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文檔簡介
1、阿爾茨海默病,Alzheimer’s disease,,,,,,,,概述,這是一組原因未明的原發(fā)性退行性腦變性疾病。常起病于老年或老年前期、多緩慢發(fā)病,逐漸進(jìn)展,以癡呆為主要表現(xiàn)。病理改變以大腦彌散性萎縮和神經(jīng)細(xì)胞變性為主。以往按起病年齡早晚,分為早老性癡呆及老年性癡呆。通稱阿爾茨海默病。起病于老年前者,多有同病家族史、病情發(fā)展較快,顳葉頂葉病變較顯著。,流行病學(xué),在發(fā)達(dá)國家老年(65歲以上)人群中,癡呆患病率為4%~7%。隨著年齡增長
2、,比例不斷上升。一般認(rèn)為,年齡每增加5年,患病率將增加1倍。其中半數(shù)以上(50%~70%)為阿爾茨海默病,女性較男性多見。我國部分地區(qū)調(diào)查資料亦與此相接近。,,,,,,,,,,,,,,,,,病理改變,病理檢查所見大腦皮質(zhì)萎縮,腦回變平,腦溝增寬,腦室擴(kuò)大,神經(jīng)元大量減少,并可見特征性的老年斑(SP)和神經(jīng)原纖維纏結(jié)(NFT)改變。老年斑是一種嗜銀性組織變化斑,呈圓形或不規(guī)則,中心由淀粉樣蛋白沉積所造成,周圍為變性星狀膠質(zhì)細(xì)胞,皮質(zhì)老年斑
3、的數(shù)目與臨床癥狀有關(guān)。神經(jīng)原纖維纏結(jié)是由配對狀螺旋形神經(jīng)絲或神經(jīng)管所組成,均屬神經(jīng)組織的淀粉樣變性,多見于皮質(zhì)深層的大神經(jīng)細(xì)胞中。老年斑與神經(jīng)原纖維纏結(jié)的存在并不一致,有的老年患者可見較多之老年斑而僅有少量神經(jīng)原纖維纏結(jié)。,生化檢查,乙酰膽堿、5-羥色胺、去甲腎上腺素及谷氨酸均下降、乙酸膽堿的下降以海馬部位最為明顯。,,,,,,,AD的分子遺傳學(xué),有家族史的患病率高3倍。早發(fā)型家族性常染色體顯性遺傳:21,14,1號染色體。載脂蛋白
4、E(APEO)基因系老年型AD的重要危險因素, APEO基因位于19號染色體。,臨床表現(xiàn)(1),多隱襲起病,少數(shù)病人在軀體疾病,骨折或精神受刺激的情況下癥狀很快出現(xiàn)。記憶障礙常為本病的首發(fā)癥狀,如經(jīng)常失落物品,遺忘已許諾的事情,言語羅嗦而重復(fù)等。隨后,智能衰退日益嚴(yán)重,進(jìn)食不知饑飽,外出后找不到自己家門,叫不出家人的名字,甚至不能正確回答自己的姓名、年齡、是否已經(jīng)結(jié)婚等,臨床表現(xiàn)(2),有時因記憶減退而出現(xiàn)錯構(gòu)和虛構(gòu);或因找不到自己放置
5、的物品,而懷疑被他人偷竊;或因強(qiáng)烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞。此類片段的妄想,可隨著癡呆的加重而逐漸消退,患者的視空定向能力也常在早期受損,不能臨摹較簡單的立體圖形,可從神經(jīng)心理測驗時檢出。,臨床表現(xiàn)(3),有的患者不能正確使用詞匯,不能認(rèn)識鏡中自己的形象,尚可有失語、失認(rèn)、失用及自體部位覺缺失及強(qiáng)握,吸吮等原始反射?;颊呱锌捎行愿窀淖?,缺乏羞恥及道德感,不注意個人衛(wèi)生,不能料理自己的生活,常收集廢紙雜物視作珍寶等。,臨床表現(xiàn)(4),后期
6、,患者終日臥床不起,大小便失禁,口齒含糊不清,言語雜亂無章。常因急性精神創(chuàng)傷,更換環(huán)境或各種軀體疾患所促發(fā)意識障礙,例如無癥狀性肺炎、尿路感染、骨折外傷、鎮(zhèn)靜劑過量及營養(yǎng)和電解質(zhì)紊亂等,如能去除病因,妥善處理,則意識可恢復(fù)清晰,但仍遺留不同程度的人格改變與智能缺損。,臨床表現(xiàn)(5),軀體方面,外貌蒼老,皮膚干燥多皺,色素沉著,毛發(fā)蒼白,牙齒脫落,肌肉萎縮,痛覺反應(yīng)消失。其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查常無明顯陽性體征,晚期可出現(xiàn)震顫、痙攣、偏癱及肌強(qiáng)直
7、等。腦電圖檢查早期僅呈現(xiàn)a節(jié)律減慢,晚期為彌漫性慢波,CT或MRI檢查可顯示皮質(zhì)萎縮和第三腦室擴(kuò)大。,臨床表現(xiàn)(6),病程進(jìn)行性發(fā)展,平均約經(jīng)歷8~10年左右,很少有自愈的可能。最后發(fā)展至嚴(yán)重的癡呆,常因褥瘡、骨折、肺炎等繼發(fā)性軀體疾患或衰竭而死亡。,診斷和鑒別診斷,起病緩慢,以逐漸加重的癡呆為主要臨床癥狀,病情發(fā)展雖可暫時停頓,但不可逆轉(zhuǎn)。根據(jù)病史、體檢和實驗室檢查排除其他導(dǎo)致癡呆可能的原因外,需與下列疾病相鑒別,鑒別診斷(1),1.
8、老年期抑郁癥:但抑郁癥起病較急,多有明確的界線,病前智能和人格完好,臨床癥狀以情緒憂郁為主,若仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)應(yīng)答內(nèi)容切題,自知力仍可保持,對抗憂郁藥的療效良好,并無后遺人格或智能缺損。,鑒別診斷(2),2.其他表現(xiàn)為癡呆的疾病:有許多疾病可以引起癡呆的征象,如惡性貧血、神經(jīng)梅毒、額葉腫瘤、正常壓力腦積水、以及其他腦原發(fā)性退行性病變所引起的癡呆,如匹克(Pick)病、亨廷頓(Huntington)病、帕金森病等。臨床上需結(jié)合病史、體檢和實
9、驗室檢查,加以鑒別。與腦動脈硬化性精神病的鑒別見下述血管性癡呆。,治療(1),目前尚缺乏特殊的病因治療措施,一般生活上的照顧和護(hù)理極為重要。注意病人的飲食、營養(yǎng)和日常的清潔衛(wèi)生,盡量督促病人自己料理生活,鼓勵病人參加適當(dāng)活動,以減緩其精神衰退。避免讓病人單獨(dú)從事有可能發(fā)生危險的活動。對臥床的病人要嚴(yán)防發(fā)生褥瘡、合并感染和骨折等。,正在護(hù)理癡呆患者,治療(2),用于改善認(rèn)知功能和促進(jìn)腦部代謝的藥物有:乙酰膽堿酯酶抑制劑:安理申一般患者不需
10、要服用抗精神病藥物,如有精神興奮或抑郁、行為紊亂、難以管理者,可給少量抗精神病藥物或抗焦慮或抗抑郁藥物,但需注意副反應(yīng),當(dāng)癥狀改善后,宜及時停藥,,,,,,,,,血管性癡呆,,概述,本病由于腦動脈硬化影響大腦血液供應(yīng),特別是反復(fù)發(fā)作的腦血管意外所致的癡呆綜合征。腦外部動脈(頸動脈或錐基底動脈)硬化斑的微栓子或缺血引起大腦白質(zhì)中心散在性多數(shù)小梗塞灶所致,因而稱為多發(fā)梗塞性癡呆。本病多在中老年起病,據(jù)上海的資料,約占住院精神病人的l%左右,
11、男性略多于女性。病程多呈階梯式發(fā)展,??砂橛芯窒扌陨窠?jīng)系統(tǒng)體征。,臨床表現(xiàn)(1),多數(shù)病人有高血壓及高血脂癥史,有的尚可有腦血管意外發(fā)作。早期病人訴述頭痛、頭暈、失眠或嗜睡、易疲乏、精神集中力降低,逐漸出現(xiàn)近事記憶障礙,遠(yuǎn)期記憶相對完好,智能損害有時只涉及某些特定的、局限的認(rèn)知功能,如計算、命名等困難。而一般推理、判斷可在相當(dāng)一段時期內(nèi)仍保持完好,常能察覺自身的這些障礙而主動求醫(yī)或努力加以彌補(bǔ),故有“網(wǎng)眼樣癡呆”之稱。,臨床表現(xiàn)(2),
12、病人有情緒不穩(wěn)、情感失禁現(xiàn)象。偶爾可出現(xiàn)憂郁、焦慮、猜疑及妄想等。根據(jù)血管梗塞部位不同而有不同的神經(jīng)系統(tǒng)體征。病程以跳躍性加劇和不完全性緩解相交替的所謂階梯進(jìn)程為特點(diǎn)??砷L達(dá)數(shù)年甚至十年以上,死因以心、腎功能衰竭為多。,輔助檢查,腦電圖常呈明顯異常,腦脊液檢查可有蛋白質(zhì)輕度增高,腦血流圖檢查有血管彈性降低,阻力增大,血流量減少而緩慢。CT掃描可見低密度區(qū)及局限性腦室擴(kuò)大,磁共振成像則可顯示腔隙梗塞灶。,診斷和鑒別診斷,本病的診斷主要根
13、據(jù)有高血壓或腦動脈硬化并伴有卒中或腦供血不足史,有近事記憶障礙及情緒不穩(wěn)表現(xiàn),人格保持相對完整;病程具有階梯進(jìn)展為特點(diǎn),還可伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。,治療,有高血壓及動脈硬化者,按內(nèi)科對癥處理??捎醚軘U(kuò)張劑(如氫化麥角堿)長春花生物堿、腦代謝藥、銀杏葉制劑、神經(jīng)保護(hù)劑、鈣通道阻滯劑等,也可注射丹參等注射液。精神癥狀較明顯時,可合用少量抗精神病藥如奮乃靜、喹硫平等治療,癥狀一旦控制,即可停藥。,腦外傷所致精神障礙,,臨床表現(xiàn),急性精
14、神障礙慢性精神障礙,,急性精神障礙 (腦震蕩),意識障礙,從意識模糊直到昏迷,不超半小時記憶障礙:意識恢復(fù)后,常不能回憶起受傷當(dāng)時及以后的經(jīng)過,稱為外傷后遺忘(post-traumatic amnesia, PTA)是一種順行性遺忘,PTA為評估腦外傷嚴(yán)重程度的指標(biāo)。對緊接著受傷以前一段時期內(nèi)的事件的遺忘稱為逆行性遺忘。,急性精神障礙 (2),腦外傷后急性障礙(外傷后精神錯亂狀態(tài)):在清醒過程中,可能出現(xiàn)緊張恐懼、興奮不安、言語零亂
15、、定向喪失和恐怖性的幻視等,稱為外傷性譫妄。持續(xù)一周表示腦損傷相當(dāng)嚴(yán)重。,,慢性精神障礙(1),認(rèn)知功能障礙: 部分嚴(yán)重的腦外傷患者(PTA超過24小時)可逐漸發(fā)展為遺忘或癡呆綜合征。記憶、理解和判斷能力明顯減退、思維遲鈍、情感淡漠、精神萎靡、缺乏主動性等。人格改變:有的患者可伴有人格改變,表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)、易激惹、自我控制能力減退、脾氣怪僻、粗暴自私和喪失進(jìn)取心。,慢性精神障礙(2),精神病性癥狀:分裂癥狀和情感癥狀。神經(jīng)癥——腦震
16、蕩后綜合征:患者會出現(xiàn)頭痛、頭暈、對光聲敏感、易疲勞、激惹性增高、注意力渙散、記憶減退、神經(jīng)過敏、失眠等。一般可持續(xù)數(shù)月后恢復(fù),少數(shù)患者性格上有缺陷或夾雜有社會心理因素者,病情可遷延不愈。,治療,急性期神經(jīng)外科處理對外傷后類神經(jīng)癥癥狀避免不必要的身體檢查和反復(fù)的病史采集應(yīng)進(jìn)行支持性心理治療、認(rèn)知行為治療等。對興奮躁動的患者,可短期抗精神病藥物。人格改變則以行為治療和教育訓(xùn)練為主。解決工作問題及訴訟賠償?shù)壬鐣睦硪蛩?顱內(nèi)感染所致
17、精神障礙,,顱內(nèi)感染所致精神障礙,顱內(nèi)感染系指由某種感染源(包括病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體、寄生蟲等)引起的顱內(nèi)的炎癥。顱內(nèi)的實質(zhì)、腦膜及血管等均可被感染。根據(jù)受侵犯的主要部位,可分為兩大類:①主要侵犯腦實質(zhì)者,稱為腦炎;②主要侵犯軟腦膜者,稱為腦膜炎。,非特異性腦炎,病毒性腦炎變態(tài)反應(yīng)性急性脫髓鞘腦病,病毒性腦炎所致精神障礙的臨床表現(xiàn),以單純性皰疹病毒最常見,精神癥狀可為首發(fā)癥狀,也可為臨床表現(xiàn)。多表現(xiàn)精神運(yùn)動性抑制,也可表現(xiàn)精
18、神運(yùn)動性興奮、視聽幻覺等,多數(shù)早期有意識障礙,智能減退常見,可有癲癇、顱神經(jīng)損害和自主神經(jīng)癥狀(多汗等)。,病毒性腦炎所致精神障礙的診斷(1),出現(xiàn)意識障礙前,常有呼吸道或消化道感染史,可有明顯的精神運(yùn)動性紊亂; 至少有下列1項智能損害或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:肌張力增高、偏癱、腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腦膜刺激癥狀、植物神經(jīng)癥狀、顳葉或額葉損害;,病毒性腦炎所致精神障礙的診斷(2),EEG或顱腦CT檢查異常; 實驗室檢查:病毒分離、聚合
19、酶鏈反應(yīng)(PCR),或病毒抗體測定(如免疫酶聯(lián)吸附分析法,簡稱ELISA)陽性。治療:抗病毒,對癥、支持治療,激素治療。,,病毒性腦炎所致精神障礙的治療,抗病毒對癥支持治療激素治療。,人類免疫缺陷病毒(HIV)所致精神障礙,艾滋病AIDS是由一種逆轉(zhuǎn)錄病毒導(dǎo)致的傳染病,主要通過性接觸或血及血制品等傳染,導(dǎo)致人體免疫功能障礙。,艾滋病所致精神障礙的臨床表現(xiàn)(1),本病的智能損害主要有健忘、注意力不集中、解決問題困難和閱讀困難。
20、其他精神癥狀,如淡漠、主動性減少、社會性退縮也很常見,少數(shù)出現(xiàn)情感障礙、精神病性癥狀,或癲癇發(fā)作。,艾滋病所致精神障礙的臨床表現(xiàn)(1),軀體檢查常發(fā)現(xiàn)震顫、共濟(jì)失調(diào)、肌張力增強(qiáng)、腱反射普遍亢進(jìn)、額葉脫抑制綜合征、眼球追蹤障礙。一般迅速(數(shù)周或數(shù)月)發(fā)展成嚴(yán)重的精神衰退、緘默進(jìn)而死亡。,艾滋病所致精神障礙的治療,抗病毒抗腫瘤抗感染小劑量抗精神病藥物小劑量抗抑郁藥物(SSRI),麻痹性癡呆,梅毒螺旋體腦膜腦炎,主要在腦實質(zhì)有冶
21、游史進(jìn)行性人格改變和智能損害潛伏期10~20年梅毒患者1~5%發(fā)展成麻痹性癡呆,麻痹性癡呆的臨床特征性改變,腦室系統(tǒng)的對稱性擴(kuò)大瞳孔變化(Argyll-Robertson)對光反射消失,調(diào)節(jié)反射存在血清、腦脊液檢驗陽性:USR試驗(+);VDRL試驗(+);FTA-ABS試驗(+),麻痹性癡呆的治療,驅(qū)梅治療:大量青霉素(1200~2400U/日)抗精神病藥治療興奮或幻覺、妄想等抗抑郁劑治療抑郁癥狀營養(yǎng)防止感染,癲癇
22、性精神障礙,癲癇患者所伴發(fā)的精神障礙可發(fā)生在癲癇發(fā)作前、發(fā)作時和發(fā)作后,亦可在發(fā)作間歇期內(nèi)呈現(xiàn)持續(xù)性的精神障礙。,臨床表現(xiàn),發(fā)作前精神障礙 發(fā)作時精神障礙 發(fā)作后精神障礙 發(fā)作間精神障礙,發(fā)作前精神障礙,癲癇發(fā)作前,有的患者可出現(xiàn)全身不適、易激惹、煩躁不安、情緒憂郁、心境惡劣、常挑剔或抱怨他人等,亦可表現(xiàn)為歷時短暫的各種異常體驗,如各種簡單到復(fù)雜的幻視、視物變形或軀體感覺性錯覺和幻覺,繼而有癲癇發(fā)作。故又稱為精神性先兆。,發(fā)作時精
23、神障礙,自動癥:患者可突然出現(xiàn)意識障礙,目光呆滯。無目的咀嚼舐唇,解系鈕扣,牽拉衣角或哼哼作聲,動作笨拙,重復(fù)缺乏目的性,稱為精神自動癥。 神游癥:比自動癥少,歷時長,意識障礙程度較輕,能從事協(xié)調(diào)的活動,發(fā)作后回憶困難或遺忘。 朦朧狀態(tài):呈現(xiàn)意識模糊,定向障礙,也有時出現(xiàn)情感暴發(fā),如驚恐、易怒以及躁動、攻擊、破壞等狂暴行為。腦電波檢查可呈現(xiàn)額葉優(yōu)勢側(cè)為主的彌漫性慢波或額葉部位棘波或尖波發(fā)放。,發(fā)作后精神障礙,發(fā)作后可出現(xiàn)自動癥、神游
24、癥、朦朧狀態(tài)、短暫的偏執(zhí)妄想等,持續(xù)數(shù)分鐘數(shù)至小時。,發(fā)作間精神障礙,少數(shù)癲癇病人在反復(fù)多年發(fā)作之后,在意識清醒情況下發(fā)生聯(lián)想障礙、被害妄想和幻聽等類似偏執(zhí)型精神分裂癥的癥狀。 部分癲癇患者逐漸發(fā)生性格改變,表現(xiàn)為思維粘滯和情感暴發(fā)的特點(diǎn),情感暴發(fā)時沖動好斗,自傷傷人而不能自制,少數(shù)患者因癲癇頻繁發(fā)作。可發(fā)生癲癇性癡呆。癲癇病人自殺率較高。,診斷和鑒別診斷,以往有癲癇發(fā)作史,精神癥狀呈發(fā)作性,每次發(fā)作的情況基本雷同。伴有不同程度的意識障
25、礙,對診斷有重要參考價值。對病程持續(xù)較久而癥狀不典型者,則需多次重復(fù)腦電圖檢查,必要時尚可授予抗癲癇藥物作診斷性治療。診斷時還應(yīng)區(qū)別精神障礙是屬癲癇發(fā)作前或發(fā)作后,這對治療有參考價值。,治療,癲病性精神障礙的治療,應(yīng)根據(jù)不同情況區(qū)別對待。對發(fā)作前后之精神障礙,治療目的應(yīng)調(diào)整抗癲癇藥物的種類和劑量以控制癲病發(fā)作。對發(fā)作間之精神障礙則與非癲癇患者相同,但應(yīng)注意的是許多抗精神病藥物均會增加癲癇抽搐發(fā)作。有智能障礙和性格改變的病人,應(yīng)加強(qiáng)教育和
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