膽管囊腫

1、. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫,紀(jì)丙軍,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫發(fā)病原因：（存在爭(zhēng)議）,,,一般認(rèn)為：與膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管發(fā)育不良、神經(jīng)分布異?；蚰懝堋⒁裙芎狭鳟惓Ｓ嘘P(guān)。另少部分學(xué)者認(rèn)為：與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過(guò)程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 臨床表現(xiàn),又稱先天性膽管擴(kuò)張癥，多見(jiàn)于女性

2、，嬰幼兒及兒童占2/3，老年人少見(jiàn)。 典型的三大臨床癥狀： 1.腫塊（≥90％） 2.黃疸（約50～70％） 3.腹痛（約60％）其他臨床癥狀：營(yíng)養(yǎng)不良，出血傾向，肝功能異常（2/3）、腹水，可并發(fā)胰腺炎、膽管炎、膽結(jié)石及膽管癌。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 分型,分型比較混亂：現(xiàn)在普遍接受的是日本籍學(xué)者todani等修改補(bǔ)充完善的五型分類(lèi)法：Ⅰ型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴(kuò)張，左、右肝管正

3、常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見(jiàn)類(lèi)型，占80%～90%。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 分型,Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見(jiàn)（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見(jiàn)，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 分型,Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴(kuò)張?；蚍Q為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見(jiàn)，可突入十二指腸腔內(nèi)。,. ξΦωΦζ .v

4、an29,膽管囊腫 分型,Ⅳ型：為肝內(nèi)、外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ Ⅳa ）或肝外膽管多發(fā)擴(kuò)張（ Ⅳb ）。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 分型,Ⅴ型即Caroli?。簽槎喟l(fā)或單發(fā)性肝內(nèi)膽管囊腫。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無(wú)肝外膽管擴(kuò)張為其鑒別重點(diǎn)，也有學(xué)者認(rèn)為Ⅳa型也屬于Caroli病。,. ξΦωΦζ .van29,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),1、X線：1）經(jīng)皮穿刺膽道造影（PTC）和逆行胰

5、膽管造影（ERCP）：可顯示囊腫的部位、數(shù)量、大小和形態(tài)，有時(shí)能發(fā)現(xiàn)胰膽管匯合處異常。2）消化道鋇餐造影：主要征象為十二指腸降段右移和前移，十二指腸水平段下移。2、B超：膽總管部位出現(xiàn)局限性擴(kuò)張的無(wú)回聲區(qū)，多呈橢圓形或梭形，其近端膽管一般無(wú)擴(kuò)張，膽囊受壓、推移。,（右圖：caroli病B超可見(jiàn)“中央點(diǎn)征”）,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),3、CT：主要表現(xiàn)為：胰頭區(qū)或肝門(mén)區(qū)圓形囊性低密度區(qū)，壁薄而均

6、勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭向左前移。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),4、MRI： 除Ⅳa型可見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（圖a ）外，其余幾型無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或僅見(jiàn)近端膽管在肝門(mén)附近呈局限性擴(kuò)張。（圖b、c）,（圖a）,（圖b）,（圖c）,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),膽囊形態(tài)一般比較飽滿。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),磁共振水成像（MRCP）：可以顯示球形或梭

7、形擴(kuò)張的膽總管和整個(gè)膽道系統(tǒng)，是目前最常用檢查方法之一。,. ξΦωΦζ .van29,膽管囊腫 影像學(xué)表現(xiàn),5、膽總管囊腫可繼發(fā)膽管結(jié)石和膽管癌。,. ξΦωΦζ .van29,Caroli病（ Ⅴ型）,先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli病)，是一種較為少見(jiàn)的先天性膽道疾病, 1958年由法國(guó)學(xué)者Caroli首先詳細(xì)描述、并報(bào)道一例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)性囊狀擴(kuò)張的病例, 故稱為Caroli病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管囊腫，可單

8、發(fā)，為多發(fā)性常見(jiàn)。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無(wú)法追尋典型的遺傳家族史 就Caroli病是否包括合并肝外膽管擴(kuò)張，目前存在學(xué)術(shù)上爭(zhēng)議，有些報(bào)道則嚴(yán)格將單純的先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥才稱為Caroli病，隨著對(duì)本癥與先天性膽管擴(kuò)張癥（Ⅰ- Ⅳ型）類(lèi)型了解的深入，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥，其與先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。,. ξΦωΦζ .van29,Caroli病 臨床表現(xiàn),本癥主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲

9、以下開(kāi)始發(fā)病出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性。 【臨床癥狀】： 常不典型，以肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和膽汁淤積所致的肝內(nèi)小膽管炎癥及結(jié)石形成為其臨床特點(diǎn)，可起病于任何年齡。由于本病常合并存在其他器官的囊性病變，應(yīng)該同時(shí)了解腎臟、胰腺、脾臟是否也有囊性改變。,. ξΦωΦζ .van29,Caroli病 病理學(xué),病理學(xué)特點(diǎn)以肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張及肝內(nèi)多發(fā)結(jié)石為特征囊狀擴(kuò)張的膽管與膽樹(shù)交通部分囊狀擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)有

10、門(mén)靜脈分支（箭頭）,. ξΦωΦζ .van29,Caroli病影像診斷要點(diǎn),1、肝內(nèi)膽管不成比例的擴(kuò)張，并與正常膽管相間，這是鑒別本病與繼發(fā)性阻塞性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的關(guān)鍵所在，后者表現(xiàn)為從中央向末梢逐漸變細(xì)的、成比例的擴(kuò)張。,. ξΦωΦζ .van29,2、“中心點(diǎn)征”是又一重要的征象，是指囊腫陰影內(nèi)的小點(diǎn)狀軟組織影像，平掃密度等于或高肝實(shí)質(zhì)，在T2WI序列上呈環(huán)狀低黑信號(hào)，中央?yún)^(qū)呈圓柱稍高信號(hào)，其病理基礎(chǔ)是門(mén)靜脈分支被膽管擴(kuò)張的囊壁包

11、繞，并在切面上呈軸位投影。Seth等認(rèn)為“中心點(diǎn)”征象的出現(xiàn)足準(zhǔn)確的診斷本病。,. ξΦωΦζ .van29,Caroli病 其他檢查,磁共振胰膽管造影（MRCP） MRCP是一種有效的檢查方法，可清楚地了解肝外及肝內(nèi)膽管的形態(tài)。根據(jù)重T2 權(quán)重序列的靜態(tài)水（包括膽管和胰管內(nèi)分泌物）表現(xiàn)為高信號(hào)，而實(shí)質(zhì)性器官為低信號(hào)，流動(dòng)的血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無(wú)信號(hào)，因而MRCP不需要造影劑就可以獲得良好的對(duì)比?？娠@示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的部位、大小以及有無(wú)

12、結(jié)石存在，且有三維結(jié)構(gòu)形態(tài)。并可發(fā)現(xiàn)本癥并不合并胰膽管合流異常，此為與先天性膽管擴(kuò)張癥區(qū)別之一。后者可合并肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張，切幾乎均存在胰膽合流異常,而先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥則不合并胰膽合流異常。Caroli病多無(wú)明顯的肝外膽管的狹窄和梗阻征象。許多學(xué)者認(rèn)為本法可以作為Carolis病的首選方法。經(jīng)皮肝穿刺造影 （PTC）：因PTC是有損傷性的檢查，現(xiàn)臨床上已較少應(yīng)用。,. ξΦωΦζ .van29,鑒別診斷：,主要和多發(fā)性肝囊腫、硬化

13、性膽管炎及家族性膽汁郁積癥鑒別。其他少見(jiàn)疾病如：膽道錯(cuò)構(gòu)瘤也需除外。,1）硬化性膽管炎：在小兒較少見(jiàn)，多見(jiàn)于25～50歲青壯年。鑒別要點(diǎn)：無(wú)“中心點(diǎn)征”，不同程度的膽管狹窄、膽管擴(kuò)張交替存在，一般“擴(kuò)張段”擴(kuò)張程度較輕，甚至不明顯。,,. ξΦωΦζ .van29,鑒別診斷,2）多囊肝：常染色體顯性遺傳，也常合并多囊腎。臨床無(wú)癥狀，囊腔形態(tài)多數(shù)較規(guī)則，不與膽管相通，膽管不擴(kuò)張，無(wú)“中心點(diǎn)征”。,3）家族性肝內(nèi)膽汁郁積癥(Byler病)