室管膜和脈絡(luò)膜腫瘤鑒別診斷

1、,,影像科 李忠明 2014-3-22,室管膜腫瘤及脈絡(luò)叢腫瘤的 診斷與鑒別診斷,1,神經(jīng)上皮細(xì)胞分裂增殖遷移至 又分化為 神經(jīng)上皮的外周 部分 ↓ ↓ 細(xì)胞 成神經(jīng)細(xì)胞 成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 構(gòu)成一層新細(xì)胞層 套層（形成腦脊髓

2、皮質(zhì)及神經(jīng)核 ） ↓ ↓長(zhǎng)出突起，伸至套層外周 邊緣層（分化為腦脊髓白質(zhì)）,原來(lái)的神經(jīng)上皮停止分化↓ ↓ 一層立方形或矮柱狀細(xì)胞（室管膜層）,室管膜的發(fā)生,2,室管膜的發(fā)生,3,室管膜解剖,室管膜是覆蓋在各腦室、中腦水管、脊髓中央管腔面的上皮，由一層立方形、柱狀或扁平上皮

3、細(xì)胞構(gòu)成，來(lái)源于胚胎時(shí)期神經(jīng)管的室管膜層，是胚胎神經(jīng)上皮的遺留物,4,脈絡(luò)叢,軟腦膜及其攜帶血管經(jīng)脈絡(luò)膜裂頂著室管膜突入側(cè)腦室形成脈絡(luò)組織,5,室管膜腫瘤的病理,室管膜腫瘤源于室管膜細(xì)胞，可發(fā)生于腦室系統(tǒng)或大腦半球，第四腦室最常見，脊髓好發(fā)于頸髓、腰骶部及馬尾區(qū)馬尾區(qū)幾乎均為黏液乳頭狀室管膜瘤,6,室管膜腫瘤的病理,2007 年WHO 將室管膜瘤分為四個(gè)主要類型: ①室管膜下瘤( WHO Ⅰ級(jí)) ②黏液乳頭狀室管膜瘤

4、( WHO Ⅰ級(jí)) ③室管膜瘤( WHO Ⅱ級(jí)) ，其亞型為富于細(xì) 胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型和伸展細(xì)胞型 ④間變性( 惡性) 室管膜瘤( WHO Ⅲ級(jí)),7,室管膜下瘤,發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0. 2%~ 0. 7% ，室管膜腫瘤的8. 3%可發(fā)生于任何年齡，中年人常見，平均發(fā)病年齡40.7歲常黏附于透明隔或腦室壁主要見于第四腦室( 50% ~ 60%)及側(cè)腦室( 30% ~ 40%)， 其次為第

5、三腦室、導(dǎo)水管區(qū)和頸髓或頸胸髓中央管，也可于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),8,室管膜下瘤,邊界清楚的橢圓形團(tuán)塊CT 平掃以低或等密度為主, 密度欠均勻, 有囊變及鈣化區(qū)MRI 為T 1WI 稍低信號(hào)， T 2WI、FLAIR 高信號(hào)， DWI 低信號(hào)， 信號(hào)往往不均勻, 可見小囊變區(qū)， 部分病灶可見流空的血管影增強(qiáng)后室管膜下瘤往往無(wú)或僅有輕微的強(qiáng)化，但腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤可出現(xiàn)中度強(qiáng)化,9,T1WI+C,女，44歲，左側(cè)腦室及三腦室室管膜下瘤，無(wú)強(qiáng)化，內(nèi)小囊

6、變，伴腦積水,10,女，34歲，透明隔左側(cè)室管膜下瘤，稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2占位，明顯均勻強(qiáng)化，內(nèi)多發(fā)囊變，瘤周水腫,T2WI,T1WI,+C,11,室管膜瘤,占顱內(nèi)腫瘤的2%~11%，常發(fā)生于兒童、青少年，少數(shù)也可見于50 歲左右的中老年人四腦室最多，側(cè)腦室次之，少數(shù)可異位發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)（1／3）或腦外T1WI 稍低信號(hào)，T2WI 呈稍高信號(hào)為主，往往信號(hào)不均勻,12,室管膜瘤,第四腦室室管膜瘤常突破腦室前后壁侵犯腦干及小腦，也可經(jīng)側(cè)孔和

7、( 或) 中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長(zhǎng)，甚至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi)，稱之為可塑性生長(zhǎng)增強(qiáng)掃描大部分實(shí)性成分呈不均勻輕中度強(qiáng)化，少數(shù)無(wú)或明顯強(qiáng)化,13,男，9歲，四腦室室管膜瘤，“灌注”性生長(zhǎng)，囊變鈣化，不均勻輕度強(qiáng)化,14,男，22歲，四腦室室管膜瘤，“灌注”性生長(zhǎng)，不均勻輕度強(qiáng)化,15,脊髓室管膜瘤,最常見于成年人，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病高峰在40-50歲，好發(fā)于頸髓，胸髓次之瘤體常位于脊髓中央，沿脊髓長(zhǎng)軸呈中心性縱行生長(zhǎng)T1WI

8、 等信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)為主，往往信號(hào)不均勻邊界清楚，富血供腫瘤，明顯的、邊界清晰的均勻強(qiáng)化,16,脊髓室管膜瘤,瘤內(nèi)或瘤周可出血囊變腫瘤表面的陳舊性出血，由于含鐵血黃素的沉積，在T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)環(huán)，即“帽征”“帽征”在室管膜瘤出現(xiàn)的幾率比星形細(xì)胞腫瘤及血管母細(xì)胞瘤等髓內(nèi)腫瘤更高囊變分瘤內(nèi)囊、腫瘤頭尾端囊腔、脊髓中央管擴(kuò)張,17,男，35歲，（C3－T1）間變性室管膜瘤伴壞死（WHOⅢ級(jí)）,18,鑒 別,主要是脊髓星

9、型細(xì)胞瘤室管膜瘤平均發(fā)病年齡較大（42.1 ± 14.4，27.6 ± 22），性別分布無(wú)明顯差異相對(duì)星型細(xì)胞瘤，較大實(shí)性成分、邊界清楚、中心性生長(zhǎng)、彌漫強(qiáng)化、脊髓空洞積水、出血、帽征在室管膜瘤較常見D.H. Kim, J.H.Kim, S.H.Choi. Differentiation between Intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma

10、: Comparative MRI analysis. Clinical Radiology. 29-35, January 2014.,19,惡性室管膜瘤,占所有室管膜腫瘤的8.6%-11.5%幕上較幕下多見，幕上發(fā)生以中線區(qū)多見囊變區(qū)較小，壞死相對(duì)較多見，腫瘤血供豐富強(qiáng)化較為顯著幕下腦室系統(tǒng)室管膜瘤易有腦脊液播散，而幕上室管膜瘤不易有腦脊液播散,20,惡性室管膜瘤,可由室管膜瘤惡變而來(lái)，也可直接由室管膜細(xì)胞演變而成MRI

11、為部分病灶可見流空的血管影,21,男，23歲，四腦室惡性室管膜瘤，透明隔轉(zhuǎn)移,22,粘液乳頭狀室管膜瘤,主要見于中年人，大多數(shù)發(fā)生在脊髓的馬尾和終絲部，占這一區(qū)域原發(fā)性腫瘤的90%馬尾、終絲部發(fā)生的室管膜瘤在形態(tài)上獨(dú)具特征，即腫瘤細(xì)胞往往形成乳頭狀結(jié)構(gòu)并分泌大量黏液,23,粘液乳頭狀室管膜瘤,腫瘤一般有多個(gè)椎體單位椎體受累型，腫瘤沿終絲進(jìn)入神經(jīng)孔向髓外和硬膜外生長(zhǎng)，常侵犯椎體并伴有椎間孔擴(kuò)大椎體無(wú)受累型，表現(xiàn)為中心性縱行生長(zhǎng)，其生

12、長(zhǎng)方式無(wú)明顯特異性由于瘤內(nèi)出血、細(xì)胞內(nèi)和血管周圍聚積了大量黏液素，T1WI上高信號(hào),24,女，36歲，L2椎管內(nèi)占位）粘液乳頭型室管膜瘤WHOⅠ級(jí)伴出血、壞死,25,脈絡(luò)叢腫瘤,起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞占神經(jīng)上皮腫瘤的1.7一2.0%側(cè)腦室（1／2）、第四腦室（2／5）多見，橋小腦角、鞍區(qū)、腦實(shí)質(zhì)、脊髓及骶管內(nèi)等亦有報(bào)道側(cè)腦室腫瘤在十歲以下的兒童較常見，而第四腦室腫瘤在0-50歲的年齡幾乎是均勻分布,26,脈絡(luò)叢腫瘤,病理分型

13、 ( 1) 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHOⅠ級(jí)） ( 2)非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHOⅡ級(jí)） ( 3)脈絡(luò)叢癌（WHOⅢ級(jí)）,27,脈絡(luò)叢腫瘤,他們?cè)谟跋駥W(xué)及組織學(xué)上難以鑒別，應(yīng)該從免疫組化及基因?qū)W方面加以區(qū)分脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的預(yù)后較好，脈絡(luò)叢癌和不典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤預(yù)后差脈絡(luò)叢癌呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腦脊液播散較常見顱內(nèi)壓增高癥狀是最典型的臨床癥狀,28,影像征象,CT平掃，等密度或輕微高密度，有時(shí)內(nèi)可見小低密度區(qū)、高密度鈣

14、化影TIWI上呈稍低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，腫瘤輪廓不規(guī)則及信號(hào)不均腫瘤實(shí)性部分、囊壁及分隔均中至明顯強(qiáng)化且與強(qiáng)化的脈絡(luò)叢關(guān)系密切,29,,男，1歲，右側(cè)腦室后角脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,30,鑒別診斷,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤好發(fā)年齡20-40歲典型部位：側(cè)腦室前2／3透明隔或孟氏孔區(qū)，以廣基底與側(cè)腦室透明隔相連多呈分葉狀，邊緣呈繩索狀等T1、T2信號(hào)為主，內(nèi)多發(fā)囊變腦室內(nèi)的信號(hào)不一及匍行性流空增強(qiáng)掃描：多呈輕中度強(qiáng)化,31,鑒別診斷

15、,左側(cè)腦室透明隔區(qū)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，廣基底與透明隔相連，邊緣呈繩索狀，等T1、T2信號(hào)為主，內(nèi)多發(fā)囊變，呈輕中度強(qiáng)化,32,鑒別診斷,腦室內(nèi)和CPA腦膜瘤好發(fā)20-50歲青中年側(cè)腦室三角區(qū)最為常見邊界較清晰腫塊影稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主，內(nèi)鈣化、囊變壞死、出血多見增強(qiáng)掃描：實(shí)性部分呈明顯均勻強(qiáng)化,33,鑒別診斷,側(cè)腦室腦膜瘤,34,鑒別診斷,髓母細(xì)胞瘤兒童后顱窩最常見的腫瘤，主要位于中線小腦蚓部成人髓母細(xì)胞瘤常偏中心線生長(zhǎng)

16、，多位于近小腦表面DWI呈高信號(hào)和低ADC值0.73×10-3 mm2/s增強(qiáng)：多呈中度明顯強(qiáng)化,35,鑒別診斷,成人髓母細(xì)胞瘤,36,小結(jié),室管膜下瘤，中年人常見，常黏附于透明隔或腦室壁，邊界清，無(wú)或輕微強(qiáng)化顱內(nèi)室管膜瘤，常發(fā)生于兒童、青少年，脊髓室管膜瘤，成年人常見，信號(hào)不均，可塑性生長(zhǎng)，大部分實(shí)性成分呈不均勻輕中度強(qiáng)化粘液乳頭狀室管膜瘤，馬尾、終絲部常見，形態(tài)上獨(dú)具特征，形成乳頭狀結(jié)構(gòu)并分泌大量黏液脈絡(luò)叢腫瘤