重癥肌無力的護理

1、西海岸神經(jīng)內(nèi)科 2017.7.2,本節(jié)重點,一、MG的定義二、MG的臨床特征及分型三、肌無力危象定義及分型四、MG的護理,定義,重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈波動性肌無力，具有活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重等特點,病因及發(fā)病機制,,研究表明：病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體（a

2、cetylcholine receptor，AChR）。是乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導的，細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AChR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。最經(jīng)典的自身免疫性疾病。MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。,臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病,有兩個年齡高峰：第一高峰為20~40歲，女性多于男性，約為男性的2-3倍；第二高峰為40~60歲，以男性

3、多見，多合并胸腺瘤。人體任何部位的隨意肌都可以受到AchR抗體的侵犯而出現(xiàn)肌無力和易疲勞現(xiàn)象。,臨床特征,病態(tài)疲勞（晨輕暮重）肌無力癥狀。膽堿酯酶抑制劑治療有效病程特點MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關的疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、視神經(jīng)脊髓炎?、多發(fā)性硬化?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡?、多發(fā)性肌炎?、類風濕性關節(jié)炎?和類肌無力綜合征,起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復。多數(shù)

4、病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。,肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重無力甚至癱瘓，休息后癥狀可減輕。下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕,臨床表現(xiàn),眼外肌無力面部表情肌無力咀嚼肌無力 咽喉肌無力頸背肌無力四肢肌肉無力呼吸肌受累,由于面部表情肌的無力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。較輕的面肌無力表現(xiàn)為埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。,以近端無力為重。可表現(xiàn)為四肢無力；亦可從一開始先表現(xiàn)為雙下

5、 肢無力，上樓困難或蹲下站立不能;或先表現(xiàn)為雙上肢無力，梳頭、洗臉困難，上肢上舉無力。腱反射通常不受影響，感覺正常。,主要表現(xiàn)為連續(xù)咀嚼無力，嚼頭幾口還勉強可以，但越嚼越無力，而無法吞咽，特別是吃較硬的實物時更感困難。,這是較為多見的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為說話鼻音、聲音嘶?。嬕粽系K），吞咽困難、飲水嗆咳等。,累及胸鎖乳突肌和斜方肌，表現(xiàn)為患者感到頸軟、抬頭困難，

6、轉頸、聳肩無力?；颊叱Ｐ栌檬滞衅鹣掳?呼吸肌早期受累表現(xiàn)活動后氣短,病情重時靜坐也有氣短、紫紺及咳嗽無力，呼吸肌麻痹或繼發(fā)吸入性肺炎可危及生命。,眼外肌無力,,這為最多見的首發(fā)癥狀。最終可達90%以上。常為一側或雙側眼外肌麻痹，表現(xiàn)為上瞼下垂、復視、斜視等。尤以眼瞼下垂最多。重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累。,臨床分型,成人型（改良Osserman分型）,兒童型,MG母親的新生兒15%可有出生后一過性肌無力癥

7、狀，稱為新生兒型重癥肌無力（neonatal MG），表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無力、四肢活動減少、全身肌張力降低，多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。,診斷,骨骼肌病態(tài)疲勞性癥狀波動，晨輕暮重抗膽堿酯酶試驗陽性,診斷,疲勞實驗 （Jolly試驗） ：重復動作，肌無力加重，休息后恢復。囑患者持續(xù)上視或連續(xù)眨眼50次出現(xiàn)上瞼下垂或眼裂變?。涣⑽粌杀鄢掷m(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂；仰臥位連續(xù)抬頭30-40次，出現(xiàn)抬頭無力；仰臥位直腿抬高45o； 連續(xù)

8、下蹲起立，等。休息后恢復則為陽性,診斷,抗膽堿酯酶藥物實驗騰喜龍試驗:10mg,IV,先2mg,再8mg,癥狀迅速緩解為陽性。新斯的明試驗：1mg,IM, 20分鐘癥狀減輕為陽性?？赏瑫r注射阿托品0.5mg對抗其毒蕈堿樣反應（瞳孔縮小、心動過速、流涎、多汗、腹痛、腹瀉和嘔吐）,新斯的明試驗,,,,MG應用新斯的明前MG應用新斯的明后,,診斷,重復神經(jīng)電刺激：具有確診價值。低頻遞減＞10％為陽性，高頻遞減＞30％為陽性。

9、單纖維肌電圖：反映神經(jīng)肌肉接頭處的功能，MG間隔時間延長。Ach抗體滴度測定：80％抗體明顯升高，眼型不明顯。胸腺CT、MRI：胸腺增生和肥大。,治療,1、胸腺治療：約70%有效。胸腺切除 去除始動抗原,減輕免疫反應； 胸腺放射治療 胸腺深部60C0放射。適應于：胸腺肥大和高Ach抗體效價。伴胸腺瘤。年輕女性?？鼓憠A酯酶反應不佳。,治療,2、藥物治療抗膽堿酯酶藥：吡啶斯的明等，對癥治療。無胸腺瘤輕癥和單純眼肌型療效

10、滿意。皮質類固醇：抑制自身免疫反應，對各型MG有效。沖擊療法，下樓法，上樓法。80%服藥早期病情加重，少數(shù)病例，因用藥期間可能出現(xiàn)危象，故應提高警惕。免疫抑制劑：激素不敏感，或有禁忌者。環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等。忌用神經(jīng)肌肉接頭阻滯和呼吸抑制作用藥物：如氨基糖甙類抗生素，奎寧，奎尼丁，嗎啡及肌松劑等。,治療,3、血漿置換：療效確切，起效快，不持久。 清除血漿中的AChR抗體、補體及免疫復合物。 每次量2000ml左右4、大劑

11、量靜脈注射免疫球蛋白,MG危象（crisis）,治療,5、危象的處理最危急狀態(tài)，病死率15.4%-50%。保持呼吸道通暢，必要時插管、切開，呼吸機輔助。積極控制感染。有效足量，敏感抗生素。大劑量激素沖擊。血漿置換或丙種球蛋白。加強護理，對癥支持治療。盡快明確危象類型。,指MG患者肌無力癥狀急驟進展，呼吸肌和延髓肌嚴重受累，迅速出現(xiàn)呼吸肌麻痹，以致不能維持換氣功能，需用呼吸機輔助通氣，是致死的主要原因。咽喉肌無力和呼吸肌乏力

12、者易發(fā)生危象，誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術（包括胸腺切除術）、精神緊張、全身疾病等。,觀察及護理,一、一般護理1 做好入院指導，探陪制度及安全宣教、環(huán)境介紹等。2 做好心理護理，講解疾病的相關知識，能積極配合治療。3 指導飲食護理，給予低鹽低脂低糖富含鉀、鈣及維生素的食物。心理支持的意義：營造積極樂觀的心理狀態(tài)增加機體的免疫力,觀察及護理,二、病情觀察1 根據(jù)各臨床分型，密切觀察病情變化，警惕呼吸肌麻痹的發(fā)生。作好急救的準備。

13、2 有吞咽困難者應注意進軟食、半流食，避免嗆咳及肺部感染，出現(xiàn)呼吸困難或肌無力危象以及臥床時，應加強生活護理，及時翻身叩背，避免肺部感染及褥瘡。3 藥物觀察護理，注意觀察藥物的副作用。,重癥肌無力危象,三、危象的搶救及護理1 行氣管插管呼吸機輔助通氣者，做好氣道護理；保持呼吸機的正常運轉；觀察缺氧改善情況。2 血漿置換期間注意觀察有無不良反應，如發(fā)熱過敏反應、低血壓、低蛋白血癥、惡心或嘔吐、溶血及血小板減少等。,重癥肌無力危象,

14、指肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命者。,重癥肌無力危象,1.肌無力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。2.膽堿能危象：即新期的明過量危象。除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：①毒蕈堿樣中毒：惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、氣管分泌物多、心率慢；②煙堿樣中毒癥狀：肌肉震顫、痙攣、緊宿感；③中樞神經(jīng)癥狀：焦慮、失眠、精神錯亂

15、抽搐等。3.反拗危象：難以區(qū)別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者，多在長期較大劑量治療后發(fā)生。,舒適護理 舒適護理的目的是使患者在生理、心理、社會上達到最愉快的狀態(tài)，或縮短、降低其不愉快的程度。重癥肌無力危象是肌無力患者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活、生命體征，是一種危急狀態(tài)，病死率為15.4%-50.0% 。因此，密切觀察病情及加強護理是保證治療和搶救成功的關鍵。,機械通氣的舒適護理1.重癥肌無力危象患者急救

16、早期宜行氣管切開和輔助正壓呼吸，確?；颊叩暮粑δ?，保證有效的通氣量。 氣管插管：深度，松緊度，氣囊充盈度 呼吸機：模式，管路位置2. 清除氣道分泌物的舒適護理。 翻身，扣背，吸痰時機、手法、效果。3. 脫機護理,臥位的舒適護理 重癥肌無力危象的患者由于肌無力及行機械通氣等，需長期臥床，臥位的舒適就顯得尤為重要。予以氣墊床，并定時翻身，或根據(jù)患者需要。護士應理解患者長期處于一種體位的痛苦，協(xié)助變換體位后要詢問患者的

17、感受，及時糾正。側臥位時背部墊軟枕，側翻的肢體及胭窩處也均應放軟枕，不要讓患者的肢體有空虛感。同時由于氣管插管或氣管切開的緣故，枕頭不宜過高，一般以10cm左右的海綿枕為宜。并經(jīng)常幫助患者活動肢體，減輕患者長期臥床的不適感。保持床單位的平整、于燥，及時更換濕污_的床單，使患者臥位舒適。,減輕患者的社會不適感重癥肌無力患者大多有一個反復發(fā)作的過程，多次住院搶救使患者往往因家庭經(jīng)濟、醫(yī)療費用、家庭關系等原因而變得焦慮、煩躁、緊張不安。我

18、們針對不同的心理狀態(tài)，關心體貼患者，與其進行充分的心理溝通，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。同時做好家屬的思想工作，爭取家屬的理解和支持，為患者創(chuàng)造一個良好的外部環(huán)境，收到滿意的效果。,四、健康教育,,1、臥床休息避免疲勞，預防感冒，以免加重病情。2、疾病的誘發(fā)因素： 感染、手術、精神刺激、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩、高熱、月經(jīng)、外傷等或使用了對神經(jīng)肌肉傳遞有阻滯的藥物。,,3、相對禁忌的藥物： 在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)許多藥物都能引起

19、MG癥狀加重，甚至惡化而引起危象，應盡量避免使用。①抗生素類包括鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、四環(huán)素、氨芐青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等；②心血管類藥物包括利多卡因、奎尼丁、普魯卡因酰胺、心得安、異搏定等；③抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、乙琥胺、三甲雙酮等④抗精神病藥物包括碳酸鋰、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特別是注射劑）；⑤麻醉藥包括嗎啡、箭毒、乙醚。若因手術必須麻醉時可選用氟烷、氧化亞氮、環(huán)丙烷、琥珀膽堿等；⑥化

20、痰類：鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、易咳凈； 其他藥物如氯喹、奎寧、氯化膽堿和肉堿等。,四、健康教育,4、應用激素的注意事項：（1）要嚴格遵醫(yī)囑服用，不能隨意減量或停藥。（2）應用激素的原則是時間要充分、劑量要足，減量或停藥不宜過快。（3）服用激素的同時需服用胃黏膜保護劑及鉀、鈣制劑。（4）定時測血壓、血糖、血鉀。（5）服用激素期間應多進綠葉蔬菜、水果等含鉀豐富及低鹽、低糖、高蛋白、高維生素的飲食。,回顧重點,MG的典型臨床特