腎上腺疾病的外科治療2016課件

1、,腎上腺疾病的外科治療,青島市膠州中心醫(yī)院 泌尿外科,腎上腺概述,解剖 左右各一,位于腹膜后,雙側(cè)腎臟的內(nèi)上方,第一腰椎的兩側(cè).重約4~6g.腎上腺血運(yùn)豐富，有三枝動脈，一條靜脈，靜脈不和動脈伴行．腎上腺皮質(zhì)占９０％，髓質(zhì)占１０％．主要分泌糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇），鹽皮質(zhì)激素（醛固酮），和性激素．以上皮質(zhì)分泌．髓質(zhì)分泌兒茶酚胺．,,腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖,,,,,皮 質(zhì),腎上腺,腎上腺皮質(zhì)激素類藥物(Adre

2、nocortical Hormone Agent),目的要求,1 、熟悉兒茶酚胺癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查、定位診斷和治療. 2 、熟悉皮質(zhì)醇癥的診斷、治療和預(yù)后. 3 、熟悉原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和病理、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查與特殊檢查,影像學(xué)定位和治療.,概 論,需要外科治療的腎上腺疾病以髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）最為常見 其次分別為皮質(zhì)醇癥（Cushing’s syndrme

3、）和原發(fā)性醛固酮增多癥 近20年，由于影像學(xué)技術(shù)的不斷提高，無臨床表現(xiàn)的腎上腺偶發(fā)性腫瘤的發(fā)現(xiàn)率有明顯增加趨勢 其中無功能腫瘤的發(fā)現(xiàn)，以及定位診斷率都較以前增加，腫瘤大于3cm時(shí)應(yīng)手術(shù)治療。,皮質(zhì)醇癥（Cushing’s syndrme）,概念:也被稱為庫欣綜合征（Cushing’s syndrme）,是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合病征.,分類,ＡＣＴＨ依賴性病變在垂體或下丘腦,占70~80%異位ACTH綜合征,占15%

4、,,非ＡＣＴＨ依賴性由腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇所致占15%結(jié)節(jié)性腎上腺增生是一種特殊類型醫(yī)源性庫欣綜合征,皮質(zhì)醇癥,有特殊表現(xiàn)：向心性肥胖；高血壓；糖尿病，皮膚改變；骨質(zhì)疏松；性腺功能紊亂；其他癥狀。,2024/4/2,13,泌尿外科,診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查明確病因: 血漿游離皮質(zhì)醇的測定 血漿ACTH測定 尿液游離皮血糖幾尿糖的測定質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物的測定,影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）

5、⑴B超 腎上腺＞1.0cm腫瘤 檢出率＞90%⑵CT 定位診斷的首選 腎上腺：腺瘤、癌、增生 診 斷正確率99% 垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI 垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查 明確異位ACTH綜合征病 因,手術(shù)治療：,⑴庫欣?。?垂體腺瘤→神經(jīng)外科手術(shù)切除 腎上腺皮質(zhì)增生，未證實(shí)有垂體腺瘤 一側(cè)腎

6、上腺切除＋垂體放射 一側(cè)全切除＋對側(cè)大部切除 單純垂體放射 雙側(cè)腎上腺切除,手術(shù)治療：,⑵腎上腺皮質(zhì)腺瘤或者腺癌：外科手術(shù)切除 （術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后 補(bǔ)充皮質(zhì)激素 腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除） ⑶結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生 比照腎上腺腺瘤 ⑷異位ACTH綜合征 原發(fā)病灶切除 找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術(shù)，以減輕

7、癥狀。,藥物治療,包括皮質(zhì)醇合成抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物,可作為輔助治療措施. 常用藥物:密妥坦,氨魯米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隱亭,兒茶酚胺癥,,,嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）,腎上腺外的異位鉻細(xì)胞瘤,腎上腺髓質(zhì)增生（adrenal medulla hyper-plasia）,2024/4/2,21,泌尿外科,病因病理,嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜

8、下動脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔，頸部神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，雙側(cè)占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。,,不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時(shí)方可診斷為惡性。不到10%。腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,臨床表現(xiàn),兒茶酚胺癥多見于青壯年，主要癥狀為高血壓以及代謝改變。 1 、高血壓 表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓和

9、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。 2 、代謝紊亂 高血糖、糖尿、糖耐量異常、高脂肪酸和高膽固醇血癥、低血鉀。 3 、兒茶酚胺心肌病 急性左心衰為主要臨床表現(xiàn)。,2024/4/2,24,泌尿外科,實(shí)驗(yàn)室檢查,1、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定（24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測定；尿VMA（香草扁挑酸）測定，VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物；血兒茶酚胺的測定。2、藥物試驗(yàn)：激發(fā)和抑制試驗(yàn) ，有一定危險(xiǎn)性，僅適用于診斷困難的

10、患者,定位診斷,1 、B超檢查 用于普查篩選 2 、CT檢查 檢測率90%以上，腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率100%，腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率70%。 3 、MRI檢查 與CT相似。 4、放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質(zhì)顯像 適用于有典型臨床癥狀而B超和CT均未發(fā)現(xiàn)的腫瘤。,治療,手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺或增生的腎上腺可獲良好療效. 1 、術(shù)前準(zhǔn)備 藥物治療和擴(kuò)充血容量。 完善的三大

11、指標(biāo)，血壓控制在正常范圍，心率小于90次/分鐘，血細(xì)胞比容小于45%。 2 、麻醉選擇 以全麻為安全。 3 、手術(shù)方法和術(shù)中注意點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤，根據(jù)腫瘤大小、單側(cè)病變還是雙側(cè)或多發(fā)病變以及腫瘤與周圍血管臟器的關(guān)系來決定相應(yīng)的手術(shù)路徑，術(shù)中與麻醉醫(yī)師密切配合，小心探查，操作輕柔，對腎上腺髓質(zhì)增生可作增生一側(cè)腎上腺全切，若對側(cè)也有增生，可作腎上腺部分切除。,術(shù)后處理：,嚴(yán)密觀察血壓、心率變化，并注意維持水、電解質(zhì)平衡，防止傷口感染等并

12、發(fā)癥。,藥物治療,對不能忍受手術(shù)或未能切除的惡性嗜鉻細(xì)胞瘤或手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)等病人，可使用酚芐明、哌唑嗪等藥物以改善癥狀，也可采用131I-MIBG內(nèi)放射治療。,原發(fā)性醛固酮增多癥,概念:由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮所致的綜合征。,病因病理,腎上腺皮質(zhì)腺瘤 單側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺癌 異位分泌醛固酮的腫瘤家族性醛固酮綜合征,臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、低血腎素、堿中

13、毒、肌軟弱無力 、周期性麻痹。,2024/4/2,32,泌尿外科,實(shí)驗(yàn)室檢查,⑴低血鉀、高血鈉 ⑵堿中毒⑶高尿鉀⑷血漿腎素活性降低。⑸血、尿醛固酮增高,特殊檢查,1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn) （醛固酮拮抗劑） 用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查不典型者 體位試驗(yàn)：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑ 鈉鉀平衡試驗(yàn)：原醛者低鈉飲食時(shí)，血鉀↑ ，尿鈉↓,影像學(xué)定位診斷,1 B超 直徑＜1cm

14、腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2 CT 直徑大于1cm檢出率90%，為首選檢查3MRI 檢出率低于CT，一般不用,治療,依據(jù)原醛癥的不同病因，選擇相應(yīng)的治療方法，醛固酮腫瘤首選手術(shù)切除，可治愈，腎上腺皮質(zhì)增生引起醛固酮癥，一般不贊成手術(shù)治療。,藥物治療,適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。,手術(shù)治療,充分作好術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的重要條件 包括：口服螺內(nèi)脂，以控制