腦室腫瘤診斷要點及鑒別診斷

1、腦室腫瘤診斷要點及鑒別診斷,佛山市第一人民醫(yī)院影像科 徐志鋒,佛山市第一人民醫(yī)院,(DIagnosis and differential diagnosis of Cerebral Ventricle Neoplasms),,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,,腦室腫瘤概論,腦室腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤約10%,,腦室腫瘤根據(jù)起源部位分為：,起源于腦室系統(tǒng)腫瘤,起源于腦實質(zhì)病突入腦室系統(tǒng)的

2、腫瘤,,,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤概論,,臨床表現(xiàn)無特異性，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積多較大,,有一定的發(fā)病好發(fā)年齡和發(fā)病部位,,CT和MR影像學表現(xiàn)無特異性，多無水腫效應(yīng),,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤概論,成年人和兒童腦室腫瘤類型和好發(fā)部位,,,成人,兒童,,側(cè)腦室,,前角,體部,三角區(qū),后角和 下角區(qū),孟氏孔區(qū),三腦室區(qū),四腦室區(qū),惡性AG，SGA，中樞神經(jīng)細胞瘤，室管膜下瘤,星形細胞瘤，室管膜瘤，中樞神經(jīng)細胞瘤，

3、室膜下瘤，轉(zhuǎn)移瘤，淋巴瘤,腦膜瘤,偶發(fā)腦膜瘤,惡性膠質(zhì)瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤，中樞神經(jīng)細胞瘤,膠樣囊腫，外來突入（垂體瘤，生殖細胞瘤，顱咽管瘤，膠質(zhì)瘤）,轉(zhuǎn)移瘤，血管母，室管膜瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,低度惡性星形細胞瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤，,PNET，星形膠質(zhì)瘤，畸胎瘤,脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，室管膜瘤,腦膜瘤,星形細胞瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤,脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，外來突入如生殖細胞瘤，顱咽管瘤，毛細胞星形細胞瘤,脈絡(luò)膜乳頭狀瘤，室管

4、膜瘤，外來突入如腦干膠質(zhì)瘤，髓母細胞瘤,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤概論,,腦室系統(tǒng)腫瘤種類及組織學起源,,腦膜瘤 脈絡(luò)叢的間質(zhì)或脈絡(luò)膜組織,,室管膜瘤 室管膜細胞或室管膜殘余組織,,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌） 脈絡(luò)叢上皮細胞,,中樞神經(jīng)細胞瘤

5、 腦室旁殘余的胚胎基質(zhì),,室管膜下瘤 室管膜下細胞,室管膜下巨細胞星形細胞瘤 室管膜下星形細胞,,,膠質(zhì)瘤 星形膠質(zhì)細胞,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤15% ～ 20% ，腦室內(nèi)發(fā)病少，占

6、顱內(nèi)腦膜瘤的 0.5% ～ 5%,年齡：中老年人，40-70y；發(fā)病高峰年齡在45歲,部位：側(cè)腦室三角區(qū)好發(fā)，左側(cè)多見,內(nèi)皮型成纖維型砂粒型血管型混合型（移行型）惡性腦膜瘤腦膜肉瘤,,病理分型,WHO分類：,,良性腦膜瘤（88-94%）,,間變性腦膜瘤（5-7%）,,惡性腦膜瘤（1-2%），常侵犯腦實質(zhì),,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,腦膜瘤病理表現(xiàn)與生物學行為特征,

7、,蘑菇、分葉狀的腫瘤具有惡性傾向，復(fù)發(fā)率較高；腫瘤大小與復(fù)發(fā)性無關(guān),,腫瘤內(nèi)存在壞死灶者惡性程度更高,,鈣化出現(xiàn)為腫瘤非侵襲性一個重要特征（本觀點有待考證）,,腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤的標志,,腫瘤周圍組織水腫效應(yīng)與復(fù)發(fā)率呈正相關(guān),,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,影像學特征,,CT呈較均勻性高信號，MR-T1WI 等或稍低信號，MR-T2WI 等或略高信號,,鈣化常見，囊變、壞

8、死少見,,增強掃描明顯強化,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,左側(cè)腦室腦膜瘤,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningio

9、ma）,左側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤（鈣化明顯）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）,過渡型腦膜瘤（WHO I級）,（東莞市人民醫(yī)院王芳提供）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,中樞神經(jīng)細胞瘤( Central neurocytoma，CNC) 是罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率占全部腫瘤的 0.25%—0.

10、5%，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 1%,發(fā)病年齡：好發(fā)于中青年,發(fā)病部位：CNC 位于側(cè)腦室透明隔或Monro 孔，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長趨勢,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,目前學者較一致認為 CNC 起源于腦室旁殘余的胚胎基質(zhì)；2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)瘤（WHOII級）,CNC病理表現(xiàn)與生物學行為特征,肉眼：灰色或

11、灰紅色、質(zhì)韌易碎，邊緣清楚，呈分葉狀，常有鈣化、囊變、壞死。光鏡：瘤細胞由圓形細胞構(gòu)成，排列成類似室管膜樣的血管周圍“菊形團”和類似松果體瘤樣不規(guī)則“菊形團”纖維區(qū)。免疫組織化學染色： NeuN 及 Syn 一般呈陽性表達；CK 及 EMA 陰性則可排除癌變，GFAP及 S-100 陰性則可排除膠質(zhì)瘤。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,CNC影像學

12、特征,,常以寬基底與透明隔粘連，累及孟氏孔，引起梗阻性腦積水,較大的腫瘤常侵犯側(cè)腦室頂壁、側(cè)壁,,腫瘤多呈囊實性；增強掃描后實性部分明顯強化，囊變區(qū)無強化。,,腫瘤周邊或內(nèi)部可見流空血管影,,瘤周水腫罕見。,,MRS 發(fā)現(xiàn)高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰對診斷有較高價值,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,中樞神經(jīng)細胞瘤（冒泡征）,,,,佛山市第

13、一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,M, 29歲，頭痛、嘔吐,,,腫瘤邊緣見血管影,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室

14、腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,M, 24歲，頭痛、嘔吐,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---中樞神經(jīng)細胞瘤（central neurocytoma ）,中樞神經(jīng)細胞瘤顯示腫瘤血管和囊變,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ep

15、endymoma）,在 2007 年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，室管膜瘤屬神經(jīng)上皮組織腫瘤中的第 4 類室管膜腫瘤，WHO 分級Ⅱ級，約占顱內(nèi)腫瘤的2% ～ 10%。,發(fā)病部位：主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最多見，側(cè)腦室次之，約占 8%，三角區(qū)為其好發(fā)部位。發(fā)病年齡：兩個發(fā)病高峰期：10-15歲；40-50歲,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）,室管膜瘤起源：腦室或脊髓

16、中央管室管膜細胞或室管膜殘余組織。室管膜瘤又分為細胞型、乳頭狀型、透明細胞型和伸長細胞型。,病理表現(xiàn)與生物學行為特征,第四腦室室管膜瘤常呈分葉狀，境界清楚，形態(tài)極不規(guī)則，常突破腦室前后壁侵犯腦干及小腦，也可經(jīng) 側(cè)孔和( 或) 中央孔向橋小腦角區(qū)、小腦延髓池方向生長，甚至經(jīng)枕骨大孔突入椎管內(nèi)，呈“澆注”形生長。,室管膜瘤特征結(jié)構(gòu)：血 管 周 圍 假 菊 形 團、室 管 膜 裂 隙 和 室 管 膜 菊 形團。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山

17、市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）,CT 平掃腫塊為混雜密度，以等 /略 高 /略 低 密 度 為 主；腫瘤鈣化、囊變及壞死多見； 增強掃描實性部分及囊壁呈輕中度不均勻強化,影像學特征：,腫瘤 T1WI 呈稍低信號，T2WI 呈稍高信號，因腫瘤常有囊變、鈣化，少數(shù)可合并出血，使信號不均勻，囊變區(qū) T1WI 呈低信號或高信號，T2WI 呈高信號，鈣化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信號 。,,,,瘤周水

18、腫效應(yīng)輕,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）,男性，3歲，頭痛、抽搐,T2WI,T1WI,T1WI-增強,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）,側(cè)腦室孟氏孔區(qū)見軟組織團塊灶，信號混雜，局部囊性改變，增強掃描明顯不均性性強化，周圍腦實質(zhì)無明

19、顯水腫效應(yīng)。,女性，28歲，癲癇,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）,室管膜下瘤是極為少見的良性腫瘤，WHOＩ級；在所有顱內(nèi)腫瘤中不超過1%。可以伴隨室管膜瘤一起發(fā)生，這是一種惡變的征像。,好發(fā)年齡：40-60歲，晚期可出現(xiàn)梗阻性腦積水表現(xiàn),發(fā)病部位：好發(fā)于雙側(cè)側(cè)腦室前角和體部，孟氏孔區(qū)常見,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subepe

20、ndymoma）,病理表現(xiàn)與生物學行為特征,室管膜下瘤起源于室管膜下細胞，包括室管膜下膠質(zhì)細胞、星形細胞以及室管膜細胞。病變越大，越有可能出現(xiàn)囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內(nèi)腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細微點狀鈣化。,類圓形或分葉狀腫塊，界限清楚,鏡下：細胞少，纖維組織豐富，血管少，血腦屏障完整。可見微小囊變、鈣化及出血灶。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）,影像學特征,

21、CT平掃腫瘤表現(xiàn)為等或低密度，在較大的病變內(nèi)可以看到囊變和鈣化，可出現(xiàn)梗阻性腦積水。增強掃描多為輕度強化或無強化。,MR掃描：T2/Flair序列呈高信號，T1呈等信號，輕度強化或無強化,四腦室的室管膜下瘤更容易出現(xiàn)鈣化，增強掃描多有強化。,,,,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymo

22、ma）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）,男性，58y，右側(cè)腦室孟氏孔區(qū)占位,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,SEGA是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤,屬于神經(jīng)上皮腫瘤中的星形細胞腫瘤,多伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化;結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜

23、下巨細胞型星形細胞瘤者占6%~14%;臨床多可見結(jié)節(jié)性硬化三聯(lián)征“皮脂腺瘤、癲癇和智力低下”。,,好發(fā)年齡：兒童或青少年,好發(fā)部位：好發(fā)于室間孔附近,側(cè)腦室體部和三角區(qū)相對少見。文獻報道結(jié)節(jié)性硬化患者發(fā)生于孟氏孔附近的結(jié)節(jié),當其直徑從5 mm增長到10 mm或結(jié)節(jié)有明顯強化時,就應(yīng)該被認為是腫瘤而不是結(jié)節(jié),,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant

24、cell astrocytoma SEGA）,病理表現(xiàn)與生物學行為特征,SEGA為中樞神經(jīng) 系統(tǒng)生長緩慢的良性腫瘤 ；位于側(cè)腦室壁，腫瘤細胞 較大 ，以多形性為主 , 有時呈簇狀排列；典型者為胞質(zhì)豐富的毛玻璃樣多角細胞或陷于纖維間質(zhì)中的小的長梭形細胞 ，“ 節(jié)細胞樣巨錐細胞 亦較常見，細胞核呈細顆粒狀，核仁 明顯 , 核多形性 , 多核細胞常見 " 腫瘤細胞常圍繞血管呈假柵欄狀排列, 偶見腫瘤細胞被膠質(zhì)纖維分隔排 列成簇狀

25、 ",,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,影像學特征,T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,信號不均勻,腫塊內(nèi)可見斑片狀囊變區(qū)；增強掃描較明顯不均性強化。,,腦室內(nèi)呈類圓形或分葉狀改變。,,CT表現(xiàn)為密度不均勻腫塊,其內(nèi)可見囊變區(qū),靠近室管膜側(cè)可見點狀高密度鈣化結(jié)節(jié),其他部

26、位室管膜下可見散在的高密度鈣化。,,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室

27、腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤 （subependymal giant cell astrocytoma SEGA）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 （choroid plexus p

28、apillom）,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤屬良性腫瘤,起源于脈絡(luò)上皮細胞,是一種少見的腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的0.4%~0.7%,占膠質(zhì)瘤的2%。占兒童顱內(nèi)腫瘤的1.8%～3% 約45%的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤患者在1歲內(nèi)發(fā)病 74%在10歲以內(nèi)發(fā)病。,好發(fā)年齡： 兒童及青少年多發(fā)，男性居多,好發(fā)部位：在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室，腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū)，亦可發(fā)生在顳角 額角和體部。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---

29、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 （choroid plexus papillom）,病理表現(xiàn)與生物學行為特征,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多沿腦室內(nèi)生長，一般體積不大，形如菜花，結(jié)節(jié)樣生長，暗紅色，表面呈不規(guī)則的乳頭樣突起，絨毛顆粒狀，質(zhì)軟或稍韌，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒脈絡(luò)叢乳頭狀瘤狀(桑椹狀)。切面粗糙且組織易于脫落，質(zhì)地較脆，很少發(fā)生囊變和出血壞死。亦可見到細小的鈣化顆粒,光鏡下表現(xiàn)為單層或柱狀立方上皮細

30、胞圍繞血管呈均一乳頭狀排列，無明顯核異形及核分裂相。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 （choroid plexus papillom）,影像學特征,,CT平掃: 擴大的腦室內(nèi)見團塊樣高密度灶，其內(nèi)可見斑點鈣化；病灶形態(tài)欠規(guī)則，分葉狀，周邊可見結(jié)節(jié)樣改變，顆粒感較明顯；增強掃描呈明顯均勻強化，邊緣清楚；周圍腦實質(zhì)未見水腫效應(yīng)（只有腫瘤 較大壓迫腦室壁時才導致腦組織

31、水腫效應(yīng)）。,,腦室內(nèi)乳頭狀或分葉狀實性軟組織腫塊；信號基本均勻，增強后明顯強化，調(diào)節(jié)窗寬窗位后仔細觀察，瘤內(nèi)可見細小顆粒狀或桑椹樣不均勻強化區(qū)，此為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤特征性征象，反映了病理上瘤細胞呈乳頭狀排列的特點。,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 （choroid plexus papillom）,,,佛山市第一人民醫(yī)院,佛山市第一人民醫(yī)院,腦室腫瘤---脈絡(luò)叢乳