小兒先心術(shù)后心律失常的處理策略

1、小兒先心術(shù)后心律失常的處理策略,李 奮上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心,先心病外科手術(shù)后心律失常,先心病(CHD)術(shù)后心律失常的流行病學(xué),隨著小兒心內(nèi)、外科的發(fā)展，CHD患者的生存率已大大提高。目前90%以上可存活至成人期需要隨訪的患者數(shù)量增加，殘余異常的復(fù)雜性也相應(yīng)增加，如殘余結(jié)構(gòu)異常、心功能不全及術(shù)后心律失常等the Dutch national CONCOR-registry顯示，4200多CHD患者中，室上性和/

2、或室性心律失常的發(fā)生率達(dá)18%，并隨患者的年齡增加而增加術(shù)后心律失常可發(fā)生于術(shù)后早期或長(zhǎng)期隨訪中，其機(jī)制及意義不盡相同,Age distribution of CHD and the prevalence of arrhythmia at specified age in The Netherlands,術(shù)后早期心律失常,總發(fā)生率：術(shù)后CICU期間，14%-48%JET最常見(jiàn)，5%-10%，原因不明，自限性，難治其它室上速 4%

3、AVB 1.5%,術(shù)后早期心律失常,92%能終止，但I(xiàn)CU逗留時(shí)間及插管時(shí)間延長(zhǎng)，死亡率增加某些手術(shù)，如Fontan、Mustard、 Senning及VSD修補(bǔ)術(shù)后早期出現(xiàn)快速性室上性心動(dòng)過(guò)速是晚期發(fā)生一些并發(fā)癥的預(yù)測(cè)因素，如心室機(jī)能異常、晚期心律失常及晚期死亡等先心術(shù)后完全性AVB延遲恢復(fù)也是晚期猝死的預(yù)測(cè)因素先心術(shù)后早期快速性或緩慢性心律失常的發(fā)生可用于危險(xiǎn)分層來(lái)識(shí)別需要密切隨訪的患者,術(shù)后早期心律失常發(fā)生原因,心肺旁路時(shí)

4、深低溫停循環(huán)體外轉(zhuǎn)流時(shí)間長(zhǎng)、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間長(zhǎng)、血漿肌鈣蛋白水平高心肌切除、縫合或牽拉損傷與手術(shù)因素有關(guān)，這又取決于原有疾病的復(fù)雜性,術(shù)后隨訪中出現(xiàn)的心律失常,ASD心律失常概述,多為房性心律失常，主要為房撲及房顫手術(shù)時(shí)年齡較大，術(shù)前存在房撲或房顫，術(shù)后出現(xiàn)房撲、房顫或交界節(jié)律都預(yù)示著術(shù)后晚期可能出現(xiàn)房撲或房顫ASD修補(bǔ)術(shù)不能根治或完全預(yù)防心律失常的發(fā)生，但有研究表明早期關(guān)閉ASD可減少術(shù)后房性心律失常的發(fā)生成人ASD介入封堵

5、是否能降低房性心律失常的發(fā)生目前未知,ASD心律失常發(fā)生機(jī)制－IART,基于TV或峽部依賴--典型房撲基于心房切口疤痕，典型的環(huán)路的一部分經(jīng)過(guò)終嵴基于竇房結(jié)--體外循環(huán)時(shí)上腔與右房連接區(qū)域插管所致?lián)p傷,典型房撲的大折返環(huán)路(逆鐘向折返),IART消融治療,基于TV：下腔靜脈和三尖瓣之間的峽部(慢傳導(dǎo)區(qū))行線性消融基于心房切口疤痕：SVC—切口，IVC—切口，終嵴—切口，TV—切口基于竇房結(jié)：環(huán)路小，表現(xiàn)為局灶性房速，局部非線性消

6、融最近有關(guān)拖帶標(biāo)測(cè)結(jié)合三維電解剖標(biāo)測(cè)的資料顯示，成人先心病患者大折返環(huán)路射頻消融的成功率為81%，其中半數(shù)以上為ASD修補(bǔ)術(shù)后,ASD心律失常治療－房顫,對(duì)于年齡較大的ASD合并房顫患者，行ASD修補(bǔ)術(shù)時(shí)可同時(shí)行標(biāo)準(zhǔn)的迷宮術(shù)，治療效果很好，一般無(wú)房顫復(fù)發(fā),三尖瓣下移畸形,為一個(gè)或多個(gè)三尖瓣葉自房室環(huán)向心尖方向下移至右室，伴有功能性右室腔縮小，三尖瓣的畸形和移置可導(dǎo)致嚴(yán)重三尖瓣關(guān)閉不全和右房擴(kuò)大，常合并ASD,三尖瓣下移畸形心律失常發(fā)生

7、機(jī)制,約1/3的患者發(fā)生心律失常AVRT的發(fā)生率很高，通常位于右側(cè)或后間隔區(qū)，這可能是由于中央纖維體與間隔房室環(huán)的連接中斷，導(dǎo)致胎兒型房室旁路的持續(xù)，其中約1/4為多旁道由于心房擴(kuò)大及合并ASD導(dǎo)致房性心動(dòng)過(guò)速，如房撲、房顫房性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)和隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)而增加,三尖瓣下移畸形心律失常的治療,射頻消融術(shù)：AVRT-成功率低（76%，無(wú)此畸形者 95%）旁道復(fù)雜的幾何學(xué)，旁道位于房化右室，異常的心內(nèi)膜激動(dòng)電位混淆了

8、旁道的識(shí)別，房室環(huán)解剖變形及多發(fā)性旁道的存在，除了成功率較低外，射頻消融后的復(fù)發(fā)率達(dá)25%房撲和切口性房性心動(dòng)過(guò)速的成功率也較低,三尖瓣下移畸形心律失常的治療,外科治療：適用于頑固性心律失常行三尖瓣修補(bǔ)或置換時(shí)可進(jìn)行外科冷消融，慢性房撲時(shí)可同時(shí)行右房迷宮術(shù)，房顫時(shí)可行雙房迷宮術(shù)對(duì)旁道介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速或房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速，外科介入效果極佳，幾無(wú)復(fù)發(fā)房撲或房顫的外科介入療效較差，復(fù)發(fā)率達(dá)40%,TOF概述,易于發(fā)生室性與房性心律失常

9、，特別是室性心律失常持續(xù)性VT的發(fā)生率為4%～7%，通常為右室流出道折返性心動(dòng)過(guò)速伴左束支阻滯圖形。Holter檢查時(shí)非持續(xù)性VT檢出率高達(dá)60%1/3的患者有房性心律失常，隨訪時(shí)可觀察到充血性心力衰竭及房性心律失常發(fā)作據(jù)報(bào)道竇房結(jié)功能異常的發(fā)生率為36%術(shù)后患者晚期心源性猝死(SCD)的發(fā)生率為0.5%~6%，室性心律失常是主要原因,TOF心律失常發(fā)生機(jī)制,發(fā)生室性心律失常及SCD危險(xiǎn)的預(yù)測(cè)因素 手術(shù)時(shí)年齡較大、中

10、重度肺動(dòng)脈瓣反流、持續(xù)性室速史、中重度左室功能不全、QRS持續(xù)時(shí)間≥180ms、QRS持續(xù)時(shí)間迅速增加發(fā)生房性心律失常的危險(xiǎn)因素 術(shù)時(shí)年齡較大，心房擴(kuò)大，三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣反流及心室功能不全。三尖瓣反流由于容量或壓力負(fù)荷過(guò)重可致右房擴(kuò)大，心房不應(yīng)期延長(zhǎng)，奠定了房性心律失常發(fā)生的基礎(chǔ),TOF心律失常的射頻消融治療,房撲與VT可以射頻消融治療房撲射頻消融：沿右房游離壁可識(shí)別大片低電壓區(qū)，與疤痕組織一致。在這一疤痕組織下緣與下腔

11、靜脈間行線性消融常可成功治療房撲VT消融：前提--電生理檢查時(shí)可誘發(fā)，VT發(fā)作時(shí)血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定從而可充分標(biāo)測(cè)，VT為單形性。VT通常局限于右室流出道漏斗部切口疤痕或VSD補(bǔ)片修補(bǔ)的隔面，這類VT射頻消融的即刻成功率高，復(fù)發(fā)率低不適于消融的VT患者可植入ICD,TOF心律失常的治療－再手術(shù),VT：有報(bào)道嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后先前存在的VT發(fā)作減少，QRS持續(xù)時(shí)間變穩(wěn)定。術(shù)中同時(shí)行電生理引導(dǎo)下的冷消融可預(yù)防先前存在的快速性心

12、律失常的復(fù)發(fā)對(duì)房性快速性心律失常需再次手術(shù)的患者，可考慮改良迷宮術(shù),Fontan術(shù)概述,41%～61%的Fontan患者發(fā)生房性心律失常。從Fontan術(shù)后至第一次心律失常發(fā)作的中位數(shù)時(shí)間是7年，其中50%的患者盡管治療但心律失常仍反復(fù)發(fā)作舊的手術(shù)方式，如右房-肺動(dòng)脈連接 術(shù)已讓位于較新的改良Fontan術(shù)， 如心房?jī)?nèi)遂道、心房外管道，從 而減少了右房擴(kuò)張，因而相對(duì)減 少了房性心律失常的發(fā)生率,Fontan術(shù)后心律失

13、常發(fā)生機(jī)制,術(shù)后早期心律失常的危險(xiǎn)因素 術(shù)前房室瓣反流、房室瓣異常、手術(shù)時(shí)年齡較大術(shù)后晚期房性心律失常的危險(xiǎn)因素 術(shù)前功能狀態(tài)差、術(shù)前房隔切除術(shù)、術(shù)前房性快速性心律失常、手術(shù)時(shí)年齡較大、需要房室瓣置換、肺動(dòng)脈重建、心房肺動(dòng)脈吻合、術(shù)后早期房性快速性心律失常、術(shù)后竇房結(jié)機(jī)能異常及隨訪時(shí)間長(zhǎng),Fontan術(shù)后心律失常發(fā)生機(jī)制,Fontan患者常見(jiàn)竇房結(jié)機(jī)能異常，通常是由于手術(shù)損傷竇房結(jié)或損害了竇房結(jié)的血液供應(yīng)所致，可伴有房

14、性心律失常。約10%～15%的患者隨訪中將出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩和/或交界性逸搏心律,Fontan術(shù)后心律失常的藥物治療,抗心律失常藥物應(yīng)謹(jǐn)慎使用 許多患者原先有竇房結(jié)病變 折返時(shí)心房率減慢易致1：1傳導(dǎo) 藥物對(duì)伴有心室機(jī)能異?；颊叩闹滦穆墒СＷ饔靡彩菓?yīng)考慮的因素之一,Fontan術(shù)后心律失常的起搏治療,伴竇房結(jié)病變和/或房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)可能需要起搏治療。由于解剖的限制，一般情況下心房和心室電極需經(jīng)心外膜途徑安置起搏結(jié)合藥物治療有一定的

15、療效，因?yàn)檫@些患者竇房結(jié)機(jī)能異常的發(fā)生率較高快速起搏可預(yù)防心動(dòng)過(guò)緩和房性早搏，消除折返性心動(dòng)過(guò)速的始動(dòng),Fontan術(shù)后心律失常射頻消融術(shù),Fontan患者房性心律失常射頻消融術(shù)常用的消融位置為Fontan吻合口區(qū)域、右房側(cè)壁和右房下部。即刻消融成功率為83%，但短期隨訪時(shí)復(fù)發(fā)率至少可達(dá)20%導(dǎo)致房性心律失常復(fù)發(fā)的可能原因：血液動(dòng)力學(xué)持續(xù)異常；右房彌漫性擴(kuò)大致解剖標(biāo)志不清；由于血流緩慢、血液淤滯，導(dǎo)管與組織的貼靠差；心房壁增厚、纖維

16、化，無(wú)法形成深部病損,Fontan術(shù)后心律失常手術(shù)治療,再手術(shù)指征－難治性房性心律失常將心房肺動(dòng)脈吻合轉(zhuǎn)換為全腔肺吻合，同時(shí)行電生理引導(dǎo)下的冷消融在預(yù)防心律失常的復(fù)發(fā)及緩解癥狀方面效果良好房撲患者冷消融可作為右側(cè)改良迷宮術(shù)的一部分，同時(shí)切除右心耳，植入心房起搏器房顫患者可行迷宮—Cox Ⅲ加右側(cè)冷消融迷宮術(shù),TGA概述,主要的手術(shù)方式： 心房轉(zhuǎn)換術(shù)--Mustard與Senning術(shù) 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)（ASO）,D-TGA

17、,TGA概述,一項(xiàng)長(zhǎng)期的成人Mustard患者隨訪研究顯示，僅1/3的患者無(wú)心律失常發(fā)生。竇性心律進(jìn)行性喪失的年發(fā)生率為2.4%，術(shù)后5年處于竇性心律的患者為77%，術(shù)后20年時(shí)僅存40%大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)患者長(zhǎng)期隨訪仍處于竇性心律的達(dá)95%～98%，室上性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生率也明顯低，僅5%,Mustard / Senning Procedure,TGA心律失常發(fā)生機(jī)制,Mustard術(shù)要求心房廣泛的切開(kāi)縫合，這可造成房?jī)?nèi)傳導(dǎo)延擱，心房不應(yīng)期

18、異常，因而構(gòu)成了房撲的基礎(chǔ)成人Mustard患者SCD的發(fā)生率也較高，據(jù)報(bào)道長(zhǎng)期隨訪時(shí)可達(dá)7%，可歸因于VT或房撲1：1傳導(dǎo)進(jìn)展至室顫與停搏,TGA心律失常發(fā)生機(jī)制,有作者對(duì)95例 Mustard術(shù)后患兒Holter隨訪3個(gè)月～13年，結(jié)果顯示維持正常竇性節(jié)律的百分比隨隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)而逐漸降低。隨訪8年以上時(shí)，僅有不到10%的患兒仍能維持竇性節(jié)律。所有心律失常均為房性心律失常，其中以病態(tài)竇房結(jié)綜合征最常見(jiàn)。盡管多數(shù)患兒對(duì)心律失常耐受良

19、好，無(wú)血流動(dòng)力學(xué)障礙，但有3.3%的患兒發(fā)生猝死,Steven J,Nicolson S.Atlas of Anesthesia: Pediatric Anesthesia.Current Medicine Group LLC,1999.,TGA心律失常的治療,起搏治療：長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)1/5的成人Mustard患者需起搏治療癥狀性竇房結(jié)機(jī)能異常或房室傳導(dǎo)阻滯，或起搏支持抗心動(dòng)過(guò)速藥物治療射頻消融：TGA患者快速性心律失常射頻消融術(shù)的成功

20、率為73%～83%，復(fù)發(fā)率為12%。折返環(huán)路的關(guān)鍵部位：三尖瓣與下腔靜脈口間的峽部，冠狀竇口區(qū)域以及自冠狀竇口至三尖瓣環(huán)區(qū)域。由于房?jī)?nèi)折返可發(fā)生于兩側(cè)心房，有時(shí)可能需主動(dòng)脈逆向途徑以易于肺靜脈心房的消融,先心病介入相關(guān)心律失常,室間隔缺損,常見(jiàn)的快速性心律失常竇性心動(dòng)過(guò)速 精神緊張、阿托品等藥物 祛除誘因，必要時(shí)ß-受體阻滯劑房性早搏及房性心動(dòng)過(guò)速 導(dǎo)絲/導(dǎo)管剌激房壁有關(guān)

21、 調(diào)整導(dǎo)管/導(dǎo)絲位置，或終止操作室性早搏及室性心動(dòng)過(guò)速---可發(fā)生在術(shù)中及術(shù)后早期 導(dǎo)絲/導(dǎo)管剌激室壁：調(diào)整導(dǎo)管/導(dǎo)絲位置，或終止操作 封堵器對(duì)室壁的剌激、電解質(zhì)紊亂等可致頻發(fā)室早/加速性室性心動(dòng)過(guò)速：祛除誘因、必要時(shí)抗心律失常藥,室間隔缺損,常見(jiàn)的緩慢性心律失常常見(jiàn)類型：竇性心動(dòng)過(guò)緩、左/右束支完全或不完全傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯（發(fā)生率1.5%）病因：1）解剖：PM-T/PM-I與傳導(dǎo)束主干或分支距離

22、僅 2-4 mm；2）VSD大?。涸酱罂赡苄栽酱?；3）封堵器大小與類型：封堵器過(guò)大或偏心型；4）操作技巧；5）年齡：小于4歲防治：1）針對(duì)病因 2）Ⅲ°AVB：激素、營(yíng)養(yǎng)心肌、臨時(shí)起搏（永久起搏）,VSD介入術(shù)后心臟傳導(dǎo)阻滯發(fā)生與轉(zhuǎn)歸,房間隔缺損,ASD介入相關(guān)快速性房性心律失常：術(shù)中因?qū)Ыz/導(dǎo)管/剌激房壁或封堵器放置牽拉引起：調(diào)整導(dǎo)管/導(dǎo)絲位置，或終止操作；釋放封堵器巨大ASD常合并房性心律失常，如合并房

23、顫，介入本身并不能使房顫消失，但術(shù)后隨心臟大小恢復(fù)，有可能使房顫復(fù)律巨大ASD介入后常出現(xiàn)房性心律失常，可能與封堵器過(guò)大、封堵器未完全固定，在心跳時(shí)磨擦房隔有關(guān)，1-2月內(nèi)可消失，必要時(shí)可短期用抗心律失常藥,房間隔缺損,ASD介入相關(guān)房室傳導(dǎo)阻滯（0.5%）與ASD與房室結(jié)解剖位置毗鄰有關(guān)，房室結(jié)位于房間隔的下部，恰在三尖瓣隔瓣的附著處之上介入封堵ASD發(fā)生AVB的機(jī)制是由于封堵器的傘盤對(duì)房室結(jié)的擠壓，或?qū)Ψ渴医Y(jié)及其周圍組織摩擦造