周身型和局限型wegener39;s肉芽腫病臨床與anca的對比分析

1、丫 3 8 1 2 , 2 6周身型和局限 型W e g e n e r ' s 肉 芽腫病臨 床與A N C A 的 對比 分析— 附2 1 例韋 格內(nèi) 肉 芽腫 病病例劉, X : 康健 一 」 琳F J i l摘要 目 的: 分 4 4 1 - I i 格 I } “ J I % } 1 % ) l l ' I ' 7 i l , i l l ' 1 } I u i l } '

2、I } 1 點 ， 評 價八 、 ( : 八 X , l i 么 病 的i } I > J } 價 仇。 方法:X ' 1 ' F k I s J 6 2 0 年來 病理 確i } ( } , 1 2 1 例 } j 格內(nèi) 肉{ % I 1 1 ' I “ J i l l 進 行 ， I I J L J } i 性 分 析 和 總 縱 今 果 : 藝 ， 例 患 者 ， 周 ! 4 ) ; 9

3、， 2 例 ， 局 限 1 f , ! 9 9 例。 ( 1 ) 該 病I I I 以 “ 引 吸 巡、 眼部、 皮膚、發(fā) 熱等多 種癥 狀為首 發(fā)。胸夕 } · 以 l l - . ' I d h v , 浸拍 j 勻 珍 、 空 洞多見， 在 川q ' S 9 . ' I ， 出 1 x 1 - . 述表 現(xiàn)的分別占 5 0 % ( 6 / 1 2 ) , 3 3 % ( 4 / 1

4、 2 ) , 4 2 % ( 5 八2 ) , A局限 型， } ， 分另 1 ) 1 1 , 2 2 %( 2 / 9 ) “ 1 1 % ( 1 / 9 ) , 1 1 % ( 1 / 9 ) 0 ( 2 ) 經(jīng)過治 療， 周身型 病情好轉(zhuǎn)占5 0 % ( 6 / 1 2 ) , 局限 型病情好轉(zhuǎn)占8 9 % ( 8 / 9 ) 。 在-3 0 歲患者仆 ‘ 占8 %( 1 / 1 3 ) , 兩個年齡組預后

5、差異丫 J 幾 顯 著卜 ! : ( 1 '0 ， 0 5 ) l i 格內(nèi)肉芽 1 1 ' 1 , 病的{ I ' } I 發(fā)I I I陽性狀缺乏 特異 性。 周身型 1 1 1 U 部受累亞于 局限型。 周身型N CB r . : 于 局限型。 發(fā)病年齡輕， 周身 型 居多， 病變爪，預 后差。 周身 型A N C A 陽 性率有商c a v i t i e s . T h e p e r c e n

6、t a g e o f t h r e e t y p e s i n S y s t e m i c W G3 3 % , 5 0 % , r e s p e c t i v e l y a n d i n L o c a l i z e d W G1 1 % , 2 2 ' y “ ,4 2 %I 1 % . ( 2 ) 5 0 % c a s e s o f S y s t e m i c W G

7、w e r e i m p r o v e d w i t ht r e a t m e n t a n d i n L o c a l i z e d w a s 8 9 % . 7 5 % p a t i e n t s u n d e r t h i r t yy e a r s o f a g e w e r e d e a d o r d e t e r i o r a t i v e . I

8、 n a b o v e t h i r t y , 以 w e r ed e a d o r d e t e r i o r a t i v e . “ r h e d i f f e r e n c e o f p r o g n o s i s o f t w o a g eg r o u p s i s s i g n i f i c a n t ( r )0 . 0 5 ) . C o n c l u s

9、 i o n : F i r s t s y m p t o m a b s e n c e ss p e c i a l i t y . P u l m o n a r y d a m a g e i n S y s t e m i c W G i s m o r e s e v e r e L l r r ni n L o c a l i z e d W G . T o y o u n g p a

10、t i e n t s ， S y s t e m i c 毗 i s p r o m i n e n t a n dl e s i o n i s s e r i o u s a n d p r o g n o s i s i s u n f a v o u r a b l e . A N C A p o s i t i v er a t e i n S y s t e m i c W G h a d h

11、i g h e r t r e n d t h a n i n L o c a l i z e d昵. T h ee x a c t d i a g n o s i s s t i l l d s p e n d s o n p a t h o l o g y . W e s h o u l d n o ta c c o r d t o A N C A p o s i t i v e o r n e g