變性近視的脈絡(luò)膜萎縮

1、變性近視的脈絡(luò)膜萎縮,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,choroidal atrophy associated with degenerative myopia,別名,病理性近視的脈絡(luò)膜萎縮,類別,眼科/葡萄膜病/葡萄膜萎縮和退行變性,ICD號,H31.8,概述,變性近視(degenerative myopia)又稱病理性近視(pathologic myopia)。近視眼可分為生理性近視或稱單純性近視，屈光度一般不超過-6D屈光度，且進(jìn)展

2、緩慢，到20歲左右即可穩(wěn)定，眼底改變較輕。如果軸性近視度數(shù)大于-6D屈光度，稱為高度近視(excessive myopia)，近視程度隨著年齡增長逐漸加深，可高達(dá)20～35屈光度，文獻(xiàn)上報(bào)道最高可達(dá)60屈光度。變性近視不同于一般的近視性屈光不正，除高度近視外，還具有以下特點(diǎn)：,概述,①視功能異常： 視力不能完全矯正、光敏度降低、暗適應(yīng)不良、視野改變和電生理異常。②伴有一系列并發(fā)癥： 眼球前后軸進(jìn)行性延長，眼球后部擴(kuò)大

3、，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜變性，包括視盤周圍萎縮后葡萄腫、色素增殖、灶性脈絡(luò)膜萎縮、漆裂紋樣、Fuchs斑、玻璃體變性、后脫離及脈絡(luò)膜新生血管，其次有視網(wǎng)膜脫離、白內(nèi)障和青光眼等?；佳鄱喟橛醒鄣淄诵行愿淖兒鸵暳φ系K。,流行病學(xué),高度近視眼在我國常見，此外日本、 阿拉伯及猶太人亦常見，我國的患病率占0.72%～2%,早期變性近視眼即可發(fā)現(xiàn)至少20%以上的患者出現(xiàn)周邊視網(wǎng)膜變性病灶,變性近視眼的周邊眼底視網(wǎng)膜退行性變的發(fā)生率為38.7%,為一般人的10

4、倍,發(fā)生率與年齡無關(guān),與屈光度顯著相關(guān)。病變分布以顳側(cè)居多,主要表現(xiàn)為格子狀變性(12.3%)、霜樣變性(23.1%)、牽引灶(8.4%)、囊樣變性(5.0%)及裂化(2.5%)等。,病因,目前確認(rèn)近視是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。,發(fā)病機(jī)制,絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，結(jié)果明顯高于低度近視，說明遺傳在變性近視的發(fā)病

5、中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復(fù)雜，報(bào)道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認(rèn)為變性近視的發(fā)病機(jī)制應(yīng)包括作用于鞏膜膠原的各種因素，某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng)，改變激素平衡。,發(fā)病機(jī)制,這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關(guān)，從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導(dǎo)致鞏膜的延伸，發(fā)生變性近視。除遺傳外，后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個(gè)人習(xí)慣、長期從事

6、近距離用眼工作等，均可助長近視程度的加深。,臨床表現(xiàn),主要癥狀是視力減退，矯正視力差，并有視物變形和飛蚊癥。變性近視患者眼球較大，角膜較正常為凸，故前房深。瞳孔比正視眼大，對光反應(yīng)較遲鈍，玻璃體變性液化混濁。變性近視眼底主要表現(xiàn)彌漫性和限局性萎縮病變，后極部為最明顯。有人根據(jù)眼軸、視功能、色覺、暗適應(yīng)及熒光血管造影情況將眼底病變分為彌漫性、斑塊性及復(fù)合性病變3型。彌漫性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮病變者矯正視力較好。斑塊性病變，矯正視力均在0.5以

7、下，復(fù)合性者與斑塊性相似。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),是變性近視眼底后極部常見改變。在黃斑部或后極部尚可見到黃白色或白色條紋，呈網(wǎng)狀或分支狀，形似漆器上的裂紋故稱。其邊界不清，呈鋸齒狀。數(shù)量不等，可與脈絡(luò)膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮密切相關(guān)。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光，有時(shí)可見脈絡(luò)膜大血管在其下方交叉而過，動(dòng)靜脈期熒光增強(qiáng)，晚期可見漆裂紋處組織著色，并有較強(qiáng)熒光，但無滲

8、漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或?裂樣Bruch膜裂隙。,臨床表現(xiàn),通過熒光血管造影及三面鏡觀察，漆裂樣紋為細(xì)小、不規(guī)則，有時(shí)呈斷續(xù)的淺黃色線條或粒點(diǎn)狀，有時(shí)呈分支狀，位于視網(wǎng)膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡(luò)膜血管橫跨而過，見于黃斑區(qū)及周圍，有的可伴有脈絡(luò)膜出血。Klein根據(jù)裂紋數(shù)量而將其分成2級： 1～2條為Ⅰ級，≥3條或呈網(wǎng)狀者為Ⅱ級。依據(jù)裂紋部位分成3型： 黃斑型、視盤顳側(cè)型及盤斑復(fù)合型。隨訪病變多擴(kuò)大，

9、數(shù)量增加，伴有視網(wǎng)膜下新生血管形成，瘢痕周圍有大片萎縮灶，有的可見復(fù)發(fā)性出血。,臨床表現(xiàn),漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。發(fā)生機(jī)制可能與遺傳因素有關(guān)，更可能與生物力學(xué)異常，如眼軸延長、眼壓升高，眼內(nèi)層變形及Bruch膜牽引撕裂等因素有關(guān)，并與血液循環(huán)障礙、年齡增長有關(guān)。為色素上皮層-Bruch膜毛細(xì)血管層受損所致。漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對旁中心暗點(diǎn)，當(dāng)漆裂樣紋破裂時(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管，引起黃

10、斑出血，形成Fuchs斑，是視力進(jìn)一步受損的先兆。漆裂紋最終誘發(fā)脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜的進(jìn)一步萎縮變性。,臨床表現(xiàn),Avila漆裂樣紋的實(shí)際發(fā)生率可能更高，因?yàn)椴糠挚赡芤雅c深層脈絡(luò)膜萎縮區(qū)融合在一起。 2.局限性病變 彌漫性萎縮區(qū)內(nèi)的一些特殊萎縮病灶即構(gòu)成限局性病變，有以下幾種： (1)近視弧(conus)和視盤周圍視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮(circum papillary choroioretinal atrophy)：

11、 Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼后極部向后突出，使顳側(cè)后退，改變鞏膜脈絡(luò)膜管與其所包含的視神經(jīng)干的方向，變成斜入狀態(tài)，則在視盤顳側(cè)形成近視弧，近視弧可呈環(huán)形，圍繞視盤，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。,臨床表現(xiàn),近視弧對側(cè)視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。近視弧位于視盤鼻側(cè)稱為逆向近視弧(inversive conus)，位于下側(cè)稱為Fuch

12、s弧(Fuehsconus)。有時(shí)視盤顳側(cè)有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由于視神經(jīng)斜入鞏膜時(shí)直接暴露，或后極部向后突出形成后葡萄腫時(shí)，視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡(luò)膜與視神經(jīng)鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側(cè)弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區(qū)延伸，有時(shí)可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡(luò)膜血管層萎縮，萎縮區(qū)域可以從臨床上界定。在變性近視中75%有后鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下后鞏膜葡萄腫

13、開始其邊緣影像表現(xiàn)為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網(wǎng)膜血管彎曲走行，有時(shí)后鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的嵴，視網(wǎng)膜血管在其上隆起。后鞏膜葡萄腫常見于視盤顳側(cè)，亦可包括視盤及黃斑形成環(huán)形暗線。如用間接眼底檢查則可觀察到后購買葡萄腫的全貌，立體地顯示凹陷的大小、部位和中心。,臨床表現(xiàn),后鞏膜葡萄腫分為3型： 黃斑型、視盤周圍型和盤-斑型。后鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關(guān)。 (3)黃斑出血與Fuchs斑： 在變性近視眼黃

14、斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區(qū)脈絡(luò)膜的出血。脈絡(luò)膜萎縮重者，后極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位于視盤黃斑部之間或黃斑區(qū)。這種黑色斑附近可發(fā)生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時(shí)擴(kuò)大，變?yōu)椴灰?guī)則形。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),裂孔外壁切線與周圍視網(wǎng)膜面切線有錯(cuò)位。 (6)周邊視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性： 近視眼周邊病變分為

15、： ①彌漫性脈絡(luò)膜退行性病灶；②帶狀脈絡(luò)膜退行性病灶；③視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有： ①色素變性： 增多的色素呈點(diǎn)狀或斑狀?？赡芘c玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細(xì)胞增殖有關(guān)。眼軸長者表現(xiàn)明顯，多見于＜40歲者；②鋪路石(paving stone)樣變性： 表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。,臨床表現(xiàn),病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見；③格子樣變性；④

16、不加壓變白；⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強(qiáng)熒光狀態(tài)，早期有時(shí)伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。,并發(fā)癥,玻璃體病變、并發(fā)性白內(nèi)障、青光眼等是十分常見的并發(fā)癥。,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.遺傳學(xué)檢查。 2.組織病理學(xué) 變性近視眼球增長擴(kuò)大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡(luò)膜變薄，基質(zhì)色素喪失，血管數(shù)減少，小血管和毛細(xì)血管消失。Bruch膜變薄，可發(fā)生破裂

17、。睫狀體顯著萎縮，主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無細(xì)胞的滲出物。,其他輔助檢查,其他輔助檢查,2.吲哚青綠血管造影 變性近視患者由于眼軸的延長、鞏膜膨隆及后鞏膜葡萄腫的形成，不僅可導(dǎo)致一些并發(fā)癥的發(fā)生，而且與之相關(guān)的脈絡(luò)膜循環(huán)也發(fā)生了改變。熒光血管造影除了在萎縮灶區(qū)域見到一些脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)外，其他部位的脈絡(luò)膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可見。吲哚青

18、綠血管造影則可較清楚觀察到脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)。與正常眼相比，吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡(luò)膜血管或脈絡(luò)膜血管相對灌注不良?？汕宄@示變性近視患眼的視盤周圍萎縮和黃斑區(qū)萎縮灶。,其他輔助檢查,吲哚青綠血管造影早期于黃斑區(qū)萎縮灶處可見進(jìn)入的睫狀后短動(dòng)脈及隨后的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充盈形態(tài)，由于萎縮區(qū)內(nèi)的脈絡(luò)膜血管呈島狀無灌注或灌注不良，因此吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡(luò)膜毛細(xì)血管處為明顯弱熒光，而周圍尚有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管處呈相對強(qiáng)熒光。

19、在熒光血管造影和吲哚青綠血管造影中，通過弱熒光萎縮區(qū)的脈絡(luò)膜大血管充盈早。在熒光血管造影中，萎縮區(qū)逐漸著色。在吲哚青綠血管造影中，它們保持弱熒光，萎縮區(qū)邊界清楚，沒有滲漏和著色，色素沉著區(qū)出現(xiàn)遮蔽熒光(圖6)。,其他輔助檢查,其他輔助檢查,診斷,驗(yàn)光確定屈光性質(zhì)及屈光度。根據(jù)臨床表現(xiàn)及其發(fā)展的規(guī)律，結(jié)合必要的輔助檢查不難做出診斷。,鑒別診斷,目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。,治療,目前尚無特效方法制止變性近視的進(jìn)展。后鞏膜加固術(shù)的療效尚有待長期觀

20、察，有人認(rèn)為后鞏膜加固術(shù)可阻止眼軸進(jìn)行性延長和鞏膜葡萄腫的進(jìn)展，起到穩(wěn)定近視度數(shù)，阻止和改善黃斑部視網(wǎng)膜變性的發(fā)生和發(fā)展，增加視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜的血液循環(huán)而起到改善視錐細(xì)胞，雙極細(xì)胞及其他細(xì)胞的功能、挽救視力的作用。對黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管，在中心凹處時(shí)可做激光(氪激光或氬激光)治療，但遠(yuǎn)期療效不佳。近年來對脈絡(luò)膜新生血管可采用：,治療,①激光 新生血管將影響中心視力時(shí)，可考慮激光治療，僅適合黃斑中心凹以外的新生血管；②經(jīng)瞳孔溫?zé)?/p>

21、療法(transpupillary thermotherapy，TTT)： 治療脈絡(luò)膜新生血管并取得良好的效果，此法利用高溫(44℃)引起血管栓塞的理論，用低能量的810nm不可見光激光作用于視網(wǎng)膜，使激光在深層吸收，局部緩慢升溫，最終導(dǎo)致脈絡(luò)膜新生血管封閉；③光動(dòng)力學(xué)療法(photo dynamic therapy，PDT)： 通過靜脈注射能與脈絡(luò)膜的內(nèi)皮細(xì)胞特異性結(jié)合的光敏劑，當(dāng)光照射后，激活光敏劑，產(chǎn)生光氧化反