脈絡(luò)膜黑瘤進(jìn)展

1、葡萄膜惡性黑色素瘤,中山大學(xué)中山眼科中心,葡萄膜惡性黑色素瘤,成人最常見的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤我院近10年中有101例（101/557，18.13%），位居第二位。,虹膜惡性黑色素瘤,少見，只占葡萄膜的6%發(fā)病年齡要早10～20年(平均40歲)男女比例相等，左右眼發(fā)病率一致白種人發(fā)病率高于亞洲人與黑人,臨床表現(xiàn),虹膜上腫物，表面粗糙或平滑，邊清部分可沒有黑色素或色素很少色素淺者可見到較多新生血管生長(zhǎng)直徑一般大于3mm,厚度超

2、過1mm肉樣外觀或腫物內(nèi)新生血管多高度提示為惡性腫瘤,,治療,很小的虹膜黑色腫瘤，可作定期觀察生長(zhǎng)迅速的腫瘤宜作局部完全切除腫瘤為彌漫性或局灶性腫瘤范圍超過5個(gè)鐘點(diǎn)通常作眼球摘除但獨(dú)眼或拒絕者作局部放射性貼敷治療,睫狀體惡性黑色素瘤,占葡萄膜惡性黑色素瘤的9%多發(fā)生于50歲以上（6—83歲）無性別差異，左右眼發(fā)病率相等,臨床表現(xiàn),虹膜后周邊部表面光滑的黑色腫物晶狀體混濁，晶體脫位不明原因的周邊部視網(wǎng)膜脫離等部分呈環(huán)形腫

3、物稱之為環(huán)形睫狀體惡性黑色素瘤,診斷,臨床檢查示睫狀體部位黑色實(shí)性腫物UBM顯示腫物大小與范圍鞏膜透照試驗(yàn)顯示不透光MRI示T1加權(quán)為高信號(hào)，T2加權(quán)為低信號(hào)準(zhǔn)確診斷要靠病理組織學(xué)檢查。,治療,腫瘤小于1/3睫狀體腫物局部切除腫瘤累及脈絡(luò)膜受累的虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜切除術(shù)瘤體大于1/3睫狀體眼球摘除術(shù)。,脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤,成人眼內(nèi)最常見的原發(fā)性惡性腫瘤葡萄膜惡性黑色素瘤的85%平均發(fā)病年齡約為50歲男女發(fā)病相近

4、，左右眼發(fā)病率一致白種人發(fā)病高于其他有色人種發(fā)病率為6～7人/1百萬,病理,梭形細(xì)胞型 最常見上皮樣細(xì)胞型 此型預(yù)后較差混合細(xì)胞型,臨床表現(xiàn),視力下降或視野缺損與眼前黑影飄動(dòng)一般沒有眼部充血表現(xiàn),主要體征,小的黑瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性邊界清楚的黑色隆起腫物腫瘤突破Bruch膜則為特征性磨菇樣腫物瘤體周圍的滲出與水腫少見,,主要體征,另一種少見的類型為彌漫性生長(zhǎng)型眼底檢查看不到隆起的腫物該型病人易出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離惡性程

5、度高，預(yù)后差易于向鞏膜外侵犯視神經(jīng)向球后發(fā)展,鞏膜透照試驗(yàn),不透光脈絡(luò)膜惡性黑色素腫瘤濃厚的出血透光滲出性視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜脫離非色素性腫瘤,眼底熒光血管造影,小腫瘤，F(xiàn)FA可以正常典型熒光造影改變動(dòng)脈期或靜脈早期 瘤體部位斑點(diǎn)狀高熒光靜脈期 斑點(diǎn)狀高熒光逐漸擴(kuò)大，后期不退色,ICGA,一般在20秒內(nèi)出現(xiàn)瘤體內(nèi)異常血管熒光20～30分鐘后出現(xiàn)血管滲漏腫瘤內(nèi)血管與正常血管不同，無方向性、管徑大小不一，血管擴(kuò)張明顯、可

6、形成發(fā)夾樣轉(zhuǎn)彎，血管隨意交叉，雞冠樣血管環(huán)結(jié)構(gòu),超聲波檢查,A超顯示高入波，低到中等內(nèi)反射，衰減明顯B超示實(shí)性球內(nèi)腫物，磨菇樣形狀，脈絡(luò)膜挖空現(xiàn)象與凹陷征彩超示腫瘤內(nèi)有枝狀分布的血管血流若腫瘤內(nèi)組織壞死，瘤體內(nèi)無血流或血流稀少,CT檢查,CT可查出大于3mm厚的黑瘤表現(xiàn)為眼內(nèi)占位性病變，輕度加強(qiáng)是否有球外擴(kuò)展但CT對(duì)黑瘤的診斷不如超聲波準(zhǔn)確,MRI檢查,MRI優(yōu)于CT，具有一定的特征T1加權(quán)相對(duì)玻璃體為高信號(hào)T2加權(quán)相對(duì)

7、玻璃體為低信號(hào),可被加強(qiáng)對(duì)骨性成份不易顯示，難以與脈絡(luò)膜骨瘤相鑒別,診斷,眼底灰黑色球形或磨菇形實(shí)質(zhì)性腫物鞏膜透照試驗(yàn)陽性超聲見眼內(nèi)實(shí)性病變，脈絡(luò)膜凹陷與控空征FFA示早期斑駁狀高熒光，后期融合MRI示T1加權(quán)為高信號(hào)，T2加權(quán)為低信號(hào),診斷注意點(diǎn),對(duì)每一病人都要全身詳細(xì)檢查以排除全身轉(zhuǎn)移或脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌常規(guī)作另眼散瞳眼底檢查，老年性黃斑變性和變性性視網(wǎng)膜襞裂多為雙側(cè)性,鑒別診斷,約10%的黑瘤在眼球摘除后才診斷依靠眼底檢查

8、誤摘眼球率達(dá)20%應(yīng)用現(xiàn)代輔助檢查后，1.9%的誤診率即使在美國(guó)，基層醫(yī)院介紹的病例有大于50%不是黑瘤,脈絡(luò)膜血管瘤,常為桔紅色，隆起度不高絕不會(huì)呈磨茹樣形狀A(yù)超示高入波與高內(nèi)反射波B超示高內(nèi)反射回聲，沒有脈絡(luò)膜凹陷征,脈絡(luò)膜血管瘤,FFA動(dòng)脈前期或動(dòng)脈期有脈絡(luò)膜大血管高熒光ICGA10-30秒瘤體部位有小血管網(wǎng)30秒到1分鐘內(nèi)整個(gè)瘤體完全充盈6～10分鐘后熒光逐漸開始消退30分鐘左右“沖洗現(xiàn)象”,脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌,通常

9、為無色素性扁平腫物呈暗黃色雙眼發(fā)生或呈多灶性合并的視網(wǎng)膜下液體較廣泛彌散轉(zhuǎn)移灶,脈絡(luò)膜骨瘤,多見于30歲以下的年青女性20%為雙側(cè)性大部分位于視乳頭或包繞視乳頭生長(zhǎng)桔黃色，邊界清晰超聲波和CT可查到特征性骨性改變,視乳頭黑色素細(xì)胞瘤,為黑色，邊界清楚白種人與黑種人的發(fā)病率相等定期觀察一般不增大FFA示遮蔽熒光,出血性血管性病變,老年性黃斑變性一般為雙側(cè)性，黃斑部視網(wǎng)膜下出血與滲出容易突破視網(wǎng)膜內(nèi)界膜致玻璃體出血

10、隆起度也不高FFA示出血為遮蔽熒光，伴有脈絡(luò)膜新生血管形成,出血性血管性病變,視網(wǎng)膜色素上皮出血性脫離FFA顯示遮蔽性低熒光出血吸收后眼底示為淡黃色纖維樣組織,炎癥性病變,后鞏膜炎伴有眼部炎癥眼底示視網(wǎng)膜皺折，其顏色與脈絡(luò)膜背景是一致的激素治療后病變很快消退鞏膜透照試驗(yàn)?zāi)芡腹?炎癥性病變,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜肉芽腫性炎癥包括外傷、結(jié)核、肉樣瘤等一般伴有炎癥改變?nèi)绶克W輝玻璃體混濁病變?yōu)辄S白色FFA早期為低熒光，后期為高熒

11、光,脈絡(luò)膜脫離,發(fā)生于外傷或手術(shù)后多葉性，眼壓低鞏膜透照試驗(yàn)示透光，但出血性脫離不透光彩超檢查出血性脈絡(luò)膜脫離無血供,其它,葡萄膜滲漏綜合征裂孔源性視網(wǎng)膜脫離玻璃體出血眶內(nèi)腫瘤壓迫眼球結(jié)膜色素痣，前鞏膜葡萄腫,治療,過去 眼球摘除現(xiàn)在 各種保留眼球的方法 小腫瘤的定期觀察 激光光凝 放射治療 腫瘤局部切除等,病例總結(jié),Wills眼科醫(yī)院（Shields等，1970-19

12、90，3000例）1970年眼球摘除率為95%1990年21%行眼球摘除56%作鞏膜表面放射性鞏膜板敷貼9%作腫物局部切除13%觀察隨訪，1%行激光光凝治療,各種治療方法的適應(yīng)證,定期觀察 腫瘤較小，厚度0.5-2mm，直徑小于10mm激光光凝 腫瘤厚度小于4-5mm，直徑小于10mm，位于赤道與后極之間放射治療 腫瘤直徑10-14mm，厚度5-9mm，位于赤道后的腫瘤腫瘤局部切除 腫瘤位于周邊部，不超過4個(gè)鐘點(diǎn)

13、，直徑不超過16mm，后緣不超過赤道部7mm,眼球摘除適應(yīng)證,所有超過4個(gè)鐘點(diǎn)范圍黑瘤其它保留眼球的方法無法治療視力已喪失,眶內(nèi)容剜除適應(yīng)證,有廣泛的眶內(nèi)浸潤(rùn)無全身轉(zhuǎn)移眼球摘除后腫瘤眶內(nèi)復(fù)發(fā),,其它治療,光動(dòng)力學(xué)治療熱療免疫治療,預(yù)后,腫瘤直徑在7mm以下一般不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移5年、10年、15年生存率分別為72%、59%和53%一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移即無明確有效的治療方法血行轉(zhuǎn)移，通常轉(zhuǎn)移到肝臟已轉(zhuǎn)移者，平均只有2～7個(gè)月的生存期