單心室（總心室，單室心）

1、單心室（總心室，單室心）【病因】從胚胎學基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。【癥狀】1、臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，182例中死亡的117

2、例（64%），50%死于出生后1個月內(nèi)，74%死于頭6個月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預后更差，50%死于4年內(nèi)。有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動脈呈正常排列關(guān)系者占15%。尸檢?？砂瓷鲜鯲anPraagh法仔細分型，臨床醫(yī)師

3、則基于影像學資料，常難以對B、C及D型三者詳加分辨，因此簡單地將該三型無流出道腔室者統(tǒng)歸于C型，而將具有流出道腔室者統(tǒng)歸于A型，再根據(jù)大動脈的排列關(guān)系分別劃歸Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ類。Ritter等145例臨床病例資料，各型在單心室發(fā)病率中各占的比例及其合并肺動脈狹窄的百分比見表1。單心室的病理生理學取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時間的伸延出現(xiàn)紅細胞增多

4、癥。不合并肺動脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長期心室容量負荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時，其死亡危險性特別大。由于房室結(jié)和總傳導束的位置異常，A