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文檔簡(jiǎn)介
1、HELLP綜合征,,患者萬(wàn)小莉,女,34歲,診斷:HELLP綜合征 剖宮產(chǎn)術(shù)后因“剖腹產(chǎn)術(shù)后1天,出血肉眼血尿半天?!庇?012年5月13日,急診擬“HELLP”,收入院。 產(chǎn)婦為剖宮產(chǎn)術(shù)后起??;孕婦第二胎。末次月經(jīng)2011年8月,預(yù)產(chǎn)期2012年5月17日。停經(jīng)40天查尿HCG(+)。孕40多天出現(xiàn)惡心、嘔吐和食欲不振等早孕反應(yīng),持續(xù)1個(gè)月自消。孕早期無(wú)發(fā)熱、腹痛、陰道流血和服藥史。孕4+個(gè)月自覺(jué)胎動(dòng)至今。具體產(chǎn)檢不詳,1月
2、前出現(xiàn)雙下肢浮腫,當(dāng)時(shí)血壓稍高。診斷輕度子癇前期。其余檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。5月12日因孕39+3周,胎兒窘迫,輕度子癇,在12日上午在當(dāng)時(shí)醫(yī)院行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)中出血200ml,術(shù)后宮縮好,出血少,血壓130~160/90~120mmHg。術(shù)后繼續(xù)按子癇處理,當(dāng)晚出現(xiàn)血尿,呈淡紅色,經(jīng)處理無(wú)好轉(zhuǎn),查血小板較術(shù)前明顯下降,PLT 18 ×10^9/L;肝腎功能異常:ALB 30 g/L TBIL 78.7umol/L DBIL 46
3、 umol/L IBIL 32.7 umol/L AST 674 U/L ALT 342 U/L,Cr117.9umol/L。遂轉(zhuǎn)我院醫(yī)治。 產(chǎn)婦神清,自動(dòng)體位,查體合作,對(duì)答切題。鞏膜輕度黃染,腹部隆軟,宮底臍下1指,宮縮尚可,切口少量血污,外陰血性惡露少,尿色略深。 入院后予申請(qǐng)新鮮血小板1治療量,補(bǔ)液,解痙,控制血壓,預(yù)防抽搐,護(hù)肝,抗炎、激素、調(diào)節(jié)酸減平衡及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療,患者病情穩(wěn)定。 14/5肝
4、功能轉(zhuǎn)氨酶降低明顯,血小板升高,考慮患者病情較前明顯改善,轉(zhuǎn)產(chǎn)科進(jìn)一步治療。,基本概述,HELLP綜合征(hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelet syndrome,HELLP syndrome)是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,本病以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn),常危及母兒生命。國(guó)內(nèi)報(bào)道重度子癎前期患者HELLP綜合征的發(fā)病率約2.7%,國(guó)外為4%~16%,多見(jiàn)于經(jīng)產(chǎn)婦及25
5、歲以上者。一旦發(fā)生HELLP綜合征,孕產(chǎn)婦病死率為3.4%--24.2%,圍生兒死亡率為7.7%--60.0%。,對(duì)母兒的影響,1.孕婦可并發(fā)肺水腫、胎盤早剝、體腔積液、產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、腎功能衰竭、肝破裂等,剖宮產(chǎn)率高.死亡率明顯增高。 2.對(duì)胎兒的影響因胎盤供血、供氧不足,胎盤功能減退,導(dǎo)致胎兒生長(zhǎng)受限、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)。,發(fā)病機(jī)制,本病的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同,如小血管痙攣,紅細(xì)胞難
6、以通過(guò)而變形及破碎發(fā)生溶血;血管內(nèi)皮受損,血管膜暴露,血小板黏附、聚集與消耗,造成血小板數(shù)量下降;在門脈周圍和肝實(shí)質(zhì)形成局灶性肝細(xì)胞壞死、出血和玻璃樣物質(zhì)沉積,甚至出現(xiàn)包膜下或肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出血,引起肝酶升高和肝區(qū)疼痛。,臨床表現(xiàn),一)癥狀重度妊娠期高血壓疾病,如重度先兆子癇或子癇患者出現(xiàn)右上腹或上腹部不適、乏力,伴惡心、嘔吐及全身不適等非特異性癥狀。近期可有輕度黃疸、視力減退、視物模糊。也可有血尿、上消化道出血及(或)便血等。,,(二)體
7、征大多數(shù)患者有重度先兆子癇的基本特征(高血壓、水腫、蛋白尿),也有少數(shù)患者血壓并未明顯增高及尿蛋白陰性患者。,診斷,本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀,診斷的關(guān)鍵是對(duì)有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕,通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查確診。(1)血管內(nèi)溶血:血紅蛋白60~90 g/L,外周血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞變形、破碎或見(jiàn)三角形、頭盔形紅細(xì)胞,血清總膽紅素≥20.5 μmol/L,以間接膽紅素為主;(2)肝酶升高 ALT、AST及
8、LDH均升高。(3)血小板減少:PLT<100×109/L。,,CT表現(xiàn):肝臟體積明顯增大,彌漫性粟粒樣低密度影,增強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化。提示肝組織壞死。 MRI表現(xiàn):肝臟彌漫性粟粒樣呈稍長(zhǎng)T1,稍長(zhǎng)T2信號(hào)。,分類,在確診妊高征的基礎(chǔ)上,完全性HELLP綜合征的診斷: 1、血管內(nèi)溶血: ■血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多; ■總Bil>20.5 ?mol/L(11.2mg/dl);
9、 ■LDH>600U/L 2、肝酶異常:ALT>70U/L 3、血小板減少:<100×109/L,,目前HELLP綜合征的分類有兩種方法:Tennessee分類和Mississippi分類。 Tennessee分類將HELLP綜合征分為: (1)完全性:血小板<100×109/L,LDH≥600 u/L,AST≥70 u/L; (2)不全性:上述 3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異
10、常。,,根據(jù)Mississippi分類分為: ■Ⅰ 型:血小板≤50×109/L; ■Ⅱ 型:50×109/L<血小≤100×109/L; ■Ⅲ型:100×109/L<血小≤150×109/L;,,除血小板計(jì)數(shù)外有溶血和肝功能異常:LDH≥600 u/L,AST或ALT≥40 u/L。完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥,應(yīng)在48 h內(nèi)終止妊娠,而不全性HE
11、LLP綜合征可保守治療; Ⅰ 型較 Ⅱ 型或 Ⅲ 型的孕產(chǎn)婦患病率和病死率更高。,鑒別診斷,HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,它的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之處。如血栓性血小板減少性紫癜:多累及神經(jīng)系統(tǒng),血小板下降,可溶血,肝酶正常;溶血性尿毒綜合征:多累及腎臟為主,肝酶正常,肌酐可上升;妊娠期急性脂肪肝:多累及肝臟,血小板下降或正常,肝酶正常。,,,治療原則,早期診斷,對(duì)癥處理:盡可能在保守
12、治療1--2天后,及時(shí)終止妊娠。當(dāng)舒張壓升高不明顯時(shí),應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,以便及早確診。積極治療妊娠期高血壓疾?。烘?zhèn)靜、解痙、擴(kuò)容、利尿、提高滲透壓、補(bǔ)充血制品、維持水電質(zhì)平衡及糾正酸堿紊亂等綜合治療糾正凝血因子不足。,治療方法,1.積極治療妊娠期高血壓疾病仍以解痙、鎮(zhèn)靜、降壓及合理的擴(kuò)容、必要時(shí)利尿?yàn)橹委熢瓌t。 2.腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用皮質(zhì)激素可使血小板計(jì)數(shù)、乳酸脫氫酶、肝功能等各項(xiàng)參數(shù)改善,尿量增加,平
13、均動(dòng)脈壓下降,并可促使胎兒肺成熟,孕期每12小時(shí)靜滴地塞米松10mg,產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用,以免出現(xiàn)血小板再次降低、肝功惡化、少尿等危險(xiǎn)。,,3.控制出血、輸注血小板血小板>40×l09/L時(shí)不易出血,<20×109/L或有出血時(shí)應(yīng)輸注濃縮血小板、新鮮凍干血漿,但預(yù)防性輸注血小板并不能預(yù)防產(chǎn)后出血的發(fā)生。 4.血漿析出療法用新鮮冷凍血漿置換患者血漿,去除毒
14、素、免疫復(fù)合物、血小板聚集抑制因子的危害,降低血液粘稠度,補(bǔ)充缺乏的血漿因子等??捎糜诋a(chǎn)后持續(xù)性HELLP者。,產(chǎn)科處理,(1)終止妊娠的時(shí)機(jī):孕齡≥32周或胎肺已成熟、胎兒宮內(nèi)窘迫、先兆肝破裂及病情惡化者,應(yīng)立即終止妊娠;病情穩(wěn)定、妊娠<32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者,應(yīng)考慮對(duì)癥處理、延長(zhǎng)孕周,通常在期待治療4日內(nèi)終止妊娠。 (2)分娩方式:HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)指征,分
15、娩方式依產(chǎn)科因素而定。 (3)麻醉選擇:因血小板減少,有局部出血危險(xiǎn),故陰部阻滯和硬膜外麻醉禁忌,陰道分娩宜采用局部浸潤(rùn)麻醉,剖宮產(chǎn)采用局部浸潤(rùn)麻醉或全身麻醉。,護(hù)理,1 子癇的護(hù)理 (1)安置病人于小房間,保持安靜,避光,床旁設(shè)置床擋,防止抽搐而導(dǎo)致受傷。(2)備好開(kāi)口器、壓舌板、舌鉗、吸引器、吸痰管、氧氣等急救物品。(3)密切觀察T、P、R、BP、神志、尿量、尿色等留置尿管,
16、記錄出入量。(4)密切觀察病情變化,早期發(fā)現(xiàn)心衰、肺水腫、腦出血DIC等嚴(yán)重并發(fā)癥。按特級(jí)護(hù)理要求,每15~30min記錄1次,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)請(qǐng)示醫(yī)師。,,2 血小板減少的護(hù)理 臥床休息,可如廁,盡量減少活動(dòng),防止自發(fā)性出血;產(chǎn)后應(yīng)密切觀察陰道出血情況,其他部位皮膚黏膜有無(wú)出血;注意有無(wú)血尿;輸血時(shí)要嚴(yán)格核對(duì),輸注過(guò)程中要密切觀察有無(wú)不良反應(yīng);注意患者有無(wú)頭痛等不適,防止顱內(nèi)出血。,,3 溶血和肝酶升高的護(hù)理 臥床休息,減少氧耗
17、,減輕肝臟負(fù)荷,增加肝臟血流量,有利于肝細(xì)胞恢復(fù);給予高熱量、高蛋白、高維生素易消化飲食,注意體溫變化,防止發(fā)生感染;當(dāng)皮膚出現(xiàn)黃染或瘙癢時(shí),應(yīng)做好皮膚護(hù)理,忌用熱水和刺激性化妝品,不要搔抓皮膚,每日用溫水擦浴。,,案例產(chǎn)婦的護(hù)理措施1 按照剖宮產(chǎn)術(shù)后的一般護(hù)理,但要暫時(shí)臥床休息2 按照妊高癥的產(chǎn)后護(hù)理,,3 藥物護(hù)理 用硫酸鎂時(shí)應(yīng)關(guān)注患者的呼吸(≥16次/分),尿量( ≥600ml/D),膝反射。
18、 應(yīng)用降壓藥,密切觀察患者血壓變化。 聯(lián)苯雙酯滴丸,注意不良反應(yīng):可出現(xiàn)口干、輕度惡心,偶有皮疹發(fā)生,一般加用抗變態(tài)反應(yīng)藥物后即可消失。,,4 子癇的護(hù)理,血小板減少、溶血和肝酶升高的護(hù)理5心理護(hù)理 作好產(chǎn)婦及其家屬的心理護(hù)理,取得治療護(hù)理中的配合,健康教育,指導(dǎo)孕婦保持良好情緒及足夠的休息,選擇富含蛋白質(zhì)、維生素及微量元素的食物,保持外陰清潔,勤換會(huì)陰墊(2h/1次);適時(shí)進(jìn)行母乳喂養(yǎng)知識(shí)技術(shù)宣教;防
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