頸動脈間隙神經(jīng)源性腫瘤ctmri診斷精品

1、頸動脈鞘間隙神經(jīng)源性腫瘤CT/MR診斷,安徽﹒蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科 謝宗玉,解剖概要,根據(jù)充填于器官、血管和神經(jīng)干周圍的疏松結(jié)締組織構(gòu)成的筋膜鞘和筋膜間隙將頸部分為四部分：器官部 甲狀腺、甲狀旁腺、氣管和食管外側(cè)部（2個）頸動脈鞘、第9~12對顱神經(jīng)、頸部淋巴結(jié)后部 頸椎、頸鞘及周圍肌群以舌骨為界將頸部分為舌骨上區(qū)和舌骨下區(qū),頸

2、血管鞘間隙的解剖,頸動脈鞘間隙是縱貫全頸的一個最主要間隙，由顱底一直延伸至主動脈弓。位置：莖突后， 腮腺間隙、胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)、咽旁間隙后外側(cè)，頸后間隙前內(nèi)側(cè)，椎旁間隙前外側(cè)、臟器間隙后外側(cè) 。間隙外、后側(cè)為頸深筋膜淺層形成，前方為中層，內(nèi)側(cè)為頸深筋膜深層包繞內(nèi)容物：頸內(nèi)動脈，頸內(nèi)靜脈，交感鏈（副神經(jīng)節(jié)瘤），第9-12對顱神經(jīng)（神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤），淋巴結(jié) 動靜脈和神經(jīng)的相互關(guān)系：動脈居前，靜脈后外（舌骨上區(qū)：內(nèi)側(cè)及后方，舌骨下區(qū)

3、：內(nèi)后及之間）,,是指體內(nèi)散在分布的，與交感或副交感神經(jīng)有聯(lián)系的嗜鉻或非嗜鉻的神經(jīng)上皮樣細(xì)胞團(tuán)。副神經(jīng)節(jié)瘤主要發(fā)生在頭頸部，其中，頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤占98%。腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見。,一、副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma),1、頸動脈體瘤（carotid body paraganglioma）,發(fā)生在頸動脈體的腫瘤，一般多為良性，發(fā)病年齡31~60歲。多表現(xiàn)為無痛性腫物

4、，部分可有搏動或血管雜音。一般2－6cm大小，橢圓形，有包膜，表面光滑，大部由頸外動脈供血，有豐富的血管和神經(jīng)網(wǎng)。 可合并迷走神經(jīng)壓迫癥狀如音啞、嗆咳；交感神經(jīng)壓迫癥狀如霍納氏綜合征。 鏡下為富含細(xì)胞和血管的腫瘤,CASE 1,患者，女，58歲，患者于1年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物，約“鴿子蛋”大小，無疼痛、發(fā)熱，無聲音嘶啞，吞咽、呼吸正常，1月前開始患者自覺腫物增長速度加快，目前約“鵝蛋”大小 。,,,COR-T2WI,

5、CT動脈期,CT 平掃,CT靜脈期,,,,,CTA-VR,MPR,CPR,COR-T2WI,AXI-T1WI,AXI-T2WI,SAG-T1WI+C,DWI,AXI-T1WI+C,,,病理結(jié)果,（頸部）副神經(jīng)節(jié)瘤（頸動脈體瘤），送檢腫瘤大小為5x4.5x2.5cm。 免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CgA(+)，Syn(+++)，CD34(-)，CD56(+++)，Ki-67(+ <2%)，S-100(支持細(xì)胞+)，CK(-)。,

6、診斷要點(diǎn),發(fā)病部位為頸總動脈分叉處可為雙側(cè)性，約10%常包繞頸內(nèi)外動脈，并使其分離、移位，CTA、 MRA可見頸總動脈分叉處上方頸內(nèi)、外動脈之間距離呈杯狀擴(kuò)大的特征類圓形邊界清楚，血供豐富，強(qiáng)化明顯瘤周可見小的供血動脈及引流靜脈MRI增強(qiáng)，較大腫瘤不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見血管流空非強(qiáng)化影，稱為“鹽-胡椒面征”,2、頸靜脈球瘤（glomus jugular tumors）,頸靜脈球瘤多見中年女性，多發(fā)生于頸靜脈球外膜的球樣小體大體呈

7、分葉狀實性腫塊，瘤體血供豐富，內(nèi)含豐富的血管網(wǎng)和血竇，多呈浸潤性生長臨床癥狀以搏動性耳鳴，聽力減退為首發(fā)癥狀。,CASE 2,男，59歲 ，10年前，患者自述無明顯誘因下出現(xiàn)左耳間斷性耳鳴，呈低頻“唰唰聲”，聽力逐漸下降； 2011年患者出現(xiàn)頭暈，走路不穩(wěn)，左側(cè)指尖麻木感、左側(cè)頭皮麻木感，左耳耳鳴無變化 ； 2014年3月，患者出現(xiàn)視物模糊 ； 于2014年7月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顳骨CT及MRI提示：左側(cè)頸靜脈孔區(qū)占位病變

8、 。,CT-骨窗,CT-骨窗,COR-FLAIR,T1WI,T2WI,,COR-T1WI+C,AXI-T1WI+C,SAG-T1WI+C,病理結(jié)果,（左側(cè)頸靜脈孔區(qū)）副神經(jīng)節(jié)瘤，大小約為5.5x3x1.5cm，瘤組織廣泛侵犯橫紋肌及骨組織，淋巴結(jié)內(nèi)未見轉(zhuǎn)移性腫瘤（0/4） 免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：CgA(局部+)，Syn(+++)，CD31(-)，CD56(+++)，Ki-67(+<2%)，S-100(支持細(xì)胞+)，CK(-

9、)，建議密切隨診。,診斷要點(diǎn),頸靜脈孔區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊，常累及鼓室，并可跨顱內(nèi)外生長CT表現(xiàn)為頸靜脈孔周圍蟲蝕樣骨浸潤，病灶可經(jīng)鼓室底壁入耳MRI表現(xiàn)為大于2cm的病灶可表現(xiàn)為鹽-胡椒征增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，可顯示腫瘤的范圍,以女性患者較多, 男女比例為1∶2. 7, 高峰發(fā)病年齡為45 ～ 50歲, 多數(shù)為單發(fā)性, 10% ～ 25%的腫瘤為多發(fā)性, 可為雙側(cè)性或與其他部位的副神經(jīng)節(jié)瘤同時存在 該腫瘤可以位于沿迷走神經(jīng)走行的

10、任何部位, 其中以頸靜脈神經(jīng)節(jié)和結(jié)狀神經(jīng)節(jié)區(qū)域最為多見, 腫瘤常為非功能性, 表現(xiàn)為上頸部緩慢生長的無痛性腫塊, 83%的病變位于下頜角后方, 在顱底和舌骨之間, 位于下頸部者罕見,3、迷走副神經(jīng)節(jié)瘤（glomus vagale）,T1WI,T2WI,T2WI,CASE 3,,雙側(cè)迷走神經(jīng)副節(jié)瘤,SAG-T1WI+C,COR-T1WI+C,,,診斷要點(diǎn),大多數(shù)迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤位于上頸部的咽旁間隙, 在頸總動脈分叉水平以上, 呈類長圓形

11、, 輪廓有時不規(guī)則, 邊界則較清楚 ;位于中頸部和下頸部的腫瘤非常少見T1WI經(jīng)常呈中等信號,在T2W I呈較高信號到高信號;當(dāng)腫瘤較大時, 信號常不均勻, 可以出現(xiàn)液化、壞死及出血血供非常豐富, 腫瘤內(nèi)常有粗大的動靜脈血管, 當(dāng)合并緩慢的血流或出血時, 在MRI上經(jīng)常可以表現(xiàn)為“鹽-胡椒征”,二、神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）,起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞（Schwan細(xì)胞），腫瘤可發(fā)生與任何年齡，組織學(xué)主要由排列緊密的Antoni A組織

12、及細(xì)胞疏松而富含脂質(zhì)，黏液樣基質(zhì)的Antoni B組織構(gòu)成。臨床大多數(shù)表現(xiàn)為局部無痛性腫物，少數(shù)可有腫物引起的局部不適或病變神經(jīng)支配區(qū)域的輕度感覺、運(yùn)動障礙。,CASE 4,患者，男，48歲 ，患者于2月前感吞咽時有頸部異物感，發(fā)現(xiàn)左頸部包塊，無疼痛，無發(fā)熱曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“炎癥”行口服“阿莫西林膠囊”治療，治療10天后包塊無明顯縮小 。,CT動脈期,CT靜脈期,CT平掃,T2WI,T1WI,COR-T2WI-STIR,COR-T1WI

13、+C,病理結(jié)果,（左側(cè)頸部）神經(jīng)鞘瘤，送檢腫瘤組織結(jié)構(gòu)破碎，總大小為3x2x1cm。,CASE 5,患者，女，54歲，患者約13年前偶爾發(fā)現(xiàn)右頸部腫塊，無疼痛及其他不適，未重視及處理。 5年前感腫塊較前增大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行穿刺活檢檢查示右頸部神經(jīng)鞘瘤。未行手術(shù)及其他治療措施。近2年來發(fā)現(xiàn)腫塊生長較快，并經(jīng)常感右上肢酸脹。為求進(jìn)一步診治就診我院。,T2WI,T1WI,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,SAG-T1WI+

14、C,病理結(jié)果,(右頸部腫物)灰白色結(jié)節(jié)狀腫物1枚，大小3x2x1.8cm，臨床已剖開，包膜完整，切面灰白色，質(zhì)脆。（右頸部）神經(jīng)鞘瘤，腫瘤大小為3x2x1.8cm。,診斷要點(diǎn),多位于頸動脈鞘后、內(nèi)側(cè)，將頸動脈向前、向外方推移，莖突前移 主要表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，密度/信號與肌肉相近，大部分有包膜，邊緣多光整。部分病例可有囊變、鈣化或含有脂類物質(zhì)。 增強(qiáng)掃描實質(zhì)部分呈不同程度強(qiáng)化，可呈斑塊狀、網(wǎng)格狀、島嶼狀。,三、神經(jīng)纖維瘤（n

15、eurofibroma）,可發(fā)生于任何年齡，外觀呈圓形或梭形，無包膜，可見神經(jīng)纖維穿過腫瘤實質(zhì)組織學(xué)顯示腫瘤主要由纖維細(xì)胞及schwan細(xì)胞構(gòu)成神經(jīng)纖維瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)也可以惡變，表現(xiàn)輪廓和邊緣不清，密度/信號不一，瘤周脂肪間隙模糊，表現(xiàn)為囊狀多個團(tuán)塊狀腫物。,CASE 6,患者，男，13歲，患者于2011年行右頸部神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)，2周前無意中發(fā)現(xiàn)右頸部多發(fā)腫物，無痛，局部無紅腫，無聲嘶與呼吸吞咽困難，無反復(fù)鼻腔出血，為進(jìn)一步檢查及治

16、療入院。,T1WI,T2WI,T2WI,T1WI,T2WI,SGI-T1WI+C,AXI-T1WI+C,COR-T1WI+C,病理結(jié)果,（右側(cè)迷走神經(jīng)、右頸鞘深面、右頸后三角腫物）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，送檢腫瘤大小分別為（右側(cè)迷走神經(jīng)）0.3x0.3x0.3cm、（右頸鞘深面）4.8x3.5x2cm及（右頸后三角）大者3x0.8x0.5cm，小者0.6x0.3x0.3cm。 免疫組化染色顯示：CD34(+)，EMA(-)，Ki-67(+2

17、%)，NF(個別+)，S-100(+)，Vimentin(+)。另于（右頸后三角腫物）內(nèi)見淋巴結(jié)組織，其內(nèi)未見轉(zhuǎn)移性腫瘤（0/2）。（右頸腫物周圍淋巴結(jié)）為纖維脂肪組織，未見淋巴結(jié)。,神經(jīng)纖維瘤病,T2WI,T1WI,T1WI,神經(jīng)纖維瘤,CT動脈期,CT動脈期,CT平掃,MPR+C,診斷要點(diǎn),平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度低于肌肉的腫物，密度/信號均勻或不均勻，偶爾可見囊變或出血 增強(qiáng)掃描腫物呈不同程度強(qiáng)化，個別強(qiáng)化明顯，密度/信號

18、可均勻，大部分密度不均勻，呈高、低混雜密度，也可完全囊變,較大腫瘤常壓迫和推移鄰近組織結(jié)構(gòu) 可以多發(fā)，術(shù)后復(fù)發(fā),鑒別診斷,primitive neuroectodermal tumors， PNETs Castleman disease咽旁間隙多形性腺瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)結(jié)核……,原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors， PNETs),PNETs是一種少見的可能起源于中樞神經(jīng)

19、系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)嵴的小圓細(xì)胞惡性腫瘤大樣本研究發(fā)現(xiàn)胸部發(fā)病最多（Askin 瘤）， 占40%， 盆腔、腹部及腹膜后約占40%，也可發(fā)生于少見部位，如頸部、肺、子宮、卵巢、睪丸、胰腺、膀胱等,PNETs,T1WI,T2WI,FLAIR,AXI-TWI+C,AXI-TWI+C,SGI-TWI+C,診斷要點(diǎn),PNETs 發(fā)病高峰在兒童及青少年期較大的不均質(zhì)軟組織腫塊，腫塊內(nèi)較易發(fā)生出血壞死，病灶呈進(jìn)行性生長病灶可以發(fā)生溶骨性的破

20、壞 我們認(rèn)為結(jié)合上述的三點(diǎn)征象需要考慮PNETs 的可能,Castleman disease,病理上分 3型, 透明血管型、漿細(xì)胞型和中間型。60%發(fā)生于縱膈淋巴結(jié)，也可見于頸部、腹膜后、盆腔淋巴結(jié)。臨床分為局限型及彌漫型。局限型占90%，無全身癥狀，病變呈良性經(jīng)過，術(shù)后切除無復(fù)發(fā)。彌漫型常累及多處淋巴結(jié)，常有發(fā)熱、貧血、體重下降，高丙種球蛋白血癥，預(yù)后差。病理鏡檢可分為以小血管玻璃樣變?yōu)橹鞯耐该餮苄图耙粤馨蜑V泡之間漿細(xì)胞浸

21、潤為特征的漿細(xì)胞型，前者占80%~90%,CASTLEMAN 病,CT靜脈期,CT動脈期,CT平掃,病理結(jié)果,（左側(cè)頸部淋巴結(jié)）淋巴組織增生性病變，淋巴結(jié)大小為5x3.5x2.5cm，濾泡增多，生發(fā)中心萎縮，部分濾泡外套層小淋巴細(xì)胞呈蔥皮樣改變，濾泡間區(qū)漿細(xì)胞浸潤，毛細(xì)血管壁增厚并玻璃樣變。 符合巨大淋巴結(jié)增生癥（Castleman ?。紤]為透明血管型。 免疫組化染色顯示：Bcl-2(非生發(fā)中心+)，CD3(T細(xì)胞+)，CD20(

22、B細(xì)胞+)，CD21(樹突網(wǎng)+)，CD34(血管+)，Ki-67(+5%)，S-100(濾泡樹突細(xì)胞+)。 （左側(cè)頸部）淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（23枚）。 （腮腺）淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（2枚）。,CASTLEMAN 病,CT動脈期,CT靜脈期,CT平掃,MPR+C,診斷要點(diǎn),多數(shù)為單發(fā)腫大淋巴結(jié)邊緣光整或呈淺分葉狀密度/信號均勻，增強(qiáng)掃描特征性均勻顯著強(qiáng)化部分可顯示淋巴結(jié)周圍引流血管,小 結(jié),臨床表現(xiàn) 發(fā)病部位，形態(tài)，骨質(zhì)破壞