表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst

1、表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoid cyst and dermoid cyst,一、表皮樣囊腫 （eoidermoid cyst）,表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，其發(fā)病率甚低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤的2~3%。,臨床特征,男性發(fā)病略多于女性，男女之比為1.2:1。年齡分布很廣，以20~50歲多見。顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬

2、膜內(nèi)型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型，前者可見于腦室和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)常見，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。,臨床特征,椎管內(nèi)的表皮樣囊腫多發(fā)生于髓外硬膜內(nèi)，約1/3的發(fā)生于髓內(nèi)，少數(shù)發(fā)生于硬脊膜外。以腰骶部多見。,臨床特征,臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，橋小腦角 區(qū)的腫瘤 主要為三叉神經(jīng)痛，后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障

3、礙和視野缺損等，椎管內(nèi)的腫瘤多表現(xiàn)為腰部疼痛、運(yùn)動(dòng)障礙和膀胱、直腸功能障礙。,病理表現(xiàn),表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成，它通過進(jìn)行性脫屑而生長,由細(xì)胞脫屑、角質(zhì)素和膽固醇組成。 表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜，囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。,影像學(xué)表現(xiàn),CT：腫瘤密

4、度較為均勻，形態(tài)不規(guī)則，CT值近似于腦脊液在-20~12Hu之間,造影增強(qiáng)后無強(qiáng)化,當(dāng)腫瘤內(nèi)含有較多角蛋白或有鈣化及出血時(shí),可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時(shí),病灶可有環(huán)狀強(qiáng)化。 如腫瘤破裂進(jìn)入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI：信號(hào)接近于腦脊液信號(hào)，T1加權(quán)像上呈略高于腦脊液的均勻低信號(hào),其內(nèi)布滿細(xì)小顆粒樣物質(zhì),T2加權(quán)像上呈均勻高信號(hào),隨TE時(shí)間的延長信號(hào)漸高,腫瘤內(nèi)若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時(shí),信號(hào)變

5、得極其復(fù)雜。Gd-DTPA造影后多數(shù)腫瘤無強(qiáng)化,在有肉芽腫形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時(shí),可出現(xiàn)強(qiáng)化。,鉆縫樣生長，包繞神經(jīng)和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性” 生長。,,CT:中顱窩占位性病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸,MRI：腫瘤位于海綿竇區(qū)域，在T1WI上病變呈低信號(hào)，在T2WI上病變呈高信號(hào)，邊緣較清晰，大小約4.0 × 3.5 &#

6、215; 3 cm，并且病變通過Meckel’ s室向左側(cè)橋腦前延伸。,MRI：為同一病人術(shù)后6個(gè)月復(fù)發(fā)，病變在側(cè)腦室前角也出現(xiàn)了病變。,二、皮樣囊腫（dermoid cyst）,皮樣囊腫與表皮樣囊腫一樣，與原始神經(jīng)管閉合期間組織成分移行異常有關(guān)，較表皮樣囊腫更加少見，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。,臨床特征,男女發(fā)病無明顯差異?？砂l(fā)生于任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。顱內(nèi)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于后前顱窩及鞍

7、旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。椎管內(nèi)皮樣囊腫以胸腰段、圓錐和馬尾部多見，以腰部疼痛、下肢無力和小便功能障礙為常見癥狀。,病理特征,皮樣囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時(shí)外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋于神經(jīng)管內(nèi),出生后則形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)容物為黃白色，除有皮膚結(jié)構(gòu)外，還有大量水分和油脂，少數(shù)有鈣化。,影像學(xué)表現(xiàn),CT：皮樣囊腫多表現(xiàn)為卵圓形、圓形不

8、均勻低密度腫塊，邊緣清楚，由于含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有時(shí)可有鈣化呈混雜密度影，可合并皮毛竇。 增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號(hào),T2W多為灰信號(hào)。皮樣囊腫破裂后蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)有短T1和等T2脂肪信號(hào)。脂肪抑制像脂肪高信號(hào)消失。增強(qiáng)掃描腫瘤無強(qiáng)化。如腫瘤破裂進(jìn)入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。,CT：病變位于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內(nèi)信號(hào)不均勻，

9、呈高低混雜信號(hào)，因腫瘤破裂大腦外側(cè)裂和環(huán)池內(nèi)可見脂肪進(jìn)入。,女，3歲，CT顯示腫瘤呈低密度，囊壁有鈣化,,顱內(nèi)囊腫的部位特征,三、表皮樣囊腫和皮樣囊腫的鑒別,發(fā)病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。性別：表皮樣囊腫男性發(fā)病多于女性，皮樣囊腫 男女發(fā)病無明顯差別。年齡：表皮樣囊腫以20~50歲多見，皮樣囊腫以 20歲以下多見。部位：表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦角區(qū)和第四腦

10、 室，皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線附近，如 鞍區(qū)。椎管內(nèi)兩者發(fā)病部位相似。,,組織成分： 表皮樣囊腫內(nèi)含有胚胎外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結(jié)構(gòu)。,影像學(xué)表現(xiàn),密度或信號(hào)：表皮樣囊腫接近于水樣密度 或信號(hào)；皮樣囊腫內(nèi)的脂肪含

11、 量高于表皮樣囊腫，因此CT 值低于表皮樣囊腫，MRI上表 現(xiàn)為脂肪信號(hào)。 表皮樣囊腫的信號(hào)或密度較均 勻，而皮樣囊腫因其內(nèi)含有毛 發(fā)等，多不均勻。,影像學(xué)表