新生兒常見危重先天性心臟病的治療

1、新生兒常見危重先天性心臟病的治療新生兒常見危重先天性心臟病的治療先天性心臟?。ㄏ刃牟。┑陌l(fā)病率約為1％，我國每年出生的新生兒中患有各種先天性心臟病估計20萬左右，其中三分之一為復雜型心血管畸形，如不經(jīng)治療，30％在生后1個月夭折，是造成我國新生兒死亡的主要原因之一。因此，新生兒危重先心病的有效救治具有重要意義。二十世紀八十年代以來，國內外對于先心病的治療已取得了很大的進展，許多復雜畸形患兒在出生后不久即可根治，手術存活率已明顯改觀。一些

2、特別復雜危重的病例可采用姑息性手術：常用的有體－肺分流術，包括BlalockTausig分流術、Glenn分流術和Fontan手術等，將主動脈或上、下腔靜脈的血液引入肺循環(huán)，以增加在肺部進行氣體交換的血流量，改善缺氧狀態(tài)，緩解青紫癥狀，同時有利于促進肺血管的發(fā)育。這種手術方法適用于肺循環(huán)嚴重缺血的先心病，如三尖瓣閉鎖、重癥青紫四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等，是減輕病孩癥狀、延長生命、為今后根治手術創(chuàng)造條件的治療方法。此外，藥物治療在新生兒先心病治

3、療方面也發(fā)揮著重要的作用，常用的藥物包括：（1）前列腺素E：該藥品具有擴張動脈導管、使動脈導管保持開放的作用，適用于重癥青紫型先心病需依賴動脈導管開放以維持生命的新生兒，如嚴重青紫四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖等。（2）針對并發(fā)癥的藥物治療：常見并發(fā)癥包括肺炎、心力衰竭、感染性心內膜炎、肺動脈高壓、腦栓塞和腦膿腫。治療這些并發(fā)癥的常用藥物有抗生素、強心劑、利尿劑和擴血管藥物等等，必須根據(jù)不同的病情選用。1.肺循環(huán)依賴動脈導管供血的先心病肺循環(huán)依賴動

4、脈導管供血的先心病1.1肺動脈閉鎖伴室間隔完整（pulmonaryatresiawithintactventricularseptumPAIVS）本病病理特點為肺動脈口完全梗阻，而室間隔完整。由于右室收縮期血流不能射入肺動脈，故右室壁心肌竇狀隙常與冠狀動脈保留胚胎時期的交通狀態(tài)，有時甚至出現(xiàn)冠狀動脈的血流由右室逆向灌注供應，成為冠狀動脈灌注心肌的主要來源，稱“右室依賴的冠脈循環(huán)”。另一方面，心房水平交通成為右心的唯一出口，使體循環(huán)回流的

5、靜脈血自右房通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損進入左心系統(tǒng)，引起紫紺。肺循環(huán)血流大多由動脈導管供應，少數(shù)由來自主動脈的側支血管供應。該病初始治療的關鍵是應用PGE（如PGE1靜脈滴注，0.050.1ugkg.min）維持動脈導管的開放，有代謝性酸中毒及嚴重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鈉、吸氧（FIO20.4）或呼吸機支持。外科手術是根本的治療方法。手術方法的選擇與有無冠脈異常和右室發(fā)育情況有關。對于存在右室依賴的冠脈循環(huán)的患兒，新生兒期經(jīng)

6、典的治療是進行Blalock－Taussig分流術。對于不存在明顯冠脈異常的患兒，右室發(fā)育尚可者可通過導管介入的方法行肺動脈瓣激光穿孔、球囊擴張成形術，或通過外科手術的方法切開閉鎖的肺動脈瓣或行右室流出道擴大成形術進行治療。手術預后與是否有冠脈異常高度相關，存在右室竇狀隙與冠狀動脈異常連接者的長期預后不良。1.2伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖（pulmonaryatresiawithventricularseptaldefect肺血流；心房間

7、交通較小者可采用球囊房隔造口術增加心房間血流交通；肺血過多致心力衰竭者可行肺動脈環(huán)束術，減少肺循環(huán)血流量，防止肺動脈高壓、肺血管病變的發(fā)展，控制心力衰竭癥狀。肺動脈壓力和阻力降低后可考慮施行Glenn分流術一般在6個月后進行。1.5Ebstein畸形（Ebsteinanomaly）Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形，一旦在新生兒期有癥狀，則提示解剖病變嚴重。其病理改變?yōu)椋喝獍昵鞍旰突蚝蟀觌x開瓣環(huán)附著于右室壁心內膜上，下移的三尖瓣組織把

8、右室腔分為功能右室和房化右室兩部分。右室功能減退程度取決于瓣葉的下移程度和右室流入道的房化范圍。嚴重者功能右室腔狹小，右室進入肺動脈的血流量減少，而右房壓力增高、心房水平出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)紫紺。極重者可造成右室收縮期無血流射入肺動脈，導致“功能性肺動脈閉鎖”現(xiàn)象，這時肺循環(huán)完全依賴動脈導管或側支血管。新生兒嚴重青紫者應輸注PGE維持動脈導管開放，同時采取其它降低肺循環(huán)阻力和增加前向肺血流的措施，例如供給高濃度氧和維持適度的呼吸性堿

9、中毒。近年來，一氧化氮（NO）的應用取得了一定效果。內科治療一段時間后，應考慮逐漸停用PGE，完全停用PGE或NO需要2～3周，不能脫離PGE或NO治療的患兒應進行體－肺分流術或更積極的存在高死亡風險的三尖瓣重建術。2.體循環(huán)依賴動脈導管供血的先心病體循環(huán)依賴動脈導管供血的先心病2.1左心發(fā)育不良綜合征（hypoplasticleftheartsyndrome，HLH）本病的病理特點為主動脈瓣狹窄或閉鎖、二尖瓣狹窄或閉鎖、左室及主動脈發(fā)

10、育不良，故體循環(huán)供血不足，患兒出生后面色蒼白、氣促，并迅速發(fā)展為呼吸困難、青紫和進行性心力衰竭。數(shù)小時至數(shù)星期，動脈導管逐漸關閉，導致病情迅速惡化、出現(xiàn)嚴重循環(huán)衰竭和多器官功能衰竭而死亡。內科治療的原則是維持體肺循環(huán)的平衡，治療低心排和休克。一般主張給予保暖以降低體循環(huán)阻力。通常應用米力農(nóng)靜脈滴注（0.5ugkg.min）、必要時應用硝普鈉以進一步降低體循環(huán)阻力。前列腺素E在出生后3～4小時開始應用，以保持動脈導管處于開放狀態(tài)?？勺们閼?/p>

11、用洋地黃和利尿劑，但盡可能避免使用正性肌力藥物，以免增加體循環(huán)阻力；多巴胺以3～5ugkgmin的劑量靜脈維持有助于提高整體的心排出量。需要鎮(zhèn)靜和氣管插管、輔助呼吸來進行通氣管理和使體循環(huán)的耗氧量最小化。手術矯正包括重建手術和心臟移植。重建手術的經(jīng)典術式為Nwood手術，分為三期，分別在新生兒期、3～6個月和18～24個月施行，完成系列手術后3年生存率約為70％。近年來有學者將球囊房隔造口術、動脈導管內支架植入術等與外科手術結合進行，由