皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征ppt課件

1、川崎病,淮安市第一人民醫(yī)院 董澤伍,1,病例資料,患兒，男，1歲，發(fā)熱10天入院。熱型不規(guī)則，有時伴畏寒，無寒戰(zhàn)。輕咳，無吐瀉，無抽搐，食納減退，睡眠一般。大小便無模型異常。既往史無特殊。,2,,查體：T38.5℃ P130次/分 R 30次/分 W11kg 神志清楚，精神欠佳，后背部少許淡紅色皮疹，雙結(jié)膜充血，口唇干紅，皸裂，楊梅舌，頸部淋巴結(jié)增大，心肺腹部未及模型異常。雙側(cè)手背硬腫。,3,,血常規(guī)：WBC:

2、 18 *10^9 N 0.77 L0.21 RBC: 3.5 *10^9 PLT: 200*10^9CRP：58 mg/l,4,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,6,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒

3、別診斷治療預后,7,皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki disease),8,為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈。＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報導＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,9,＊1976年我國首例川崎病報導; 發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或

4、小流行;＊5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 ＊20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）， 繼發(fā)性心臟病居首位;,10,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別治療預后,11,病因不清＊感染：細菌、病毒、尼克次體等。 ＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,12,感染,,易感人群（遺傳學背景）,,異常免疫反應(yīng),,全身性血管炎， 冠狀動脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄

5、球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導致免疫性損傷,發(fā)病機制,13,APCs,T cells,T cells,,,,,,,,,,,,,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,,,,,,,,,Ag,超抗原學說,,,,,,,,,,,,,,TCR Vβ2 chain,,,,,,Ag mimic MHC,Superant

6、igen,Ag:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR V β chain:T細胞受體可變區(qū)β鏈,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,發(fā)病機制,14,超抗原↓ T 淋巴細胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓B 淋巴細胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓自身抗體

7、↓ ↓血管內(nèi)皮細胞 炎癥因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁損害,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,發(fā)病機制,15,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,16,血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈,＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。,＊Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部

8、分或完 全阻塞。,＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。,＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細胞浸潤和水腫;以T淋巴細胞為主。,17,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,18,＊發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效； ＊球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物； ＊口唇及口腔粘

9、膜充血,草莓舌,唇皸裂； ＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落； ＊多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮； ＊頸淋巴結(jié)腫大。,典型表現(xiàn),19,主要癥狀和體征,標志起病。病人基本均有發(fā)熱，常為弛張熱或稽留熱。熱峰39℃以上，體溫可達40度。熱程約1－3周，平均11天，抗生素治療無效。適當治療后，通常2天熱退。,發(fā)熱(fever),20,主要癥狀和體征,雙眼球結(jié)膜充血(c

10、onjunctival injection),發(fā)熱不久即可出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)合膜充血，特征性的影響球結(jié)膜，無分泌物，結(jié)合膜水腫及角膜潰瘍。裂隙燈檢查可見輕度急性虹膜睫狀體炎和前葡萄膜炎。,21,主要癥狀和體征,口唇潮紅，口唇干裂，有時有少量滲血 ；(dry cracked lips )口咽部粘膜彌漫性充血 ；舌乳頭突出，似楊梅舌 。( strawberry tongue)無口腔潰瘍和咽部滲出,口唇、口腔變化 Changes in lip

11、s and oral cavity,22,主要癥狀和體征,皮疹(Polymorphous rash),皮疹通常在發(fā)熱5天內(nèi)出現(xiàn)。皮疹可為各種形態(tài)，最常見的為非特異性斑丘疹。偶爾可見蕁麻疹樣皮疹、猩紅熱樣皮疹及紅皮病樣皮疹。無大泡和水泡疹。皮疹分布廣泛，可見于四肢和軀干，會陰部早期可見脫皮,23,主要癥狀和體征,手、足及指、趾硬性水腫 (swelling)掌、跖及指、趾端有紅斑 (redness)膜樣脫皮 (peeling),四

12、肢末端改變Changes in extremities,24,主要癥狀和體征,頸部淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)中最不常見的癥狀常為一側(cè)，位于頸前三角，典型改變?yōu)閱蝹€淋巴結(jié)腫大，直徑1.5CM以上。淋巴結(jié)實質(zhì)感，無波動感，表面皮膚不紅，可有觸痛。偶誤診為化膿性淋巴結(jié)炎。,頸部淋巴結(jié)腫大 (Cervical lymphadenopathy ),25,結(jié)合膜炎,草莓舌,26,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,27,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,28,

13、皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,29,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。,＊心臟表現(xiàn),30,間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,＊其他表現(xiàn),31,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,32,＊血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移； 輕度貧血；2~3周時血小板

14、↑； 急性炎癥反應(yīng)指標升高。 ＊免疫學檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心電圖：ST-T改變。 ＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。,無特異性實驗室檢查,33,急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL):　冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,＊超聲心動圖：,34,正常心臟超聲

15、:顯示左冠狀動脈和主動脈,35,,,右側(cè)冠狀動脈擴張,左側(cè)冠狀動脈擴張,36,,,動態(tài)超聲心動圖　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,37,＊冠狀動脈造影： 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用,38,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,39,診斷,不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天以上，抗生素治療無效 ；伴有以下5條中4條：雙眼結(jié)膜充血；口腔及咽部表現(xiàn)至少有以下一項：〔1〕唇紅、干裂；〔

16、2〕楊梅舌；〔3〕口、咽彌漫性充血。 多形性的軀干皮疹，無水泡及結(jié)痂。四肢至少有以下一項表現(xiàn)：〔1〕掌、跖紅斑；〔2〕手或腳硬性腫脹；〔3〕指、趾端脫皮。 頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑大于1.5cm,40,診斷,發(fā)熱并伴有4條主要表現(xiàn)，并排除其他疾病可診斷如發(fā)熱僅伴有3項主要表現(xiàn)，但二維超聲心動圖或冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈瘤(coronary artery aneurysms)者亦可診斷。,41,＊敗血癥

17、 ＊滲出性多型紅斑 ＊幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） ＊猩紅熱 ＊化膿性淋巴結(jié)炎,鑒別診斷,42,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,43,急性期治療,抗炎、抗凝治療：阿司匹林靜脈用丙種球蛋白（Intravenous Immunoglobulin IVIG） ；

18、 激素抗生素其他治療：潘生??；溶栓；手術(shù)。,44,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用,控制血管炎癥,＊糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周 冠狀動脈

19、損害者應(yīng)延長治療,45,恢復期治療,小劑量阿司匹林；抗血小板凝聚藥物:病情嚴重，病變廣泛的患者聯(lián)合使用其他抗血小板藥物如潘生丁、氯匹格雷等。,46,抗血小板聚集 雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,對癥治療和手術(shù)治療　　補液、 護肝、 護心及支持治療，　　必要時行冠狀動脈搭橋術(shù),47,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,48,＊為自限性疾病，多數(shù)預后良好 ＊未

20、經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為 　15%～25% ＊多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)消失， 　但可留有管壁增厚和功能異常 ＊復發(fā)率為1%～2%,49,＊無冠狀動脈瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面檢查，　　　　　　（體格檢查、EKG、UKG） ＊有冠狀動脈瘤者：病變明顯時密切動態(tài)　　　　　　　　　　隨訪,恢復期