標(biāo)之一。 ④術(shù)后肌無(wú)力癥狀改善與新的WHO分型無(wú)明顯相關(guān)，與手