室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤

1、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（Subependymal Giant Cell Astrocytoma，SEGA）,結(jié)節(jié)性硬化癥——背景,SEGA最常見于結(jié)節(jié)性硬化患者結(jié)節(jié)性硬化：神經(jīng)皮膚斑痣性錯(cuò)構(gòu)瘤?。╰he neurocutaneous phakomatosis），常染色體顯性遺傳，TSC1基因或TSC2基因變異產(chǎn)生蛋白Hamartin和Tuberin，室管膜下多發(fā)膠質(zhì)結(jié)節(jié)（subependymal glial nodules）（90

2、%-100%）臨床表現(xiàn)：皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作、智力低下三聯(lián)征。,結(jié)節(jié)性硬化癥——背景,病理特點(diǎn)：錯(cuò)構(gòu)瘤，可累及全身各個(gè)器官，以腦部最易受累。腦部受累最常見為大腦半球，小腦及間腦少見；尤其于孟氏孔附近的室管膜下，也可位于腦皮質(zhì)。室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化。影像學(xué)特點(diǎn)：顱內(nèi)多發(fā)鈣化，位于室管膜下或腦皮質(zhì)，以室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為典型表現(xiàn)，大小2-3mm。,室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——背景,10%-15%室管膜下結(jié)節(jié)可轉(zhuǎn)化為SEGA；總體上

3、，SEGA不常見發(fā)病年齡范圍廣（0-50歲），最常見于0-20歲，平均發(fā)病年齡11歲常于側(cè)腦室孟氏孔附近，偶可于側(cè)腦室體部及顳角免疫學(xué)及組織學(xué)：大多數(shù)無膠質(zhì)細(xì)胞分化，部分為神經(jīng)元及星形細(xì)胞雙向分化；生長緩慢，良性特征，WHO Ⅰ級(jí),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——臨床癥狀及治療,典型：癲癇，顱內(nèi)壓增高其他：偏癱手術(shù)切除：有臨床癥狀的或影像學(xué)可見范圍增大的SEGA術(shù)后復(fù)發(fā)罕見建議疑似患者及術(shù)后患者每年復(fù)查放療不能預(yù)防發(fā)病,室管

4、膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤——影像學(xué)表現(xiàn),腦室內(nèi)近孟氏孔（at or very near the foramen of Morno）CT：等密度至稍低密度MRI：成 人——T1WI 低信號(hào)，T2WI 不均勻高信號(hào) 新生兒——T1WI 高信號(hào)，T2WI 低信號(hào) 未成熟的大腦中水分更多（the greater water），腫瘤 細(xì)胞缺乏（hypocellulari