腦表皮樣囊腫

1、腦表皮樣囊腫,甘肅靖遠(yuǎn)煤業(yè)公司總醫(yī)院放射科李士光,疾病概述,表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。,臨床表現(xiàn),癥狀發(fā)展緩慢，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關(guān)，腦橋小腦角區(qū)腫瘤多以三叉神經(jīng)痛為首

2、發(fā)癥狀；顱中窩腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟(jì)失調(diào)；鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性視力減退。,癥狀體征,一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽力減退、進(jìn)行性視力障礙、復(fù)視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語言不清、癲癇發(fā)作等。多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，偏癱、失語和共濟(jì)失調(diào)。,病因病理,表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經(jīng)管閉合期間外胚

3、層細(xì)胞移行異常所致，占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%，好發(fā)于青壯年，以腦橋小腦角區(qū)最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統(tǒng)亦可以發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。,影像表現(xiàn),1.CT表現(xiàn)：　　（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值 0－15HU，邊緣清楚?！　。?）有兩種形態(tài)：　?、俦馄叫停盒螒B(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點(diǎn)。,②團(tuán)塊型：多位于硬膜外

4、，呈球形，為混雜密度?！　。?）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)?！　。?）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；　?。?）增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。,,2.MR表現(xiàn)：　?、侔吧铣鼗驑蛐∧X角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利?！　、赥1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號(hào)，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號(hào)影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號(hào)影，高于腦脊液信號(hào)?！　、?/p>

5、腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)影?！　、茉鰪?qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。,診斷檢查,1、病史 注意有無一側(cè)面部麻木、疼痛或抽動(dòng)、聽力減退、進(jìn)行性視力障礙、復(fù)視、發(fā)作性頭痛、嘔吐、意識(shí)不清、偏癱、行走不穩(wěn)、語言不清、癲癎發(fā)作等。有無多飲多尿及內(nèi)分泌功能障礙癥狀。并注意病史的長(zhǎng)短?！　?、神經(jīng)系統(tǒng)檢查 面部感覺、聽力、視力、視野、眼球運(yùn)動(dòng)等功能有無改變，眼底檢查有無視乳頭水腫，視神經(jīng)萎縮為原發(fā)或繼發(fā)性，有無偏癱、失語和共濟(jì)失調(diào)。

6、,3、CT和MRI掃描 CT見瘤體為邊界清楚、形態(tài)不規(guī)則、呈均勻的低密度影，少數(shù)為混雜密度。增強(qiáng)后無強(qiáng)化。MRI在T1加權(quán)上表現(xiàn)為略高于腦脊液的低信號(hào)影，T2加權(quán)上為略低于腦脊液的高信號(hào)。注射增強(qiáng)劑后囊腫無強(qiáng)化為其特征。,鑒別診斷,①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊?！　、谄幽夷[：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發(fā)病率較低。　?、壑刖W(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鉆的特點(diǎn)